Системная красная волчанка: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, при котором иммунная система организма становится гиперактивной и поражает здоровые ткани.
Системную красную волчанку называют «болезнью с тысячей лиц», поскольку она затрагивает многие органы, следовательно, может проявляться большим количеством симптомов, при этом постановка диагноза часто затруднена.
СКВ характеризуется генерализованным поражением микроциркуляторного русла и системной дезорганизацией соединительной ткани с кожными, суставными и висцеральными изменениями.
Заболеваемость СКВ составляет порядка 40-50 случаев на 100 000 населения в год. Заболевание наиболее часто развивается в течение второго и третьего десятилетий жизни у девушек и молодых женщин. Около 20% пациентов заболевают в возрасте до 16 лет.
Причины появления системной красной волчанки
Волчанка является аутоиммунным заболеванием, но точная причина возникновения болезни неясна.
Иммунная система защищает организм и борется с антигенами, такими как вирусы, бактерии и микробы. Это происходит благодаря синтезу белков, называемых антителами.
Когда человек страдает аутоиммунным заболеванием, таким как красная волчанка, иммунная система не может отличить чужеродные вещества (или антигены) от клеток собственного организма.
В результате иммунная система направляет антитела как против здоровой ткани, так и против антигенов. Это вызывает воспаление и повреждение тканей.
Поскольку точные причины возникновения системной красной волчанки до сих пор не обнаружены, ученые выдвигают теории и делают предположения. На первое место они ставят генетическую предрасположенность. Ученым удалось определить более 60 локусов (местоположений определенного гена на генетической или цитологической карте хромосомы) предрасположенности к СКВ, которые можно разделить на несколько групп. Интересно, что многие локусы риска являются общими для СКВ и других аутоиммунных заболеваний.
Одним из механизмов, запускающих аутоиммунный ответ, является ультрафиолетовое излучение, поскольку после воздействия солнечного света у пациентов на коже часто проявляются покраснения и сыпь.
Развитие болезни, по-видимому, может спровоцировать и вирусная инфекция. Нельзя исключать, что в этом случае аутоиммунные реакции возникают из-за молекулярной мимикрии вирусов — феномена сходства вирусных антигенов с собственными молекулами организма.
Гормональная теория развития СКВ может объяснить тот факт, что, во-первых, у женщин заболевание отмечается в 10 раз чаще, чем у мужчин, а во-вторых, симптомы обычно появляются в фертильном возрасте - от 15 до 45 лет и только 20% - после 50 лет.
Классификация заболевания
По характеру течения:
- острое;
- подострое;
- хроническое.
По степени активности:
- высокая;
- умеренная;
- минимальная.
Общепризнанной классификации системной красной волчанки нет. Однако для установления диагноза врачи пользуются международной классификацией по критериям (последний пересмотр был в 2018 г.), в которой учитываются поражения различных органов и систем, иммунологические нарушения согласно результатам лабораторных анализов. Каждый критерий имеет свой балл. Для установления диагноза у пациента должно быть минимум 10 баллов и наличие определенного количества антинуклеарных антител в крови.
В классификации учитываются общие проявления, такие как лихорадка, поражение кожи, суставов, неврологические нарушения, воспаление оболочки сердца и легких, нарушения в кровеносной системе, поражение почек.
Симптомы системной красной волчанки
Симптомы системной красной волчанки могут быть весьма разнообразны, поэтому перечислим основные:
- боли в суставах;
- лихорадка (повышение температуры тела);
- головная боль;
- колебания настроения, ухудшение памяти;
- нарушение зрения;
- боль в грудной клетке;
- нарушение аппетита;
- выпадение волос;
- сухость кожи;
- отечность ног и/или периорбитальной зоны;
- увеличение лимфатических узлов;
- кожные высыпания;
- язвы во рту;
- бледные или пурпурные пальцы рук или ног от холода или стресса;
- эритематозный дерматит на лице по типу «бабочки».
