Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Геморрагический васкулит – это системное воспалительное заболевание мелких сосудов (капилляров, венул и артериол), характеризующееся отложением в сосудистой стенке иммунных комплексов, содержащих иммуноглобулин А (IgA) первого подкласса (IgA1). Откладываясь в стенках кровеносных сосудов, эти комплексы вызывают воспалительную реакцию. Воспаление сосудистой стенки приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс. Это обуславливает основные клинические признаки заболевания – кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением желудочно-кишечного тракта, почек и суставов.

Причины появления геморрагического васкулита

Основная причина заболевания остается неизвестной, но считается, что оно связано с нарушением работы иммунной системы. В Международной классификации болезней заболевание имеет название «аллергическая пурпура». Болезнь больше распространена у детей 5-14 лет, хотя встречается и у взрослых.

Повышать риск манифестации заболевания могут следующие факторы:

Инфекционные агенты. В большинстве случаев аллергической пурпуре предшествует острая инфекция дыхательных путей – трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит. У детей на первое место выходят вирусные и бактериальные инфекции (β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечная палочка, Helicobacter pylori, Mycoplasma pneumoniae, аденовирус, вирус простого герпеса 1 и 2 типов, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, хламидии, микобактерии туберкулеза, вирус гепатита В и С и др.), а также паразитарные инфекции – токсокароз и амебиаз.
Лекарственные препараты. У взрослых геморрагический васкулит может быть связан с приемом антибиотиков (пенициллинов, макролидов), ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, антагонистов к рецепторам ангиотензина II, антиаритмических средств (хинидин), витамина А, стрептокиназы, нестероидных противовоспалительных препаратов, хлорпромазина, кокаина.
Коморбидные заболевания у взрослых – паранеопластический синдром, лимфома, болезни печени, сахарный диабет, болезни кишечника и заболевания суставов.
Заболевания, ассоциированные с IgA, – цирроз, алкогольная болезнь печени, системные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка), миеломная болезнь.
Введение вакцины или сыворотки. Спровоцировать развитие аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация (против кори, краснухи, тифа, паратифа и др.), особенно на фоне или сразу после перенесенной ОРВИ.
Аллергии (медикаментозная, пищевая, холодовая) в анамнезе. Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
Другие эндогенные и внешние причины – переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы.

Геморрагический васкулит характеризуется накоплением IgA в капиллярах кожи, суставах, почках и желудочно-кишечном тракте. При накоплении иммунных комплексов в стенке кишечника может возникнуть кишечное кровотечение; иммунные комплексы в коже проявляются пурпурой и петехиями. В течение первых трех месяцев заболевания у половины пациентов отмечается повышенный уровень IgA.

Васкулит.jpg Классификация геморрагических васкулитов

В настоящее время отсутствует единая, общепризнанная и всеобъемлющая классификация геморрагических васкулитов, но несколько основных подходов к систематизации симптомов и форм заболевания могут быть использованы для описания состояния пациентов.

По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую (кожную), ревматоидную (суставную), абдоминальную, почечную и сочетанную.

Типы геморрагического васкулита в зависимости от характера течения:

молниеносное течение (симптомы нарастают стремительно в течение нескольких дней, что может привести к летальному исходу, чаще от тромбогеморрагических осложнений);
острое течение (продолжительность заболевания до 2 месяцев) – симптомы развиваются быстро, но в отличие от молниеносной формы пациент выздоравливает или заболевание переходит в хроническую форму;
подострое течение (симптомы сохраняются до 6 месяцев);
затяжное течение (симптомы разрешаются позднее, чем через полгода, возможны периоды улучшения и ухудшения);
хроническое течение (болезнь и ремиссия могут растянуться на несколько лет).

Выраженность клинических симптомов и необходимость специфического лечения

Легкая степень. Симптомы выражены слабо, госпитализация и специфическое лечение не требуются.

Средняя степень. Возможна временная госпитализация для наблюдения и симптоматической терапии.

Тяжелая степень. Госпитализация необходима.

Симптомы геморрагического васкулита

IgA-васкулит может проявляться по-разному у детей и взрослых, хотя основные (классические) симптомы заболевания схожи и включают:

пальпируемую пурпуру,
суставные боли,
абдоминальные боли,
симптомы IgA-гломерулонефрита.

