Рак паращитовидных желез

Рак паращитовидных желез: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Рак паращитовидных желез (РПЩЖ) – это злокачественное новообразование, развивающееся из ткани паращитовидных желез (иногда их называют околощитовидными железами).

Паращитовидные железы – 4 небольшие эндокринные железы (средний размер длина/ширина/толщина – 6 х 4 х 2 мм), расположенные в области шеи, на задней поверхности боковых долей щитовидной железы (иногда паращитовидные железы могут находиться в толще щитовидной).

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.

Паращитовидные железы выделяют паратиреоидный гормон (паратгормон, ПТГ), участвующий в регуляции кальциевого обмена в организме. Нормальное содержание кальция необходимо для поддержания прочности костей и зубов, передачи импульсов в нервной системе, сокращения мышечной ткани, протекания многих биохимических реакций. Паратгормон выделяется в кровь при снижении в ней уровня этого микроэлемента.

Большинство (90%) опухолей паращитовидных желез гормонально функциональны и гиперсекретируют (т.е. выделяют в избыточном количестве) паратиреоидный гормон, что приводит к гиперкальциемии – повышенному содержанию кальция в крови.

У большинства пациентов с гиперкальциемией наблюдаются выраженные полиорганные нарушения различной степени тяжести, что приводит к существенному снижению качества жизни, инвалидизации, повышенному риску преждевременной смерти.

Рак паращитовидной железы считается одним из самых клинически агрессивных, но при этом довольно редким онкологическим заболеванием эндокринной системы. Его частота составляет около 5 случаев на 10 млн человек. Однако, согласно результатам ретроспективного анализа выполненного на базе ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России, было зафиксировано увеличение заболеваемости РПЩЖ за последние 30 лет. Тенденция к росту распространенности в мире в целом и в России в частности может быть связана как с повышением интереса к данной проблеме и попытками систематизации подходов диагностики, улучшением качества морфологического исследования, так и с истинным изменением ситуации.

Чаще данная патология возникает в одной железе, значительно реже – поражает несколько. Заболеванию более подвержены пожилые люди, средний возраст пациентов – 50-60 лет.

В 90-95% случаев заболевание является спорадическим, т.е. возникшим случайным образом, около 5-10% составляют наследственные формы, которые проявляются изолированной патологией паращитовидных желез или протекают в сочетании с другими компонентами генетически детерминированных синдромов.

Опухоль отличается медленным ростом, высоким числом рецидивов после хирургического лечения, которые приводят к необходимости повторного оперативного вмешательства. Основная опасность этого вида рака в том, что в процесс вовлекаются практически все органы и системы.

Причины появления рака паращитовидной железы

Точная причина развития злокачественных новообразований паращитовидной железы, как и большинства других злокачественных новообразований, пока остается неизвестной. На сегодняшний день не найдено расовых, этнических, географических отличий в распространенности РПЩЖ, и нет убедительных доказательств влияния внешних факторов на ее развитие. Однако основными предрасполагающими факторами принято считать:

возраст старше 50 лет;
отягощенную наследственность;
нелеченные кисты или аденомы щитовидной железы;
лучевую терапию на область шеи.

Также к благоприятным условиям для развития рака паращитовидной железы можно отнести:

нарушение минерального обмена в организме, дефицит йода и кальция;
авитаминоз;
нарушения пищевого поведения – истощение на фоне различных диет, обилие фастфуда в рационе;
курение, злоупотребление алкоголем;
хронический стресс;
проживание в зоне с неблагоприятной экологической обстановкой;
отравление солями тяжелых металлов, в том числе из-за пассивного курения, употребления в пищу грибов и ягод, которые растут вдоль оживленных автомобильных трасс и впитывают в себя выхлопные газы;
профессиональная деятельность, связанная с работой с нефтепродуктами.

Классификация рака паращитовидной железы

Классификация опухолей эндокринных органов Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) (4-е изд., 2017 г.) выделяет две категории новообразований паращитовидных желез:

аденому – доброкачественное новообразование;
карциному – злокачественное образование, или рак.

Поскольку рак паращитовидной железы встречается довольно редко и не накоплено достаточного количества данных о прогностических характеристиках опухолевого роста, стадирование этой онкопатологии весьма условно.

