Синдром Стивенса – Джонсона: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Синдром Стивенса – Джонсона (ССД), или токсический эпидермальный некролиз, или эпидермолитические лекарственные реакции (ЭЛР) – это острые, тяжелые, опасные для жизни аллергические реакции, характеризующиеся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, вызванные, как правило, приемом лекарственных препаратов.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Синдром Стивенса – Джонсона возникает в 1-6 случаях на миллион человек в год, и, как показывает статистика, более распространен среди лиц азиатского происхождения и людей с темной кожей. Заболевание может развиться в любом возрасте, но чаще в диапазоне 20-40 лет.
Причины синдрома Стивенса – Джонсона
В подавляющем большинстве случаев ССД развивается в результате приема лекарственных препаратов (например, сульфаниламидов, антибиотиков, противовоспалительных средств, противосудорожных, антиподагрических и др.). Пусковым триггером ССД могут стать возбудители вирусных и бактериальных инфекций. Иногда выявить причину возникновения синдрома не удается: например в случаях, когда пациент принимает одновременно несколько препаратов различных групп.
Механизм развития заболевания связан с массовой гибелью базальных кератиноцитов кожи и эпителия слизистых оболочек. Программируемая гибель клеток (апоптоз) происходит в результате иммуноопосредованного воспаления, важную роль в развитии которого играют цитотоксические Т-клетки. К такому воспалению могут приводить нарушения, возникшие при выведении из организма лекарственного препарата.
Классификация заболевания
Принимая во внимание площадь пораженной кожи, выделяют следующие формы эпидермолитических лекарственных реакций:
- синдром Стивенса – Джонсона – поражено менее 10% поверхности тела;
- токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) – поражено более 30% поверхности тела;
- промежуточная форма (поражение 10-30% кожи).
Симптомы синдрома Стивенса – Джонсона
Как правило, симптомы появляются через несколько недель после начала приема нового препарата. Начало заболевания сопровождается недомоганием, головной и суставной болью, фебрильной температурой (до 40оС), диспептическими расстройствами. Для ССД характерна болезненность кожи и слизистых оболочек. А кожном покрове формируются множественные высыпания в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. В течение непродолжительного времени (нескольких часов) на их месте возникают большие пузыри, которые могут сливаться и достигать гигантских размеров. Пузыри лопаются и и образуют ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности.
Тяжелее всего больные переносят появление пузырей на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, красной каймы губ и в перианальной области, где они быстро вскрываются и образуют крайне болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита.
Пациенты отказываются от приема пищи, предъявляют жалобы на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, светобоязнь, болезненное мочеиспускание.
Существует примерная шкала для оценки неблагоприятных прогностических факторов течения ССД:
- Возраст > 40 лет – 1 балл;
- Частота сердечных сокращений (ЧСС > 120 в мин. – 1 балл;
- Площадь поражения > 10% поверхности кожи – 1 балл;
- Злокачественные новообразования (в том числе в анамнезе) – 1 балл;
- В биохимическом анализе крови:
- уровень глюкозы > 14 ммоль/л – 1 балл;
- уровень мочевины > 10 ммоль/л – 1 балл;
- бикарбонаты < 20 ммоль/л – 1 балл.
Вероятность летального исхода: 0–1 баллов (3%), 2 балла (12%), 3 балла (36%), 4 балла (58%), > 5 баллов (90%).
Диагностика синдрома Стивенса – Джонсона
Диагностика ССД основывается на результатах тщательного сбора анамнеза и характерных клинических проявлениях.
Лабораторная диагностика:
- клинический анализ крови (выявляется анемия, лимфопения, эозинофилия, нейтропения);
