Геморрагическая болезнь

Геморрагическая болезнь новорождённых: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Геморрагическая болезнь новорождённых – это заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью у новорождённых и детей первых месяцев жизни. Слово «геморрагия» означает кровотечение. Частота встречаемости этого заболевания составляет от 0,25 до 1,7% и не зависит от пола и расы ребенка.

Причины возникновения геморрагической болезни новорождённых

Повышенная кровоточивость при геморрагической болезни возникает вследствие недостаточности нескольких факторов, обеспечивающих свертывание крови – II (протромбин), VII (проконвертин), IX (фактор Кристмаса), X (фактор Стюарта – Прауэра). Активность этих четырех факторов зависит от уровня витамина К – при его недостатке в организме синтезируются неактивные факторы свертывания, неспособные выполнять свою функцию, поэтому процесс остановки кровотечения нарушается.

Витамин К – это название семейства жирорастворимых витаминов (витамин К1, К2 и К3). Витамин К1 поступает в организм из листовой зелени и овощей, растительных масел, молочных продуктов, К2 производится бактериями толстого кишечника, К3 (менадион) представляет синтетическую форму витамина К.

Развитию недостаточности витамина К и, следовательно, геморрагической болезни у новорождённых, способствуют следующие факторы:

ограниченный перенос витамина К от матери к плоду через плаценту, поэтому к моменту рождения запасы его в печени ребенка крайне низкие;
недостаточный синтез витамина К2 в кишечнике из-за недоразвитости микрофлоры;
недостаток солей желчных кислот, ответственных за всасывание витамина К в кишечнике;
недостаток поступления витамина К в организм (витамин К плохо накапливается в организме, а факторы свертывания, зависящие от этого витамина, распадаются очень быстро – при ограниченном поступлении витамина К в организм, его дефицит развивается очень быстро).

За открытие витамина К и его антигеморрагических свойств датскому химику и физиологу Карлу Петеру Хенрик Даму и американскому профессору Эдварду Дойзи в 1943 году была вручена Нобелевская премия.

Для новорождённого ребенка единственным источником витамина К является грудное молоко, молочная смесь либо лекарственный препарат. В грудном молоке витамина К содержится меньше, чем в искусственно обогащенных смесях, поэтому нахождение ребенка исключительно на грудном вскармливании продолжительное время нередко требует дополнительного профилактического назначения витамина К для предотвращения его дефицита.

Привести к развитию геморрагической болезни может прием кормящей матерью некоторых лекарственных препаратов, влияющих на метаболизм витамина К – непрямых антикоагулянтов, антибиотиков, противотуберкулезных препаратов; наличие у матери сопутствующих поражений печени и кишечника; гестационные осложнения (фетоплацентарная недостаточность, гестоз, преэклампсия).

Способствовать отсроченной геморрагической болезни могут имеющиеся у ребенка заболевания и состояния, способствующие нарушению синтеза и всасывания витамина К (синдром мальабсорбции, муковисцидоз, целиакия, атрезия желчевыводящих путей, гепатит, холестатические желтухи, кистофиброз поджелудочной железы). К другим факторам риска относятся гипоксия и асфиксия плода, родоразрешение путем операции кесарева сечения, родовая травма, недоношенность, проведение парентерального питания, антибиотикотерапия.

Классификация геморрагической болезни новорождённых

Геморрагическая болезнь новорождённых бывает врожденной и приобретенной.

Выделяют также:

раннюю форму, которая развивается в течение 24 часов после рождения и обычно связана с приемом матерью препаратов, влияющих на метаболизм витамина К;
классическую форму, когда кровотечения проявляются на 2-7-е сутки жизни. Классическая форма часто развивается у новорождённых при недостаточном поступлении молока и отсутствии профилактического применения витамина К сразу после рождения;
отсроченную, или позднюю форму, при которой симптомы проявляются с 8-го дня до 6 месяцев жизни. Такая форма геморрагической болезни встречается у детей, находящихся только на грудном вскармливании и не получающих профилактику витамином К.

