Показания:
- диагностика быстропрогрессирующего гломерулонефрита и острой почечной недостаточности;
- ранняя диагностика и дифференциальная диагностика системных васкулитов;
- диагностика синдрома Гудпасчера, синдрома Вегенера и микроскопического полиангиита.
Описание:
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит характеризуется 50% утратой скорости клубочковой фильтрации в течение 3-х месяцев и образованием клеточных полулуний в 50% клубочков, выявляемых при биопсии почки. Это заболевание может представлять отдельную нозологическую форму, а также быть частью клинической симптоматики таких системных васкулитов, как гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит и синдром Гудпасчера. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит сопровождается появлением антител к базальной мембране клубочков почек (БМК) и/или антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА).
АНЦА были впервые описаны при гранулематозных васкулитах. При системных васкулитах в качестве основных антигенов АНЦА выступает ряд ферментов, содержащихся в азурофильных гранулах нейтрофилов. К известным антигенным мишеням АНЦА относятся протеиназа 3, миелопероксидаза, лактоферрин, эластаза, белок BPI и катепсин G. Антинейтрофильные антитела также используются в качестве диагностических маркеров при воспалительных заболеваниях кишечника и нейтропениях, однако при этих заболеваниях антигены аутоантител неизвестны. Метод непрямой иммунофлюоресценции остается «золотым стандартом» выявления антинейтрофильных антител, поскольку позволяет определять как частые антигены (такие как протеиназа 3 или миелопероксидаза), так и редкие мишени аутоантител, которые охарактеризованы недостаточно хорошо.
Антитела к базальной мембране клубочков почек направлены против неколлагенового участка альфа 3 цепи коллагена IV типа, антиген к которой может быть обнаружен в почках, легких, хрусталике, улитке, мозге и яичке. Коллаген IV типа является основным компонентом базальных мембран альвеол и клубочка почки, что обуславливает специфическую клиническую картину синдрома Гудпасчера, сочетающую гломерулонефрит и гемораггический альвеолит. Поражение почек обычно преобладает в клинической картине, что позволяет выделять лимитированную форму синдрома Гудпасчера, сопровождающуюся развитием быстропрогрессирующего гломерулонефрита.
Интерпретация:
Антитела к базальной мембране обнаруживают у 15-20% больных с быстропрогрессирующим гломерулонефритом, причем у половины из них антитела к базальной мембране одновременно выявляются с антителами к цитоплазме нейтрофилов (тест № 970 АНЦА). Совместное обнаружение этих маркеров указывает на плохой прогноз функции почек.
Выявление антител к цитоплазме нейтрофилов человека с помощью метода непрямой флюоресценции позволяет подтвердить клинический диагноз АНЦА-ассоциированного васкулита, прежде всего гранулематоза Вегенера, микроскопического полиангиита и быстропрогрессирующего гломерулонефрита. При синдроме Чарга-Страусс антинейтрофильные антитела выявляются у 40-50% заболевших. Отсутствие диагностических титров антинейтрофильных антител значительно снижает вероятность гранулематоза Вегенера и микроскопического полиангиита.
В диагностике аутоиммунных заболеваний почек данный тест может использоваться также совместно с другими серологическими маркерами: антителами к дс-ДНК (№126), антителами к нуклеосомам (№956), антителами к С1q фактору комплемента (№ 837)и антителами к рецептору фосфолипазы А2 (№ 822).
Литература:
- Лапин С.В., Тотолян А.А. Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний/ Издательство «Человек», СПб - 2010.
- Насонов Е.Л., Александрова Е.Н. Современные стандарты лабораторной диагностики ревматических заболеваний. Клинические рекомендации / БХМ, М - 2006.
- Conrad K., Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Organ Specific Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2011.
- Conrad K., Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantibodies in Systemic Autoimmune Diseases: A Diagnostic Reference/ PABST, Dresden – 2007.
- Gershvin M.E., Meroni P.L., Shoenfeld Y. Autoantibodies 2nd ed./ Elsevier Science – 2006.
- Shoenfeld Y., Cervera R., Gershvin M.E. Diagnostic Criteria in Autoimmune Diseases / Humana Press – 2008.
- Инструкции к набору реагентов.
