Эпилептические синдромы: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Эпилептический синдром – это комплекс симптомов, основным компонентом которого являются судороги. Он включает эпилепсию как болезнь, эпилептические припадки и эпилептический статус, часто являющиеся проявлением острого поражения головного мозга различной этиологии: острое нарушение мозгового кровообращения, менингит, энцефалит, опухоль и абсцесс мозга, экзогенная интоксикация (алкоголем и его суррогатами, инсектицидами, средствами бытовой химии, некоторыми лекарствами), дисметаболические процессы (диабет, порфирия, алкогольная и токсикоманическая абстиненция, острая надпочечниковая недостаточность, тиреотоксические кризы), остро возникшая гипоксия, эндогенная интоксикации при полиорганных расстройствах, гипертермия, эклампсия, внезапное прекращение лечения противоэпилептическими препаратами.
Кроме того, сам по себе он не оказывает влияния на умственные и физические способности человека, тогда как эпилепсия сопровождается серьезными психическими расстройствами и способствует снижению интеллектуальной деятельности.
В качестве определения эпилептического синдрома предложено рассматривать характерный набор клинических признаков, обычно протекающих вместе и часто обусловленных специфическими этиологическими факторами (структурными, генетическими, метаболическими, иммунными и инфекционными).
Причины появления эпилептического синдрома
Эпилептический синдром характеризуется группой факторов, к которым относятся:
- тип приступа (судорог);
- возраст начала приступов;
- причина (этиология) приступов;
- пораженная часть мозга;
- характер приступов (например, суточный и циркадный цикл, провоцирующие факторы, хроническое течение и т.д.);
- результаты электроэнцефалограммы;
- результаты нейровизуализации;
- генетические данные;
- сопутствующие заболевания;
- прогноз.
Эпилептический синдром чаще всего является следствием перенесенного тяжелого заболевания, тогда как эпилепсия – самостоятельная патология, причины развития которой до настоящего времени неизвестны.
Классификация заболевания
Эпилептические синдромы, как правило, начинаются в определенном возрасте, а в некоторых случаях и самостоятельно купируются (возможна спонтанная ремиссия). Для одних эпилептических синдромов установлена взаимосвязь с рядом специфических интеллектуальных, психических и других сопутствующих заболеваний, тогда как для других характерным признаком является их отсутствие.
Группирование эпилептических синдромов в зависимости от возраста возникновения заболевания:
- неонатальный период и младенчество (младше 2 лет);
- детский возраст (2–12 лет);
- дети старше 12 лет и взрослые.
Синдромы в каждой из возрастных групп дополнительно подразделяют на генерализованные, фокальные или смешанные в зависимости от типа приступов.
Также отдельно рассматривают эпилептические синдромы с эволюционной (связана с основной патологией) и/или эпилептической энцефалопатией (наложенная эпилептическая активность). Выделяют группу синдромов с прогрессирующим ухудшением неврологического статуса.
Группы пациентов со схожими проявлениями классифицируют по различным видам эпилептических синдромов, среди которых чаще других встречаются:
Генетические фебрильные судороги – представляют собой синдром эпилепсии, который обычно наблюдается в семьях. Определено более 20 генов, мутации в которых приводят к возникновению фебрильных приступов с доброкачественным либо прогрессирующим течением, к которым может присоединяться очаговая неврологическая симптоматика и интеллектуальный дефицит. Эпизоды эпилептических приступов возникают в младенческом или детском возрасте во время лихорадки, не связанной с инфекцией.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Cиндром Дузе (Doose) – форма первично-генерализованной эпилепсии с частыми миоклоническими и миоклонико-атоническими судорогами. Миоклонические припадки вызывают подергивания рук и ног. Атонические припадки вызывают потерю мышечного контроля. Атонические судороги еще называют «капельными», или «астатическими» судорогами. Синдром Дузе иногда называют миоклонически-астатической эпилепсией. Проявляется у детей в возрасте от 6 месяцев до 7 лет. Чаще страдают мальчики, чем девочки.
Синдром Веста – одна из форм эпилептической энцефалопатии. Заболевание проявляется судорогами, задержкой психического и моторного развития. Также характерна хаотическая активность головного мозга (гипсаритмия), которая наблюдается на энцефалографии между приступами. Некоторыми причинами синдрома Веста являются травма головного мозга во время рождения, нарушения обмена веществ и генетические дефекты.
