Вирильный синдром (вирилизация, вирилизм, маскулинизация): причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Вирильный синдром – появление мужских вторичных половых признаков у женщин. Это происходит, как правило, в результате избыточной продукции мужских половых гормонов андрогенов.
Причины появления вирильного синдрома
Врачи выделяют насколько факторов, которые могут привести к развитию вирильного синдрома:
- увеличение гормон-продуцирующих участков коры надпочечников (гиперплазия надпочечников) – самая частая причина;
- врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН), характеризующихся дефектом одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в синтезе кортизола в коре надпочечников;
- гормон-продуцирующая опухоль (аденома или раковая опухоль) надпочечников;
- злокачественное новообразование за пределами надпочечников, синтезирующее андрогены;
- длительный прием андрогенных препаратов или инъекции (анаболические стероиды) с целью наращивания мышечной массы.
Вирильный синдром надпочечниковой этиологии, когда наблюдается гиперфункция коры надпочечников из-за их увеличения или опухолевого процесса (кортикостеромы, андростеромы, андрокортикостеромы), еще называют адреногенитальным синдромом.
Существует теория, что к вирильному синдрому способны привести новообразования яичников, характеризующиеся производством большого количество тестостерона (мужского полового гормона). В качестве ее доказательства приводится механизм развития гормонально активных опухолей яичников. В гипофизе нарушается выработка гормонов, стимулирующих яичники. А поскольку синтез женских половых гормонов из прогестерона связан с андрогенами, при дефектах ферментных процессов нарушается механизм превращения андростерона в эстрогены, в результате чего в яичниках образуется избыток мужских половых гормонов.
Классификация заболевания
В клинической практике принята следующая классификация:
- вирильный синдром при нарушении функции надпочечников:
- врожденная вирилизирующая гиперплазия надпочечников;
- вирилизирующие опухоли надпочечников (андростерома, кортикоандростерома, кортикостерома);
- вирильный синдром при нарушении функции яичников:
- синдром склерокистозных яичников (синдром Штейна – Левенталя);
- вирилизирующие опухоли яичников;
- вирильный синдром при нарушениях половой дифференцировки:
- синдром тестикулярной феминизации (ложный мужской гермафродитизм);
- истинный гермафродитизм;
- синдром Майера – Рокитанского – Кюстера (аплазия влагалища и матки);
- вирильный синдром при поражениях гипоталамо-гипофизарной области:
- болезнь Иценко – Кушинга (гиперкортицизм центрального генеза);
- синдром гипермускулярной липодистрофии;
- синдром Морганьи – Стюарта – Мореля;
- синдром ятрогенной вирилизации (при избыточном введении мужских половых гормонов и их синтетических аналогов);
- вирильный синдром при нарушении рецепции и обмена андрогенов.
Симптомы вирильного синдрома
При врожденном вирильном синдроме наблюдаются нарушения развития наружных половых органов при нормальном развитии внутренних половых органов (по типу псевдогермафродитизма). Чем раньше проявляется воздействие избытка мужских половых гормонов, тем сильнее выражен вилиризм.
Вирильный синдром надпочечникового происхождения, который развивается в детстве или подростковом возрасте, характеризуется не только появлением вторичных мужских половых признаков у девочек, но и ранним половым созреванием. Большое количество мужских половых гормонов приводит к угревой сыпи, огрубению голоса, инфантильности матки и недоразвитию яичников. Нередко тело становится непропорциональным (короткие ноги и вытянутое туловище), что объясняется быстрым ростом костной ткани и, соответственно, ранним закрытием зон роста костей, именно поэтому девочки с вирильным синдромом, как правило, очень низкого роста. Наружные половые органы у них не имеют патологических изменений.
В раннем периоде полового созревания надпочечниковый вирильный синдром может развиваться по двум вариантам:
- так называемый мышечный тип с утрированным развитием мышечной ткани (наиболее часто встречается при наличии андростером);
- «жирный» тип, или ожирение по типу болезни Иценко – Кушинга, которое развивается при кортикостероме надпочечников.
Вирильный синдром может манифестировать и в половозрелом возрасте. В этом случае у женщин наблюдаются гирсутизм (избыточное оволосение по мужскому типу), нарушение менструального цикла, бесплодие, уменьшение молочных желез, атрофия матки и яичников, при чрезмерно развитой мускулатуре отмечается уменьшение подкожного жирового слоя. На лице и теле появляются угри, снижается половое влечение.
Если вирильный синдром развился на фоне склерокистозных яичников (как правило, впервые диагностируется у пациенток 20-30 лет), то у подавляющего большинства женщин его первым симптомом становится гирсутизм. Затем присоединяются атрофия молочных желез и матки, снижение тембра голоса, нарушения менструального цикла, бесплодие. Набор массы тела отмечается менее чем у половины женщина с вирильным синдромом данного генеза. Схожий симптомокомплекс развивается при адренобластоме яичников (обычно диагностируется у пациенток до 35 лет). Опасность адренобластомы состоит в том, что она имеет тенденцию к озлокачествлению.
В период климактерия у женщин можно наблюдать формирование липоидоклеточных опухолей, которые также относятся к маскулинизирующим новообразованиям. Эти опухоли кроме характерных симптомов вирилизации способны вызвать повышение артериального давления и ожирение за счет нарушения метаболизма углеводов.
Диагностика вирильного синдрома
Для подтверждения диагноза могут быть назначены следующие лабораторные исследования.
- кортизол,
