Несахарный диабет: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Несахарный диабет – редкое заболевание, в результате которого в организме возникает дисбаланс жидкости. Хотя термины «несахарный диабет» и «сахарный диабет» звучат одинаково, на самом деле заболевания никак не связаны. Сахарный диабет обусловлен высоким уровнем сахара в крови, в то время как несахарный диабет характеризуется нарушением продукции или действия антидиуретического гормона (вазопрессина), которое приводит к неспособности почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу.
Вазопрессин играет ключевую роль в регулировании количества жидкости в организме и необходим для того, чтобы жидкость, отфильтрованная почками, вернулась в кровоток.
Антидиуретический гормон секретируется гипофизом и сигнализирует почкам о необходимости удерживать воду и концентрировать мочу. Условия, которые вызывают дефицит вазопрессина или блокируют его действие, приводят к выделению большого количества почти бесцветной мочи, не содержащей сахара. Несахарный диабет может вызывать нарушение баланса электролитов крови.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock. Несахарным диабетом страдает примерно 1 из 25 000 человек в общей популяции. Взрослые более склонны к развитию этого состояния. Пик заболеваемости приходится на возраст 20-30 лет.
Причины несахарного диабета
Причина заболевания влияет на тип несахарного диабета.
Центральный (гипофизарный) несахарный диабет обусловлен нарушением синтеза или секреции вазопрессина. Причиной являются повреждения гипофиза или гипоталамуса, чаще всего вследствие оперативного вмешательства, опухоли, инфекционных заболеваний (например, менингита), воспаления или черепно-мозговой травмы. Унаследованное генетическое заболевание также может вызвать это состояние.
Нефрогенный (почечный) несахарный диабет часто является наследственным, но может развиться в результате хронических заболеваний, которые затрагивают почки. Нефрогенная наследственная форма обычно встречается у мужчин, хотя женщины могут передавать ген своим детям. Некоторые лекарства, такие как литий или противовирусные препараты, также могут вызывать нефрогенный несахарный диабет.
Гестационный несахарный диабет встречается редко и только во время беременности, когда фермент аргининаминопептидаза, вырабатываемый плацентой, разрушает эндогенный антидиуретический гормон в организме матери.
Первичная полидипсия – нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, приводя к образованию большого количества мочи с низким удельным весом.
У детей до года может наблюдаться функциональный несахарный диабет при повышении активности группы ферментов фосфодиэстеразы, которое приводит к быстрой деактивации рецептора к вазапрессину.
Иногда очевидной причины несахарного диабета нет. Однако у некоторых людей он может быть результатом аутоиммунной реакции, которая заставляет иммунную систему повреждать клетки, вырабатывающие вазопрессин.
Классификация заболеваний
В зависимости от этиологии:
1. Центральный несахарный диабет
врожденные анатомические дефекты развития среднего и промежуточного мозга:
септооптическая дисплазия;
микроцефалия, голопрозенцефалия,
нарушения формирования гипофиза и гипоталамуса;
семейный несахарный диабет:
аутосомно-доминантный,
синдром Вольфрама или DIDMOAD-синдром (сочетание сахарного диабета и несахарного диабета, атрофии дисков зрительных нервов и нейросенсорной тугоухости — Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Optic atrophy, Deafness);
приобретенный несахарный диабет:
в результате травмы (нейрохирургических операций, черепно-мозговой травмы),
в результате опухоли (краниофарингиомы, герминомы, глиомы и др.),
в результате метастаз в гипофиз опухолей других локализаций,
в результате гипоксического/ишемического повреждения мозга,
в результате лимфоцитарного нейрогипофизита,
в результате гранулемы (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз),
в результате инфекций (цитомегаловируса, токсоплазмоза, энцефалита, менингита),
в результате сосудистой патологии (аневризмы, мальформаций сосудов),
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock. Если несахарный почечный диабет является наследственным, симптомы обычно манифестируют вскоре после рождения. Поскольку дети не могут сообщить о жажде, они много плачут, у них может наступить сильное обезвоживание с повышением температуры, рвотой, диареей и судорогами.
У пожилых людей, страдающих деменцией, также может наступить обезвоживание, поскольку они также могут быть не в состоянии сообщить о жажде.
При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь выраженной и проявляться только в условиях избыточной потери жидкости, например, в жаркую погоду.
К каким врачам обращаться
При появлении сильной, неукротимой жажды и чрезмерного мочеиспускания обратитесь к
врачу-терапевту, врачу общей практики (семейному врачу) или
врачу-эндокринологу.
При подозрении на наличие патологических изменений гипоталамо-гипофизарной области показаны консультации нейрохирурга и офтальмолога, при обнаружении патологии мочевыводящей системы –
уролога или нефролога, а при подтверждении психогенного варианта полидипсии необходима консультация к психиатру/психоневрологу. Для исключения атрофии синдрома нейросенсорной тугоухости в рамках DIDMOAD-синдрома требуется консультация
врача-оториноларинголога.
Если симптомы заболевания появились у ребенка срочно обратитесь к
врачу-педиатру.
Диагностика несахарного диабета
При сборе анамнеза врач уточняет длительность симптомов, наличие полидипсии, полиурии, ранее выявленных нарушений углеводного обмена и наличие сахарного диабета у родственников.
При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации. Систолическое артериальное давление чаще нормальное или немного пониженное, диастолическое – повышено. Пульс частый.
Тесты, которые назначают для диагностики и определения типа несахарного диабета, а также выявления его причины:
общий анализ мочи для оценки физических и химических составляющих мочи;
B03.016.006 (Номенклатура МЗ РФ, Приказ №804н)
Метод определения
Определение физико-химических параметров выполняется на автоматическом анализаторе методом «сухой химии».
Аппаратная микроскопия проводится методом планарной цитометрии...
