Глиобластома

Глиобластома: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Глиобластома – это агрессивная злокачественная первичная опухоль центральной нервной системы. Глиобластома формируется из звездчатых глиальных клеток головного и спинного мозга (астроцитов) или их предшественников, в том числе стволовых нейтральных клеток, ответственных за постоянное обновление нервной ткани.

Причины появления глиобластомы

Причина развития глиобластомы – спонтанная мутация. Из-за поломки в генетическом коде клетки меняют свою структуру, утрачивают первоначальные функции и начинают бесконтрольно делиться. Глиобластомы самостоятельно кровоснабжаются, что помогает им быстро расти, легко проникать в здоровые близлежащие ткани мозга и разрушать их. Иммунитет не распознает аномальные клетки как чужеродные и не подавляет их рост.

Эта патология диагностируется среди онкологических больных 1 раз на 1000 случаев. Чаще всего глиобластома локализуется в лобной доле, затем в височной, теменной и затылочной долях головного мозга, но иногда – в мозжечке, спинном мозге и стволе головного мозга. Считается, что опухоль имеет диффузный характер роста, а ее этиология и патофизиология не вполне изучены на сегодняшний день.

Однако врачи выделяют некоторые провоцирующие факторы:

• радиоактивное облучение, в том числе рентгенография и компьютерная томография;
• лучевая терапия области головного мозга для лечения опухолей или метастатических поражений;
• наличие астроцитомы (опухоли головного мозга) низкой степени злокачественности, которая способна перейти в более злокачественную форму;
• врожденные мутации на клеточном уровне, включая некоторые генетические синдромы: нейрофиброматоз, туберозный склероз, болезнь фон Гиппеля – Линдау, синдром Ли-Фраумени, синдром Туркота;
• токсическое воздействие химических веществ и других агентов, увеличивающих риск генетических мутаций;
• вирусные заболевания (цитомегаловирус, герпес VI типа, полимавирус).

Глиобластомы могут возникнуть в любом возрасте, но чаще диагностируются у пожилых пациентов в возрасте 65-75 лет.

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.

Классификация заболевания

В 2021 году Всемирная организация здравоохранения обновила классификацию опухолей центральной нервной системы, в которой глиобластомой считают астроцитому 4-й степени злокачественности, то есть наиболее агрессивную ее форму. Определяющими гистопатологическими особенностями опухоли являются выраженная пролиферация эндотелия сосудов и наличие некрозов. Глиобластомы всегда признают раком головного мозга 4-й степени.

Классификация глиобластом по происхождению:

• Первичная опухоль (IDH-wt ген дикого типа) – составляет около 90% случаев, имеет тенденцию к стремительному росту, чаще поражает мужчин в возрасте старше 55 лет.
• Вторичная опухоль (IDH-mut ген мутированного типа) – обычно развивается из астроцитарных опухолей более низкой степени злокачественности (2-й или 3-й степени) и со временем эволюционирует в опухоль 4-й степени. Эти опухоли изначально имеют тенденцию расти медленнее, но могут постепенно становиться агрессивными. Чаще всего поражает молодых людей, обычно локализуется в лобной доле головного мозга.

Эти опухоли идентичными по свой гистологической структуре (под микроскопом морфолога), но существенно отличаются как генетически, так и по прогнозу лечения: вторичные глиобластомы значительно чаще IDH-позитивны и демонстрируют лучший ответ на лечение.

Различают три гистологические формы глиобластом:

• мультиформная глиобластома – это самый распространенный вид патологии. Опухоль усиленно снабжается кровью, что обеспечивает ей быстрый рост и некроз тканей;
• гигантоклеточная глиобластома – характеризуется наличием крупных клеток, имеющих не одно, а сразу несколько ядер;
• глиосаркома – редкое опухолевое заболевание головного мозга, гистологически представленное участками злокачественно перерожденной глиальной и соединительной тканей.

Симптомы глиобластомы

У пациентов с глиобластомами симптомы развиваются быстро из-за воздействия самой опухоли или окружающей ее жидкости на ткани центральной нервной системы, что вызывает дальнейший отек мозга. Общие симптомы при постановке диагноза включают:

• постоянные сильные головные боли – наиболее частый симптом;
• судорожный синдром, эпилептические припадки;
• постоянное недомогание, тошнота или рвота;
• психические, поведенческие и личностные изменения (безынициативность, неряшливость, перепады настроения, агрессивность, негативизм);
• мышечная слабость (парез) или паралич одной стороны тела;
• помутнение зрения или двоение в глазах, часто возникает выпадение полей зрения;
• проблемы с памятью, речью и слухом;
• нарушения всех видов чувствительности;
• нарушение координации движений, шаткость походки, потеря равновесия или внезапные головокружения.

Очаговые симптомы могут возникать в зависимости от локализации и размеров опухоли. Например, параличи и судороги возникают, как правило, при поражении лобных долей; потеря зрения и галлюцинации – затылочных; утрата слуха, потеря памяти и эпилепсия – височных; расстройство мелкой моторики и координации движений – поражение мозжечка.

Диагностика глиобластомы

Первичный этап диагностики глиобластомы – оценка состояния пациента, сбор анамнеза и неврологический осмотр. Офтальмолог осуществляет проверку полей и остроты зрения, исследование глазного дна.

Для уточнения диагноза используют современные высокоинформативные визуализирующие методы:

• магнитно-резонансную томографию;
• позитронно-эмиссионную томографию;
• компьютерная томографию.

Это тесты помогут определить, где находится опухоль и насколько она велика.