Клиническая картина может развиваться в течение нескольких дней или недель. Порядок возникновения симптомов может быть разным. Как правило, у взрослых заболевание манифестирует с кожной геморрагической сыпи, далее по частоте встречаемости добавляются суставные проявления, гломерулонефрит и гастроэнтерологическая симптоматика. У взрослых пациентов может развиться отек нижних конечностей и гипертензия.

Геморрагический васкулит может поражать различные органы и системы.

Кожные симптомы. Сыпь обычно начинается с мелкой крапивницы – красных возвышающихся над кожей пятен, на месте которых со временем появляются фиолетовые кровоизлияния, которые могут быть плоскими и точечными (петехии) или слегка возвышаться над кожей (пальпируемая пурпура). Пурпура, как правило, появляется на нижних конечностях и ягодицах, хотя в некоторых случаях поражения могут манифестировать на других частях тела (верхних конечностях, туловище и т.д.). Высыпания симметричные, сопровождаются зудом и/или болезненностью. Иногда петехии и пурпура сочетаются с ярко-розовыми или красными (эритематозными) пятнами, папулами и пузырьками. В тяжелых случаях возможно появление некротизированных участков кожи. Симптомы, как правило, ослабевают примерно через 4-6 недель.

Суставные симптомы. Поражения суставов проявляются в виде легкой артралгии с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность), что приводит к ограничению движений в суставе. Как правило, процесс затрагивает коленные и голеностопные суставы, реже – лучезапястные, локтевые и суставы пальцев рук. Такие явления встречаются у большинства взрослых пациентов.

Суставной синдром носит временный характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов.

Симптомы поражения желудочно-кишечного тракта вследствие геморрагического поражения кишечной стенки. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Больной испытывает боль в животе различной интенсивности – от умеренной до приступообразной, напоминающей кишечную колику. Возможны тошнота, рвота, нарушения стула. В каловых массах обнаруживается присутствие крови (мелена).

Почечные симптомы. Развивается гломерулонефрит различной степени тяжести с наличием гематурии (крови в моче) и протеинурии (белка в моче). Может появиться отечность на лице. Иногда наблюдается повышение артериального давления.

Другие симптомы, такие как судороги, кровоизлияния в мозг или легкие, отек яичек, обусловленные воспалением сосудов в этих органах, встречаются редко.

Существует определенная разница между проявлениями заболевания у детей и взрослых. Геморрагический васкулит у детей отличается яркой симптоматикой, включая:

острое начало и течение;
лихорадку с подъемами температуры тела до 38°С и выше;
жидкий стул с примесью крови;
выраженную абдоминальную боль.

Диагностика геморрагического васкулита

При подозрении на геморрагический васкулит пациентам назначают УЗИ верхних и нижних конечностей с допплеровской оценкой артерий, исследование почек и органов брюшной полости:

Иногда диагноз подтверждают результатами биопсии кожных очагов, когда лейкоцитокластический васкулит с IgA в стенках сосудов идентифицируется методами имунофлюоресцентного анализа. Биопсия не требуется, если диагноз, установленный по клиническим признакам, не вызывает сомнения.

При нарушении функции почек биопсия почки помогает уточнить прогноз.

К каким врачам обращаться

На первом этапе, пока диагноз не установлен, следует записаться на прием к терапевту или врачу общей практики. Могут потребоваться консультации врача-дерматолога, врача-нефролога, врача-аллерголога-иммунолога, врача-гастроэнтеролога, врача-ревматолога и других специалистов.

Лечение геморрагического васкулита

В остром периоде необходимо соблюдать постельный режим для уменьшения нагрузок на пораженные суставы и органы. Обильное питье рекомендуется для улучшения общего состояния. Легкая диета, особенно при наличии абдоминальных симптомов, минимизирует нагрузку на желудочно-кишечный тракт.

Всем пациентам, независимо от формы болезни, назначается антиагрегантная терапия для профилактики тромбозов.

Если причиной геморрагического васкулита стал лекарственный препарат, его надо отменить. В остальных случаях лечение в основном симптоматическое.

