Гемобластозы: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Гемобластозы – это группа злокачественных новообразований, возникающих из клеток крови и лимфоидной ткани с вовлечением в процесс ряда органов и систем организма. Эта группа включает более 150 нозологических форм. Основными видами гемобластозов являются неоплазмы, возникающие в костном мозге (лейкозы), и растущие вне костного мозга очаговые опухоли из кроветворных клеток (гематосаркомы). Механизмы их возникновения похожи.
Причины появления гемобластозов
Бласты – предшественники клеток крови – должны созревать в органах кроветворения, а затем попадать в кровоток, но в случае с гемобластозами они начинают делиться еще на стадии созревания. Это деление и приводит к развитию заболевания.
Форма гемобластоза зависит от разновидности составляющих костного мозга, которые становятся источником патологического процесса. Острые лейкозы развиваются из молодых клеток, хронические – из зрелых.
В основе патогенеза гематосарком лежит мутация лимфобластов, будущих β-лимфоцитов (при лимфоме Ходжкина) или β- и Т-лимфоцитов (остальные типы лимфом). Лимфома вызывает неконтролируемый рост лимфоцитов.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Для всех гемобластозов характерна системность поражения. По мере прогрессирования лейкозы и гематосаркомы могут трансформироваться друг в друга. Так, при лейкозах может возникать метастазирование опухолевых клеток в плевру, брюшину, малый таз, лимфоузлы, мозговые оболочки. С другой стороны, лимфомы, являющиеся солидными новообразованиями, первоначально формируются в лимфатических тканях и органах лимфатической системы (селезенке, вилочковой железе, лимфоидной ткани в желудочно-кишечном тракте и глотке) с вторичным вовлечением в опухолевый процесс костного мозга, других органов и систем.
Точные причины гемобластозов назвать сложно, однако существуют факторы, увеличивающие риск заболевания:
- химические канцерогены в продуктах питания;
- физические канцерогены – например, радиоактивное излучение, рентгеновские и ультрафиолетовые лучи;
- биологические канцерогены (онкогенные вирусы, включая вирус Эпштейна – Барр, аденовирусы, ретровирусы, герпесвирус);
- генетические и наследственные факторы, хромосомные аномалии (синдром Дауна, анемия Фанкони и др.);
- медикаментозные препараты, используемые в химиотерапии.
Различные канцерогены, действуя на кроветворную клетку, вызывают изменение ее нормальной генетической программы, в результате чего запускается процесс формирования злокачественного новообразования. Особого внимания заслуживают экологические (внешние) факторы, воздействующие на организм, – радиация, электромагнитное излучение, мышьяк и др.
Наибольшее количество случаев заболеваний регистрируется у детей и пожилых людей. Среди детей первых пяти лет жизни преобладает острый лимфобластный лейкоз, у лиц в возрасте 20-45 лет – хронический миелолейкоз.
Классификация заболевания
Классификация гемобластозов обусловлена скоростью прогрессирования болезни и видом пораженных клеток кроветворения. Выделяют миелопролиферативные (лейкозы) и лимфопролиферативные заболевания (лимфомы).
1. Лейкозы (с первичным поражением костного мозга):
- острые лейкозы:
- лимфобластные,
- миелобластные;
- хронические лейкозы:
- миелоцитарные, развивающиеся из клеток миелоидного ряда,
- лимфоцитарные, развивающиеся из клеток лимфоидного ряда;
- моноцитарные, развивающиеся на моноцитах – наиболее крупной разновидности лейкоцитов.
2. Гематосаркомы (злокачественные лимфомы, возникающие вне костного мозга с первичным локальным ростом, преимущественно в лимфоузлах):
- лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина), когда при микроскопии опухоли находят особые патологические клетки Березовского – Штернберга,
- неходжкинские злокачественные (лимфосаркомы):
- β-клеточные опухоли из предшественников β –лимфоцитов,
- β -клеточные опухоли из периферических (зрелых) β –лимфоцитов,
- Т-опухоли из предшественников Т-лимфоцитов,
- Т-клеточные лимфомы из периферических (зрелых) Т-лимфоцитов.
Симптомы гемобластозов
Общими для всех форм гемобластозов являются гиперпластический, интоксикационный, геморрагический, анемический, иммунодефицитный синдромы.
Анемический синдром. Проявляется бледностью, слабостью и признаками кислородного голодания тканей органов. Больные предъявляют жалобы на учащенный пульс и сердцебиение, ночную потливость. Может обнаружиться пониженное артериальное давление.
Пролиферативный (гиперпластический) синдром. Происходит заместительное размножение клеток органов, участвующих в кроветворении и формировании иммунной защиты. У пациентов увеличивается селезенка, печень. Могут быть увеличены шейные, паховые, подмышечные лимфатические узлы. Синдром характерен для всех видов лимфом.
Синдром интоксикации. Характерен для всех злокачественных процессов в организме. Пациенты отмечают потерю аппетита, тошноту, похудание, желтушность кожных покровов, необъяснимые приступы слабости, суставные боли, длительное повышение температуры, чрезмерную потливость.
Геморрагический синдром. Частое спонтанное развитие кровотечений разной локализации: носовых, маточных, желудочно-кишечных, из мочевыводящих путей. Объективно обнаруживаются мелкоточечные кровоизлияния и большие подкожные гематомы.
Иммунодефицитный синдром. Высокая частота инфекционных заболеваний, длительная лихорадка, кашель или боль в груди.
Диагностика гемобластозов
В рамках диагностики проводится обнаружение опухоли и ее идентификация. Выполняют типирование злокачественных клеток, определяется их фенотип, степень зрелости и другие параметры, проводится оценка стадии заболевания. Для каждой нозологии используются свои критерии.
Пациенту можгут быть назначены стернальная пункция, трепанобиопсия, биопсия лимфоузлов с исследованием материала гистологическим и иммуногистохимическим методами, цитогенетическое исследование клеток костного мозга.
