Тератома

Тератома: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Тератома – это новообразование, которое возникает из различных комбинаций зародышевых листков плода и развивается у плода в утробе матери. Типичным признаком этой опухоли является наличие в ее составе компонентов эмбриональной (зародышевой) ткани.

Причины появления тератом

Причины развития заболевания точно не установлены. Предполагается, что опухоль возникает в результате нарушений развития плода в утробе матери. Тератомы происходят из первичных половых клеток, которые в процессе развития должны трансформироваться. Иногда этот процесс нарушается, в организме остаются недифференцированные клетки.

Причиной нетипичной локализации тератом становится задержка продвижения эмбрионального эпителия к местам закладки гонад на 4-5-й неделе эмбрионального развития. 25-30% опухолей располагаются в области яичников, 25-30% – в зоне крестца и копчика, 10-15% – в забрюшинном пространстве, около 7% – в яичках и столько же перед крестцом , 5% – в зоне средостения. Крайне редко тератомы обнаруживаются в головном мозге, челюсти, полости носа или легких.

Другая теория развития тератом предполагает, что опухоль формируется в результате феномена «эмбрион в эмбрионе», когда один из двух монозиготных близнецов на ранних стадиях развития частично или полностью разрушается. Сохранившиеся ткани разрушенного плода могут подвергаться процессу клеточной мутации с потерей фенотипа. Такой случай (эмбрион в эмбрионе) был продемонстрирован Ю.И. Кучером на симпозиуме по детской хирургии в 2011 году.

Однако основной причиной считается генетический фактор – мутации генов, количество которых достигает 70% в хромосомах 1, 7, 12, 21, 22 и 6. Наиболее часто цитогенетические аномалии обнаруживают в коротком плече хромосомы 12, их считают специфическим маркером и выявляют почти в 80% герминативных опухолей.

Классификация заболевания

По гистологическому строению тератомы делятся на:

• зрелые,
• незрелые,
• со злокачественным компонентом.

Зрелые тератомы – доброкачественные, высокодифференцированные опухоли кистозного или солидного строения.

В незрелой тератоме присутствуют незрелые ткани, производные всех трех зародышевых листков, напоминающие ткани эмбриона в период органогенеза.

Гистологическая классификация:

• зрелая:

0 степень незрелости: опухоль содержит только зрелые клетки, как правило, из всех трех зародышевых тканей, митотическая активность не наблюдается или минимальная;

• незрелая:

1-я степень незрелости: опухоль содержит фетальные клетки, наиболее часто нейродермального происхождения, очаги незрелых клеток — не больше одного в поле зрения;

2-я степень незрелости: от одного до трех очагов в поле зрения;

3-я степень незрелости: ткань опухоли представлена только незрелыми клетками;

• злокачественная: содержит злокачественные клетки, как правило, герминогенного происхождения (например, желточного мешка и др.).

Классификация тератом по F. Gonzalez – Crussi (1982 г.).

I . Доброкачественные тератомы.

А. Зрелые:

• степень 0 – все составляющие ткани хорошо дифференцированы,
• 1-я степень – очаги незрелых тканей менее 10% поверхности.

Б. Незрелые, доброкачественные:

• 2-я степень – незрелые клетки занимают до 50% всей поверхности,
• 3-я степень – более 50% поверхности занимают незрелые ткани.

А. С очагами клеток герминогенных опухолей:

• герминома,
• эмбриональный рак,
• опухоль желточного мешка,
• хориокарцинома.

Б. С негерминогенными компонентами:

• саркома,
• злокачественные эмбриональные опухоли,
• смешанные.

В. Незрелая тератома, злокачественная (незрелая тератома 3-й степени, метастазирующая).

По локализации тератомы различают:

• крестцово-копчиковые тератомы,
• тератомы средостения,
• тератомы головы и шеи (экстракраниальные),
• абдоминальные экстрагонадные тератомы,
• тератомы яичников,
• тератомы яичка,
• тератомы других локализаций.

Крестцово-копчиковые тератомы в свою очередь делятся в зависимости от локализации на 4 группы (согласно классификации Американской педиатрической академии).

• I группа – наружное расположение опухоли (45-52%);
• II группа — наружное расположение с внутренним компонентом (33-35%);
• III группа — видимый наружный компонент, но преобладает внутреннее расположение (7-9%);
• IV группа — внутреннее (пресакральное) расположение (7-9%).