Выделяют четыре стадии рака паращитовидных желез:

I стадия – имеется опухолевый узел без признаков роста, отсутствует поражение лимфатических узлов и метастазы;

II стадия – отмечается рост опухоли, ее инвазия в окружающие ткани, поражение ближайших лимфоузлов;

III стадия – активный рост опухоли, прорастание в ближайшие ткани и органы, метастазы во всех группах регионарных лимфоузлов;

IV стадия – к признакам III стадии добавляются метастазы в отдаленные органы.

Симптомы рака паращитовидных желез

В течение длительного времени опухоль может развиваться бессимптомно. При достижении больших размеров сдавливает пищевод, трахею, нервы гортани с соответствующей клиникой – затруднение глотания, поперхивание, кашель, осиплость, охриплость. На шее появляется характерное шишковидное выпячивание. Однако до появления этих признаков проходит много времени, либо они могут не появиться совсем.

Основные симптомы рака паращитовидных желез связаны с явлениями гиперпаратиреоза – неконтролируемого и чрезмерно высокого синтеза паратгормона и, как следствие, гиперкальциемии – повышенного уровня кальция в крови.

Нарушения кальциевого обмена затрагивают все органы и системы, поэтому клиническая картина может быть весьма вариабельной и включать различные синдромы, такие как почечный, желудочно-кишечный, сердечно-сосудистый, костно-мышечный и др.

Клинические признаки почечного синдрома:

жажда;
полиурия – частое и обильное мочеиспускание;
возникновение мочекаменной болезни и других патологий почек;
снижение концентрационной функции почек вплоть до развития почечной недостаточности.

Клинические признаки желудочно-кишечного синдрома:

потеря аппетита;
тошнота, рвота;
значительная потеря веса;
кишечные расстройства – чередование запоров и диареи;
развитие язвенных поражений ЖКТ, панкреатита, желчнокаменной болезни.

Клинические признаки сердечно-сосудистого синдрома:

аритмия;
артериальная гипертензия;
обызвествление сосудов и клапанов сердца.

Клинические признаки костно-мышечного синдрома:

суставные, костные, мышечные боли;
спазматические сокращения мышц лица, горла, рук, ног;
судороги;
остеопороз – снижение прочности костей в результате вымывания кальция.

Гиперкальциемия также может приводить к отложению кальция в поверхностных слоях роговицы, больные страдают кератитами, у них развивается катаракта. Поражение центральной нервной системы выражается в быстрой утомляемости, слабости, частых головных болях, развитии психозов и депрессии. У больных отмечается сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос.

У женщин рак паращитовидной железы может стать причиной болезненных менструаций, если развивается до наступления менопаузы.

На поздних стадиях возможно метастазирование в лимфатические узлы шеи, легкие, реже – в кости, почки, печень, тогда клиническая картина будет соответствовать метастатическому поражению того или иного органа.

Диагностика рака паращитовидных желез

В подавляющем большинстве случаев диагностировать рак паращитовидной железы до операции из-за его клинических особенностей, общих с доброкачественными причинами гиперпаратиреоза, бывает крайне сложно. Данных анамнеза, жалоб и симптоматики недостаточно для постановки диагноза. Тонкоигольная биопсия перед первичной операцией не рекомендуется из-за технических трудностей дифференциации доброкачественного и злокачественного заболевания по цитологическим образцам и возможного риска высева опухоли в здоровые ткани из следа от иглы.

Методы визуализации, такие как УЗИ, КТ, МРТ играют важную роль в предоперационной диагностике, могут помочь в определении локализации новообразования, но они бесполезны при оценке потенциала злокачественности.

Окончательный диагноз может быть поставлен только по результатам исследования операционного биоматериала.

К каким врачам обращаться

Диагностикой и лечением рака паращитовидной железы занимаются врач-онколог и врач-эндокринолог.

Лечение рака паращитовидных желез

Основной способ лечения, который дает наилучшие шансы на выздоровление, – хирургический. Проводится операция тиреоидэктомия – тотальное удаление пораженной железы с иссечением части окружающих ее здоровых тканей. Довольно часто больным показана гемитиреоидэктомия – удаление пораженной паращитовидной железы с прилегающей к ней долей щитовидной железы. В пользу гемитиреоидэктомии говорит тот факт, что полное отделение опухоли от щитовидной железы технически затруднительно и может привести к разрыву капсулы опухоли, что является фактором риска возникновения рецидивов заболевания.