До 1 рабочего дня
320 руб
В корзину
анализ мочи по Зимницкому (собирают суточную мочу с 3-х часовыми интервалами, при этом в каждом из 8 анализов определяется ее плотность (концентрация)). Для несахарного диабета характерна относительная плотность мочи менее 1005 г/л во всех порциях разовой мочи или анализа мочи по Зимницкому;
определение концентрации калия, натрия, хлора, кальция, глюкозы, мочевины и креатинина в биохимическом анализе крови для исключения воспалительных заболеваний почек и нарушения баланса электролитов;
A09.05.031.000.01 (Номенклатура МЗ РФ, Приказ №804н)
Синонимы: Анализ крови на электролиты; Электролиты в сыворотке крови. Electrolyte Panel; Serum electrolyte test; Sodium, Potassium, Chloride; Na/K/Cl.
Краткая характеристика определяемых веществ (Калий, Натрий, Хло...
A09.05.023 (Номенклатура МЗ РФ, Приказ №804н)
Материал для исследования
Сыворотка или плазма крови. Если нет возможности центрифугировать пробу через 30 минут после взятия для отделения сыворотки/плазмы от клеток, пробу берут в специальную пробирку, содержащую ингибитор гликолиз...
A09.05.020 (Номенклатура МЗ РФ, Приказ №804н)
Синонимы: Анализ крови на креатинин; Сывороточный креатинин; Креатинин сыворотки, оценка СКФ. Сreat; Сre; Blood Creatinine; Serum Creatinine; Serum Creat.
Краткая характеристика определяемого вещества Креатинин
Креатинин – низкомолекулярное азот...
До 1 рабочего дня
240 руб
В корзину
тест с ограничением жидкости по G.L. Robertson (синонимы – проба с сухоедением, дегидратационный тест), который помогает определить наличие несахарного диабета. Вас попросят какое-то время не пить, и на этом фоне будут оцениваться изменения в вашем весе, выделении мочи и ее составе;
тест с десмопрессином определяет чувствительность почек к препарату, являющемуся более мощным аналогом вазопрессина, позволяет дифференцировать нефрогенный и центральный типы несахарного диабета;
МРТ головного мозга для диагностики причин центрального несахарного диабета (опухоли, инфильтративные заболевания, гранулематозные заболевания гипоталамуса и гипофиза и т.д.);
показано генетическое исследование при подозрении на наследственный характер заболевания;
при нефрогенном несахарном диабете показано проведение пробы Роберга (клиренс эндогенного креатинина, определение скорости клубочковой фильтрации), определение скорости клубочковой фильтрации, определение скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца (для детей), определение скорости клубочковой фильтрации (расчет по формуле CKD-EPI-креатинин), проведение ультразвукового исследования почек, сцинтиграфии почек.
Синонимы: Оценка скорости клубочковой фильтрации (СКФ) по цистатину 3; Формула CKD-EPI с цистатином С.
Cystatin 3 Glomerular Filtration Rate; CST3 GFR; Cystatin C GFR test.
Краткая характеристика теста «Клубочковая фильтрация, расчет по формуле CKD-EPI цистатин С (2012)»
Скорость клубочковой фил...
A12.28.002.000.01 (Номенклатура МЗ РФ, Приказ №804н)
Синонимы: Анализ крови на скорость клубочковой фильтрации; СКФ; Скорость клубочковой фильтрации по креатинину.
Estimated Glomerular filtration rate; eGFR; Test of renal function; CKD-EPI Creatinine Equation.
Краткое описание исследования...
До 1 рабочего дня
250 руб
В корзину
Лечение несахарного диабета
При центральном несахарном диабете назначают прием синтетического аналога антидиуретического гормона. Его применение снижает объем и частоту мочеиспусканий.
При наличии сопутствующей патологии гипофиза или гипоталамуса (например, опухоли) проводится соответствующее лечение.
При нефрогенном несахарном диабете могут быть рекомендованы диета с минимальным количеством соли или бессолевая, достаточное потребление воды для предотвращения обезвоживания.
Для уменьшения объема выделяемой суточной мочи могут применяться тиазидные диуретики или нестероидные противовоспалительные препараты.
Осложнения
Наибольшую опасность при несахарном диабете представляет обезвоживание организма, которое может вызвать сгущение крови, нарушения неврологического характера и гипотензию, несущая угрозу жизни человека. У женщин нередко нарушается менструальный цикл, у мужчин снижается либидо.
Если прием жидкости строго ограничивать, формируется гиперосмолярная дегидратация. Избыток жидкости может спровоцировать синдром раздраженного кишечника, опущение желудка.
Профилактика несахарного диабета
Профилактических мероприятий для данного заболевания не разработано.
Источники:
Клинические рекомендации «Диагностика и лечение несахарного диабета у взрослых». Разраб.: Российская ассоциация эндокринологов. – 2018.
Стребкова Н.А. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению несахарного диабета у детей и подростков. Проблемы эндокринологии, 1, 2014, с. 64-69.
Дзеранова Л.К., Пигарова Е.А. Центральный несахарный диабет: современные аспекты диагностики и лечения // Лечащий врач. — 2006. — №10. — с. 44–51.
Пигарова Е.А. Глава 13. Заболевания нейрогипофиза. Клиническая нейроэндокринология / под ред. Дедова И. И. — УП Принт, М.: 2011. — с. 239–256.
ВАЖНО!
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.
Геморрой – заболевание (острое или хроническое), связанное с варикозным расширением вен нижней части прямой кишки. Чаще диагностируется у лиц среднего и пожилого возраста (средний возраст пациентов составляет 45-65 лет). Распространенность геморроя составляет приблизительно 120 случаев на 1000 взрослого населения, что позволяет его считать частым заболеванием.