Простые анальгетики, такие как парацетамол, назначают для обезболивания, избегают применения аспирина из-за риска кровотечений.
Нестероидные противовоспалительные препараты используют для уменьшения болей в суставах и снижения воспаления.
Кортикостероиды остаются препаратами выбора. Системные кортикостероиды назначают при тяжелых абдоминальных симптомах, выраженных артритах или при опасных для жизни состояниях. Могут быть применены также при тяжелом почечном поражении для снижения воспалительного процесса.
Иммуносупрессивные препараты могут быть применены при тяжелом почечном поражении или при недостаточной эффективности кортикостероидов.
Антибиотики назначают при наличии очагов инфекции в полости рта, носоглотке, желчевыводящих путях и т.д.
Антигистаминные лекарственные средства и энтеросорбенты дополнительно назначают при связи болезни с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома.
При гиперкоагуляции (повышенной свертываемости крови) могут применяться антикоагулянты, особенно в случае среднетяжелой и тяжелой форм васкулита.

Детям обычно не нужны кортикостероиды или другие иммунодепрессанты.

Процедуры плазмафереза и внутривенное введение поликлональных иммуноглобулинов показали преимущества в редких, угрожающих жизни случаях геморрагического васкулита и в случаях нарушения почечной функции.

Крайне редко при развитии хронической почечной недостаточности может требоваться диализ или трансплантация почки.

Осложнения геморрагического васкулита

Список потенциальных осложнений обширен:

со стороны почек – это почечная недостаточность, протеинурия, гематурия, нефротический синдром;
со стороны кишечника – инвагинация (внедрение одной части кишки в другую), желудочно-кишечное кровотечение, инфаркт толстого кишечника, кишечная непроходимость, перфорация кишечника с развитием перитонита.

Прогрессирование повреждения почки может привести к гломерулярному склерозу, тубулярной атрофии и интерстициальному фиброзу в зависимости от тяжести течения и генетических факторов.

Воздействие иммунных комплексов на нервную систему может проявляться кровоизлияниями в центральной нервной системе, судорогами, невропатиями. Со стороны дыхательной системы возможны плевральный выпот и кровоизлияния в легких.

Профилактика геморрагического васкулита

Общие профилактические мероприятия включают:

здоровый образ жизни: соблюдение режима дня, сна, сбалансированный рацион питания, умеренные занятия спортом, укрепление иммунитета через закаливание;
плановое медицинское обследование и своевременное лечение выявленных заболеваний. Не допускать обострения хронических болезней;
исключение или минимизация контакта с аллергенами, особенно при наличии аллергических реакций в анамнезе;
отказ от самолечения, особенно антибиотиками.

Чтобы снизить риск осложнений, заболевшим рекомендуется:

наблюдаться у врача после острого процесса в течение 3 лет, при хроническом течении – постоянно;
соблюдать охранительный режим – ограничить пребывание на солнце, использовать солнцезащитные средства, избегать психоэмоциональных и физических перегрузок, переохлаждения, уменьшить риск развития инфекционных заболеваний, соблюдать гипоаллергенную диету;
при присоединении инфекции после выздоровления или в период ремиссии применять антиагреганты в течение 10–14 дней.

Источники:

Геморрагический васкулит взрослых (обзор литературы и демонстрация клинического наблюдения) / Р.И. Шаймуратов, Р.Р. Шарипова, Л.Х. Сафаргалиева, Р.Р. Ягфарова // Вестник современной клинической медицины. – 2020. – Т. 13, вып. 6. – С.75–79.
Гуляев С.В., Стрижаков Л.А., Моисеев С.В., Фомин В.В. От пурпуры Шенлейна – Геноха до IgА-васкулита: патогенетические аспекты болезни // Терапевтический архив. – 2018. – Т. 90. – №10. – C. 109-114.
Насонова В.А. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха) / В.А. Насонова. – М.: Медицина, 1959 – 175 с.
Лыскина Г.А. Некоторые аспекты развития, течения и лечения болезни Шенлейна – Геноха у детей / Г.А. Лыскина, Г.А. Зиновьева // Педиатрия – 2010. – Т. 89, – № 6. – С. 131–136.

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

У вас остались вопросы? Запишитесь на прием к врачу в вашем городе по тел. 8 (495) 363-0-363; 8 (800) 200-363-0.

Похожие статьи

Подпишитесь на наши рассылки