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Чаще всего волчанка начинается с появления красноты, отека и боли в области суставов, повышения температуры тела, различных кожных высыпаний, недомогания, слабости, снижения веса. Реже бывает острое начало с высокой температурой, резкими болями и припухлостью суставов, симптомом «бабочки», отеками ног, лица, сухостью кожи, снижением количества мочи, что говорит о поражении почек.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Диагностика системной красной волчанки
В первую очередь при постановке диагноза врач должен обращать внимание на жалобы и характерные симптомы заболевания. Для уточнения диагноза и оценки степени поражения потребуются следующие лабораторные и инструментальные обследования:
- Клинический анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой.
К каким врачам обращаться
Лечением системной красной волчанки занимаются врачи-ревматологи, однако заподозрить заболевание может
врач-терапевт, к которому чаще всего обращаются при появлении недомогания.
При выявлении системной красной волчанки также могут потребоваться консультации
врача-кардиолога,
невролога,
эндокринолога,
гастроэнтеролога, гематолога, нефролога, дерматолог.
Лечение системной красной волчанки
Системная красная волчанка – хроническое заболевание, которое, к сожалению, вылечить его невозможно. Поэтому задача терапии - добиться стойкой ремиссии (минимального проявления симптомов или их полного исчезновения) и уменьшить риск поражения внутренних органов. Выбор лечения зависит от течения заболевания.
При легком течении требуется минимальная терапия: назначение нестероидных противовоспалительных лекарственных средств и аминохолиновых препаратов.
При тяжелом течении болезни, сопровождающемся поражением почек, выраженным суставным синдромом, неврологическими нарушениями, проблемами системы кроветворения, показана длительная медикаментозная терапия следующими группами препаратов:
- глюкокортикостероидные гормоны (терапия может начаться с внутривенного введения с последующим переходом на таблетированную форму) с целью снятия острого воспаления;
- иммуносупрессивные препараты для подавления чрезмерной активности иммунной системы;
- внутривенное введение препаратов моноклональных антител при высокоактивном заболевании без поражения почек и центральной нервной системы с целью подавления активности аутоантител, которые организм вырабатывает против собственных клеток;
- в некоторых случаях может потребоваться введение иммуноглобулина.
Осложнения
Воспаление, вызванное волчанкой, затрагивает многие органы и системы, что приводит к различным осложнениям.
Со стороны почек. Нефрит, гломерулонефрит.
Со стороны центральной нервной системы. Нарушения когнитивных функций (памяти, внимания, мышления), снижение интеллекта, эмоционально-личностные расстройства, головные боли, в том числе мигренозного характера; психозы, инсульты, полиневропатия.
Со стороны ЖКТ. Поражение мезентериальных сосудов (васкулит, тромбоз) с развитием геморрагий, инфарктов, некрозов кишечника.
Со стороны легких. Легочное кровотечение, пневмония.
Со стороны сердца. Перикардит, увеличение риска развития сердечно-сосудистых заболеваний и сердечных приступов.
Со стороны органов зрения. Эписклерит.
Осложнения беременности. Женщины с волчанкой имеют повышенный риск преждевременных родов, преэклампсии. Чтобы снизить вероятность этих осложнений, врачи рекомендуют отложить беременность до тех пор, пока болезнь не будет под контролем в течение как минимум шести месяцев.
Профилактика системной красной волчанки
Предотвратить заболевание невозможно, поэтому важно сосредоточить усилия на профилактике осложнений. Достижение низкой активности СКВ или ремиссии снижает смертность и дает возможность в определенной степени держать под контролем развитие необратимых повреждений внутренних органов.
Источники:
- Клюквина Н.Г. Системная красная волчанка: многообразие форм и вариантов течения. Современная ревматология, журнал. 2011. № 4. С. 25-30.
- Клинические рекомендации Министерства здравоохранения РФ. Системная красная волчанка. – 2016. – С. 64.
- Алексеева Е.И., Дворяковская Т.М., Никишина И.П., Денисова Р.В., Подчерняева Н.С., Сухоруких О.А., Шубина Л.С. Системная красная волчанка: клинические рекомендации. Часть 1. Вопросы современной педиатрии, журнал. 2018. № 1. Том 17. С 20-37.
ВАЖНО!
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.
У вас остались вопросы? Запишитесь на прием к врачу в вашем городе по тел. 8 (495) 363-0-363; 8 (800) 200-363-0.
Информация проверена экспертом
Лишова Екатерина Александровна
Высшее медицинское образование, опыт работы - 19 лет