Симптомы тератомы

Зрелая тератома яичника может долго никак себя не проявлять и быть обнаружена случайно во время гинекологического осмотра или УЗИ. Новообразование может быть обнаружено впервые во время беременности, что связано с ускорением роста опухоли в связи с изменением гормонального фона.

Клинические проявления опухоли: боль внизу живота; увеличение живота; частые позывы к мочеиспусканию, затруднения при дефекации.

При тератоме яичка сначала может наблюдаться небольшое безболезненное уплотнение, которое постепенно увеличивается, затем появляется отечность и снижается либидо. Больной может начать жаловаться на тянущую боль внизу живота, отдающую в поясницу, затрудненное мочеиспускание, дискомфорт во время ходьбы.

Крестцово-копчиковую тератому чаще всего обнаруживают у новорожденных – она представляет собой узел неравномерной консистенции. Кожа над новообразованием обычно не изменена. Иногда на поверхности опухоли видна сеть кровеносных сосудов. Доброкачественная тератома в первые месяцы жизни ребенка растет медленно. Ее увеличение зависит главным образом от накопления содержимого в кистозных полостях. С 6-10-го месяца жизни появляется опасность злокачественного перерождения, для которого характерны быстрый рост и метастазирование в ближайшие лимфатические узлы и другие органы.

Тератома шеи при больших размерах способна вызывать приступы удушья, затруднения при проглатывании пищи, цианоз (синюшность) кожных покровов, головную боль, головокружение, тошноту. Если опухоль локализуется в области средостения, могут наблюдаться признаки сдавления сердца, магистральных сосудов и органов дыхания. Часто больной ощущает сердцебиение, боль в сердце, одышку, затрудненное дыхание, его мучает сухой кашель и икота. В тяжелых случаях существует риск развития аспирационной пневмонии.

Тератома головного мозга выявляется редко, однако она склонна к озлокачествлению (50% случаев). Долгое время протекает бессимптомно, но по мере роста вызывает головную боль, тошноту и головокружение.

Диагностика тератом

Диагностику начинают с опроса с выявлением жалоб и сбора анамнеза.

Лабораторные исследования

Клинический анализ крови №5.

Общий анализ мочи № 116.

Биохимический анализ крови (минимальный профиль) № ОБС74.

Рекомендовано выявление специфических онкологических маркеров:

• альфа-фетопротеин № 92,
• хорионический гонадотропин №66,
• лактатдегидрогеназа (не является специфическим показателем) №24.

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.

УЗИ тератомы направлено на оценку природы образования (кистозное или солидное), его распространенности, степени васкуляризации, вовлечения прилежащих органов:

• УЗИ органов брюшной полости № 710,
• УЗИ малого таза № 729.

Рентгенологическое исследование необходимо для выявления патологий развития крестца и копчика, кальцинатов или костных структур самой опухоли, внедрения опухоли в спинно-мозговой канал. №R30

К каким врачам обращаться

Диагностикой и лечением тератомы занимается врач-онколог.

В ряде случаев назначают консультации узких специалистов.

Лечение тератомы

Вне зависимости от зрелости и доброкачественности тератомы лечение проводится хирургическим путем.

Если обнаруживается, что опухоль злокачественная, применяется то же лечение, что и при других злокачественных опухолях – радио- или химиотерапия.

Осложнения

Увеличиваясь в размерах, тератома сдавливает окружающие органы и ткани.

Тератома яичника может осложняться перекрутом и нарушением кровоснабжения придатков, что требует быстрого хирургического вмешательства.

Тератома яичка также способна вызвать перекрут и выраженный отек (гидроцеле).

Выделяют несколько групп осложнений тератом крестцово-копчиковой области, возникновение которых является показанием к срочному хирургическому вмешательству:

• разрыв или резкое истончение оболочек при кистозном виде опухоли;
• изъязвление или некроз кожи, нагноение отдельных кистозных полостей;
• подозрение на злокачественное перерождение.

Профилактика тератомы

Первичной специфической профилактики тератомы не существует.

Источники:

1. Горелова: Е.М. Крестцово-копчиковая тератома (ККТ). Детская хирургия. 2016; 20 (4): 194-199. DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-4-194-199
2. Исаков Ю.Ф. Детская хирургия // Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова / М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 1040 с.
3. Эргашев Н.Ш., Дияров Н.А., Хуррамов Ф.М. и др. Тератомы различной локализации у детей// Клиническая и экспериментальная хирургия. – 2016 . –№ 1. – С. 67-73.