Синдром Драве – редкая тяжелая форма детской энцефалопатии наследственного характера, которая характеризуется миоклоническими приступами, отставанием в психическом развитии и резистентностью к противоэпилептической терапии. У детей с синдромом Драве судороги часто наблюдаются еще на первом году жизни.
Синдром Янца (юношеская миоклоническая эпилепсия) представляет собой распространенный наследственный эпилептический синдром, проявляющийся в подростковом возрасте. Отличается синхронными или асинхронными судорогами верхних конечностей при пробуждении. Для самого распространенного типа припадков характерны внезапные подергивания мышц рук или пальцев. Миоклонические судороги могут быть вызваны недостатком сна, усталостью, стрессом и миганием света.
Абсансная эпилепсия детского возраста представляет собой эпилептический синдром, который начинается у детей преимущественно в возрасте 3-8 лет. Абсансом называется особая форма эпилептических приступов, при которых человек резко замирает. Он смотрит в одну точку, не фокусируя при этом взгляд, и ни на что не реагирует. Основной причиной его возникновения считают генетическую предрасположенность.
Синдром Леннокса – Гасто представляет собой отдельную форму эпилепсии детского возраста, характеризующуюся наличием полиморфных пароксизмов (миоклонических, атонических, тонических и абсансов) и задержкой нейропсихического развития. Причинами заболевания могут быть дефекты развития головного мозга, туберозный склероз, недостаток кислорода в перинатальном периоде, травма головы, инфекция, генетические или метаболические дефекты. Во многих случаях причина может быть неизвестна.
Доброкачественная роландическая эпилепсия – это одна из наиболее распространенных видов эпилепсий. Данная эпилепсия возникает по причине того, что в нервных клетках головного мозга формируется очаг судорожной готовности. Данная форма эпилепсии может проявиться у детей от 2 до 14 лет.
Симптомы эпилептического синдрома
К эпилептическому синдрому относятся три категории клинических проявлений:
1-я категория – судорожная форма эпилептического статуса, при которой необходима экстренная помощь, часто с использованием реанимационных мероприятий;
2-я категория – сумеречное состояние сознания как проявление бессудорожной формы эпилептического статуса, требующее экстренной стационарной психиатрической помощи;
3-я категория – единичные судорожные припадки, парциальные судорожные и бессудорожные припадки, малые эпилептические приступы, статус миоклонических судорог. При них необходимо наблюдение за больным. При резко выраженных или продолжительных проявлениях эпилептического синдрома требуется терапевтическое вмешательство.
Симптомы эпилептического синдрома
Проявления эпилептических приступов очень разнообразны. У человека может возникать единичный приступ или целая серия приступов, во время которых он ненадолго приходит в себя.
Патологический процесс может сопровождаться судорогами. Тоническая фаза судорог, во время которой напрягаются все мышцы, продолжается около 30 секунд. Сжимаются челюсти, запрокидывается голова, туловище и конечности вытягиваются. Останавливается дыхание, расширяются зрачки, меняется выражение лица, речь обрывается, человек перестает двигаться. При начале клонической фазы изо рта выделяется пена, дыхание шумное. Может быть прикусывание языка и непроизвольное мочеиспускание или дефекация. Затем мышцы расслабляются и человек засыпает. При пробуждении он не помнит пережитый приступ.
Приступы могут быть с потерей сознания или без, с аномальной двигательной активностью или же с аномальной чувствительностью. Перед приступом часто возникает совокупность ощущений и переживаний, которые называются аурой. Прежде всего это зрительные (вспышки, пятна, полосы), слуховые (звуки, шумы, слова, музыка), тактильные (онемение, покалывание, мурашки) галлюцинации, а также психические проявления (дежавю, чувство страха и ужаса).
Также приступы могут сопровождаться своеобразными ощущениями в животе, покраснением или побледнением кожных покровов, нарушениями психики. Такие приступы могут возникать до 3 раз подряд без каких-либо определенных внешних раздражителей.
Диагностика эпилептического синдрома
Диагностику и лечение эпилептического синдрома необходимо начинать сразу после возникновения первого приступа. Врач опрашивает родителей о частоте, продолжительности, времени возникновения приступов, наличии ауры. Далее оценивают электрофизиологическую активность мозга.
Электроэнцефалография является решающим методом в постановке диагноза, особенно в случае фокальных приступов с нарушением сознания или отсутствия эпилептического статуса, когда только результаты данного исследования могут указывать на наличие приступа.
