Синдром Лайелла: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Синдром Лайелла (злокачественная пузырчатка, токсический эпидермальный некролиз, острый эпидермальный некролиз) – это острая аллергическая реакция, для которой характерно формирование множественных буллезных высыпаний на коже и слизистых оболочках.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Синдром возникает на фоне приема лекарств и сопровождается интоксикацией и нарушениями функционирования внутренних органов и систем организма.
Заболевание может манифестировать в любом возрасте, однако отмечается повышенный риск у людей старше 40 лет, у ВИЧ-инфицированных, у больных системной красной волчанкой и онкологических больных.
Причины появления синдрома Лайелла
Синдром Лайелла развивается при наличии генетической предрасположенности на фоне приема таких лекарственных препаратов, как анестетики, антибиотики (сульфаниламиды, пенициллины), нестероидные противовоспалительные средства, психотропные и противосудорожные препараты и некоторых других.
К факторам риска развития заболевания относят предшествующие аллергические реакции на лекарственный препарат, хронические вирусные инфекции (вирусы герпеса 1-го и 2-го типов, вирус Эпштейн-Барр, ВИЧ, цитомегаловирус), злокачественные новообразования, вакцинацию.
Классификация заболевания
По течению различают:
- сверхострое (молниеносное),
- острое,
- благоприятное.
Заболевание проходит три стадии: продромальную, критическую и стадию выздоровления.
Симптомы синдрома Лайелла
Для заболеваний характерен начальный продромальный период, который составляет 2-3 дня после приема лекарства.
Острый период развивается стремительно, характеризуется поражением кожи и слизистых оболочек, которое сопровождается тяжелыми общими расстройствами: фебрильной температурой тела (39-40°С), головной болью, болью в горле, жаждой, зудом кожного покрова, тошнотой, рвотой и другими признаками интоксикации организма.
Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища. Клиническая картина характеризуется появлением множественных багровых пятен с синюшным оттенком, узелков, пузырьков. Затем на их месте формируются буллы – большие пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, склонные к слиянию.
На следующей стадии пузыри лопаются с образованием обширных ярко-красных эрозированных мокнущих поверхностей, напоминающих ожоги. Определяются положительные симптомы Никольского (отслойка эпидермиса на вид здоровой кожи при трении кожи около пузырей) и Асбо-Гайзена (при надавливании на пузырь увеличивается его размер вследствие отслойки эпидермиса по периферии).
Длительность острого периода зависит от скорости прогрессирования патологических процессов на коже и вовлечения внутренних органов. При развитии полиорганной недостаточности (поражении почек, легких, печени, центральной нервной системы) возможно развитие сепсиса. В этот период наблюдается наибольшее число смертельных исходов.
В период выздоровления отслойка эпидермиса прекращается и начинается процесс эпителизации.
Диагностика синдрома Лайелла
Диагностика синдрома Лайелла включает сбор анамнеза и жалоб, клинический осмотр, инструментальные и лабораторные методы диагностики.
В общем анализе крови определяется повышение СОЭ, лейкоцитоз, нейтрофилез.
