Гепатобластома: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Гепатобластома (ГБ) - это злокачественная низкодифференцированная опухоль печени эмбрионального происхождения, развивающаяся из клеток предшественников гепатоцитов – гепатобластов. Считается, что в большинстве случаев гепатобластома встречается у детей до 5 лет.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Причины появления гепатобластомы
Этиология гепатобластомы, как и многих других злокачественных новообразований детского возраста, до конца не изучена. Большинство случаев рассматриваются как достаточно редкие, но некоторые из них связаны с конституциональными генетическими аномалиями и пороками развития, такими как синдром Беквитта – Видемана и семейный аденоматозный полипоз.
Основным препятствием для выявления возможных этиологических причин гепатобластомы является редкость данного вида злокачественных новообразований в детской практике. Крупные эпидемиологические исследования показали повышенную частоту развития ГБ у детей, родившихся с низкой и крайне низкой массой тела (до 1,500 кг). Кроме того, доказанным канцерогенным фактором при ГБ является курение родителей.
Результаты молекулярно-биологических исследований говорят о том, что примерно примерно в у 70% пациентов с гепатобластомой выявляются мутации бета-катенина (CTNNB1) сигнального пути Wnt, реже – также мутации NRAS и гена APC.
Классификация гепатобластомы
Наиболее распространены две системы стадирования опухолей печени: североамериканская постхирургическая и европейская дохирургическая — PRETEХT (Pretreatment Extent of Disease). Изначально данные системы были разработаны для ГБ, затем стали применяться при гепатоцеллюлярном раке печени и саркомах печени.
Таблица 1. Североамериканская постхирургическая и европейская дохирургическая (PRETEХT, Pretreatment Extent of Disease) системы стадирования гепатобластомы
|
Стадия |
Постхирургическая |
Дохирургическая (PRETEXT) |
|
I |
Нет метастазов, опухоль полностью удалена |
Поражен только 1 сектор печени, прилежащие 3 сектора свободны от опухоли |
|
II |
Нет метастазов; большая часть опухоли удалена, оставлена резидуальная опухоль (позитивный край, разрыв опухоли, распространение опухоли во время операции) |
Поражены 2 сектора печени, два соседних сектора свободны |
|
III |
Нет отдаленных метастазов; нерезектабельна или резецирована с оставлением макроскопической опухоли, или позитивные узлы |
Поражены 3 соседних сектора печени или 2 несоседних, один сектор или 2 несоседних свободны от опухоли |
|
IV |
Отдаленные метастазы вне зависимости от поражения печени |
Опухоль поражает все 4 сектора печени, нет свободных от опухоли секторов |
Симптомы гепатобластомы
Зачастую заболевание длительно протекает без симптомов и характеризуется значительным увеличением размеров живота или наличием пальпируемого образования в верхнем квадранте живота.
Реже отмечаются неспецифические симптомы:
- снижение массы тела,
- отсутствие аппетита, отказ от еды или уменьшение объема потребляемой пищи,
- рвота, срыгивания,
- боль в животе.
Хотя опухоль при постановке диагноза нередко уже достигает больших размеров, повышение уровня билирубина в крови и желтуха отмечаются относительно редко, – как правило, у пациентов с распространенными стадиями заболевания.
Диагностика гепатобластомы
Лабораторные исследования:
- Определение в сыворотке крови эмбрионального альфа-фетопротеина.