Симптомы геморрагической болезни новорождённых

При ранней форме кровотечение появляется в первые сутки жизни. У ребенка может начаться рвота с примесью крови по типу кофейной гущи (гематемезис), черный стул (мелена), легочное кровотечение, кровоизлияния в надпочечники и органы брюшной полости, кровоизлияние между костями черепа и надкостницей (кефалогематома), кожные кровоизлияния.

Классическая форма геморрагической болезни новорождённых сопровождается кровотечениями из культи пуповины и пупочной ранки, желудочно-кишечными кровотечениями, легочными кровотечениями, внутричерепными кровоизлияниями.

Мозг.jpg Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
При поздней форме кровотечения, как правило, более чем в половине случаев наблюдаются внутричерепные кровоизлияния, часто встречаются обширные кровоизлияния в кожу и слизистые (синяки, экхимозы), кровотечения из места инъекций и из пупочной ранки.

Диагностика геморрагической болезни новорождённых

Для постановки диагноза рекомендованы следующие обследования:

Общий анализ крови с определением уровня тромбоцитов.

Лечение геморрагической болезни новорождённых

Основная цель лечения – прекратить кровотечение. При подозрении на геморрагическую болезнь показано незамедлительное введение витамина К. Обычно в Российской Федерации применяется внутримышечное введение синтетического аналога витамина K и вливание свежезамороженной плазмы при больших кровотечениях. Желудочно-кишечные кровотечения требуют введения гемостатической смеси через зонд в желудок ребенка. В мировой практике также применяют хирургические методы удаления внутримозговых кровоизлияний.

Осложнения геморрагической болезни новорождённых

При отсутствии легочного кровотечения и внутричерепных кровоизлияний прогноз у заболевания обычно благоприятный.

Внутричерепное кровоизлияние может вызвать гидроцефалию, центральные параличи, отдаленные двигательные, интеллектуальные и психоневрологические нарушения и другие тяжелые последствия вплоть до летального исхода, прогноз определяется локализацией и выраженностью кровоизлияния. В 30% случаев кровоизлияния в желудочки головного мозга приводят к инвалидизации детей в раннем детском возрасте, а в 70% – в последующие возрастные периоды.

Другим значимым осложнением является развитие гиповолемического (геморрагического) шока, который проявляется падением артериального давления, слабостью, бледностью.

Кроме того, дефицит витамина К приводит к низкой выработке остеокальцина – основного белка кости – и вызывает повышенный риск переломов трубчатых костей.

Профилактика геморрагической болезни новорождённых

Для профилактики геморрагической болезни всем новорождённым рекомендуется внутримышечное введение аналогов витамина К однократно в первые часы после рождения. При проведении ребенку парентерального (внутривенного) питания, например при холестазе или синдроме мальабсорбции, оно должно включать витаминные комплексы.

Для повышения концентрации витамина К в грудном молоке кормящим женщинам необходимо употреблять продукты, богатые витамином К1 – петрушку, листья свеклы, шпинат, зеленый лук, зеленый салат, растительные масла, тыквенные семечки, чернослив, а также принимать поливитаминные комплексы, содержащие витамин К1.

Источники:

Рашкова Е.М., Шакирова А.А., Саркисян Е.А., Левченко Л.А., Черкасова С.В., Шабельникова Е.И. Геморрагическая болезнь новорожденных: современные подходы к диагностике, профилактике и лечению // Лечащий врач. – 2023. – № 9. – С. 57-63.

Дегтярев Д.Н., Карпова А.Л., Мебелова И.И., Нароган М.В., Романенко В.А., Сапун О.И., Строева Л.Е. Проект клинических рекомендаций по диагностике и лечению геморрагической болезни новорожденных // Неонатология: Новости. Мнения. Обучение. – 2015. – № 2(8). – С. 75-86.

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

У вас остались вопросы? Запишитесь на прием к врачу в вашем городе по тел. 8 (495) 363-0-363; 8 (800) 200-363-0.