Фуникулярный миелоз: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.
Определение
Фуникулярный миелоз (фуникулярный – от лат. funiculus – столб) – это комплекс неврологических нарушений, который не является самостоятельным заболеванием, а рассматривается как проявление или осложнение дефицита витамина B12 (цианокобаламина). Для этого состояния характерны следующие признаки:
- парестезии – расстройства чувствительности;
- гипорефлексии – снижение или отсутствие нормальных телесных рефлексов;
- рефлекс Бабинского – патологический разгибательный рефлекс стоп, который является весьма чувствительным симптомом при определении пареза центрального типа.
Витамин B12 необходим организму для формирования и поддержания миелиновой оболочки, окружающей нервные волокна. Эта оболочка ускоряет передачу нервных сигналов. При подострой комбинированной дегенерации миелин повреждается, в результате чего начинается дегенерация чувствительных и двигательных волокон спинного мозга. Иногда повреждение распространяется на головной мозг, глазные и периферические нервы.
Недостаток витамина B12 обычно вызывает пернициозную анемию и может начинаться с появления неспецифических жалоб, обусловленных ее развитием: покалывание и изменение цвета языка (ярко-малиновый, «лакированный»). Позже присоединяются парестезии в конечностях в виде ощущения ползания мурашек, покалывания, жжения, более выраженные в пальцах ног, затем двигательные нарушения (преимущественно мышечная слабость в ногах, возможна атрофия мышц) и сенситивная атаксия.
Верхние конечности поражаются значительно реже и в меньшей степени. Часто встречается симптом Лермитта – ощущение прохождения электрического тока сверху вниз по спине при наклоне головы вперед из-за поражения задних канатиков спинного мозга.
Чувствительным и двигательным расстройствам нередко сопутствуют нарушения функций тазовых органов (императивные позывы на мочеиспускание или задержка мочеиспускания).
В наиболее тяжелых случаях у некоторые больные теряют обоняние, слух, вкусовые ощущения, появляются нарушения сознания.
Подострая комбинированная дегенерация может развиться в любом возрасте, однако чаще (около 90% случаев) встречается у людей в возрасте старше 40 лет.
Распознавание фуникулярного миелоза при наличии доказанной В12-дефицитной анемии в сочетании с клинической картиной поражения задних и боковых канатиков спинного мозга обычно не представляет трудностей. Но иногда тяжелые неврологические нарушения развиваются при отсутствии гематологических лабораторных изменений.
На прогноз заболевания влияет продолжительность периода проявления неврологических симптомов до начала лечения независимо от наличия и тяжести анемии. При начале лечения через несколько недель или месяцев после появления симптомов поражения спинного мозга можно ожидать значительного улучшения состояния больных или даже полного регресса неврологической симптоматики. На поздних стадиях болезни удается лишь незначительно улучшить или стабилизировать процесс.
Разновидности фуникулярного миелоза
Выделяют три формы фуникулярного миелоза:
- заднестолбовую (в основном поражаются задние канатики);
- пирамидную (преимущественно поражаются боковые столбы);
- комбинированную (сочетанное поражение боковых и задних столбов).
Возможные причины фуникулярного миелоза
Основные причины, которые могут привести к дефициту витамина B12:
- неправильное питание, например, веганская или строгая вегетарианская диета без достаточного поступления B12;
- заболевания желудочно-кишечного тракта, препятствующие усвоению витамина (например, атрофический гастрит, резекция желудка);
- пернициозная анемия, при которой, как правило, развивается аутоиммунное воспаление слизистой желудка (аутоиммунный гастрит) и, как следствие, возникает хронический дефицит витамина B12;
- синдром нарушенного всасывания (целиакия, болезнь Крона, хронический панкреатит);
- нарушение образования внутреннего фактора Касла (белка, необходимого для усвоения B12) или его недостаточность;
- инфекция Helicobacter pylori, которая может вызывать воспаление слизистой оболочки желудка и ухудшение усвоения B12;
- влияние алкоголя или лекарств, таких как метформин (часто назначается при диабете) или ингибиторов протонной помпы (подавляют повышенную секрецию соляной кислоты в желудке);
- заболевания печени, которые могут приводить к недостаточному хранению витамина B12 (цирроз, алкогольная и жировая болезнь печени, гепатиты и др.);
- почечная недостаточность, нарушающая обмен веществ;
- паразитарные и бактериальные инфекции – лентовидные черви, которые поглощают витамин B12 из кишечника;
- врожденные дефекты метаболизма витамина B12, например, заболевания, связанные с мутациями в генах, участвующих в транспортировке и преобразовании витамина В12, дефекты формирования нервной трубки;
- повышенная потребность в витамине В12 у беременных и кормящих женщин, детей раннего возраста, пациенты с ВИЧ/СПИДом, гемолитической анемией;
- хроническая интоксикация «веселящим газом» (закисью азота) является причиной В12-дефицитной миелополинейропатии;
- пожилой возраст – у людей старшего возраста часто нарушены процессы всасывания витамина B12 из-за атрофических процессов в желудке или других возрастных изменений.
К каким врачам обращаться при фуникулярном миелозе
Пациентам с подозрением на фуникулярный миелоз необходимо сразу обратиться к врачу-неврологу, врачу-гематологу или врачу-терапевту для уточнения диагноза и назначения лечения. Нарушения механизмов всасывания цианокобаламина определяют врачи-гастроэнтерологии, врачи-иммунологии.
Диагностика и обследования при фуникулярном миелозе
Сочетание неврологических симптомов с анемией сразу вызывает подозрение о существовании недостаточности витамина В12. Для подтверждения этой гипотезы рекомендуется определение уровня цианокобаламина, исследование уровня фолиевой кислоты и гомоцистеина в сыворотке крови.