Вопрос об удалении регионарных лимфоузлов при раке паращитовидной железы решается индивидуально в каждом конкретном случае. Операция довольно травматичная, при этом есть данные, что поражение лимфоузлов при раке паращитовидных желез, а также их удаление не влияют на показатели выживаемости пациентов.

Наряду с операцией (иногда перед ней), а также в качестве симптоматической терапии при неоперабельной опухоли, проводится лечение с целью коррекции гиперкальциемии. Больным назначают препараты, действие которых направлено на увеличение накопления кальция в костной ткани. Это позволяет нивелировать имеющиеся у пациента симптомы, а также увеличить плотность костной ткани и уменьшить риск переломов костей.

При резком повышении уровня кальция в крови и развитии угрожающих жизни симптомов (нарушении ритма сердца, почечной недостаточности) проводятся неотложные мероприятия, направленные на коррекцию увеличившейся концентрации кальция в крови и предотвращение развития потенциально смертельных осложнений.

Лучевая и химиотерапия при раке паращитовидной железы применяются очень редко (некоторые клиники проводят терапию радиойодом), в том числе из-за недостаточности накопленных данных об эффективности этих методов лечения.

В случае рецидива опухоли выполняется повторная операция.

Эффективность лечения и прогноз заболевания зависят от своевременной диагностики и лечения. Наиболее благоприятный прогноз – при первичных радикальных операциях без предшествующей биопсии и частичной резекции железы.

На исход заболевания влияют уровень кальция в крови при первичном обращении и ответ организма больного на его коррекцию, общее состояние здоровья пациента.

Осложнения рака паращитовидных желез

После удаления паращитовидных желез может развиться послеоперационная гипокальциемия, для коррекции которой назначают препараты кальция и витамина D.

После оперативного лечения необходим периодический мониторинг с целью своевременного обнаружения ранних признаков гормонального и биохимического рецидива рака паращитовидных желез и оценки необходимости повторного хирургического вмешательства.

С учетом редкости заболевания и малого объема накопленных статистических данных считается, что рак паращитовидной железы характеризуется относительно медленным течением и относительно высокими показателями выживаемости после операции.

При наличии отдаленных метастазов прогноз неблагоприятный.

Профилактика рака паращитовидных желез

Специфической профилактики рака паращитовидной железы не существует.

Людям, ближайшие родственники которых страдали этим видом рака, следует проявлять настороженность. Специальных мероприятий не требуется, достаточно внимательно относиться к своему здоровью, регулярно проходить диспансеризацию с УЗИ щитовидной и паращитовидных желез.

Для уменьшения риска развития рака паращитовидных желез нужно вовремя лечить выявленные патологии щитовидной железы – аденомы, гипо- и гиперплазию.

Общие профилактические меры – отказ от алкоголя и курения, здоровый образ жизни, правильное питание.

Источники:

Абросимов А.Ю. Новая международная гистологическая классификация опухолей щитовидной железы // Архив патологии. 2018;80(1).
Крупинова Ю.А. Предоперационная диагностика рака околощитовидных желез и прогнозирование его рецидива с использованием математического моделирования и молекулярно-генетических параметров // Диссертация на соискание ученой степени канд. мед. наук. – М., 2022.
Мокрышева Н.Г., Рожинская Л.Я., Перетокина Е.В., Ростомян Л.Г., Мирная С.С., Пронин В.С., Маркина Н.В., Шебешева Е.Н., Анциферов М.Б., Дедов И.И. Анализ основных эпидемиологических характеристик первичного гиперпаратиреоза в России (по данным регистра) // Пробл. эндокр. – 2012. – № 5.
Мокрышева Н.Г., Крупинова Ю.А., Мирная С.С. Клинические и лабораторно-инструментальные возможности предоперационной диагностики рака околощитовидных желез // Эндокринная хирургия. – 2017. – № 3.

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

У вас остались вопросы? Запишитесь на прием к врачу в вашем городе по тел. 8 (495) 363-0-363; 8 (800) 200-363-0.

Похожие статьи