Гамартома: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Гамартома – это, по своей сути, не опухоль, а узловое опухолевидное образование доброкачественной природы. Она возникает как результат нарушения эмбрионального развития органов и тканей и состоит из клеток того органа, в котором развилась, но отличающаяся их неправильным расположением и степенью дифференцировки. Таким образом, гамартома может присутствовать в любом органе организма.
Причины появления гамартомы
Данное заболевание является врожденным, и его природа связана с патологическим развитием эмбриона. В некоторых случаях гамартома может трансформироваться в злокачественную опухоль.
Факторами риска возникновения гамартомы могут быть:
- генетическая предрасположенность,
- генные нарушения,
- воздействие на организм будущих родителей опасных химических веществ, ионизирующего излучения, которые вызывают мутации в генах.
Гамартомы чаще являются одиночными образованиями, множественные опухоли менее распространены. Возникновение множественных гамартом у одного и того же пациента часто называют гамартоматозом. Известны, так называемые генетические синдромы гамартоматозного полипоза:
- синдром множественных гамартом – синдром Кауден, при котором наблюдается желудочно-кишечный полипоз и слизисто-кожные проявления;
- синдром Пейтца – Егерса – Турена, для которого характерно развитие гамартом в желудочно-кишечном тракте;
- синдром Протея – редкое врожденное заболевание, характеризующееся чрезмерно быстрым и атипичным ростом костей и кожных покровов; часто сопровождается наличием опухолей отдельных частей тела;
- синдром Вейля – ювенильный полипоз толстой кишки;
- синдром Баннаяна – Райли – Рувалькаба, при котором формируются множественные гамартомы кишечника;
- синдром Карнея характеризуется образованием у детей множественных опухолей (миксомы сердца, кожи, надпочечников, молочных желез, яичек, гипофиза).
Классификация заболевания
По локализации:
- гамартома легкого,
- гамартома печени,
- гамартома селезенки,
- гамартома почки,
- гамартома головного мозга и др.
По распространенности процесса:
- локальная гамартома,
- диффузная гамартома.
По выраженности клинической картины:
- бессимптомное течение,
- незначительные проявления,
- выраженные проявления, чаще всего связанные с ростом опухоли.
Симптомы гамартомы
В зависимости от локализации гамартом выделяют их виды, и каждый из них имеет свою клиническую картину.
Гамартома легкого формируется в результате нарушения миграции клеток в легких в антенатальный период, который длится от 12-й по 29-ю неделю беременности. Клиническая картина может отсутствовать или быть выраженной при росте образования и включать такие симптомы, как затруднение дыхания, боль в груди, кашель, кровохарканье, пневмония.
Мезенхимальная гамартома печени (МГП) может быть обнаружена случайно при проведении диагностики, если течение заболевания бессимптомное, или может иметь неспецифические проявления: увеличенный размер живота, потеря аппетита, рвота, нарушение набора веса у детей. Болевой синдром нехарактерен.
У новорожденных гамартома печени больших размеров может быть причиной респираторного дистресс-синдрома и обструктивной холангиопатии. У детей первых месяцев жизни чаще всего встречается быстрый жизнеугрожающий рост опухоли. У детей старше 1 года на фоне МГП развивается механическая желтуха, нарушение проходимости желудочно-кишечного тракта. МГП может сочетаться с врожденными пороками сердца и фиброэластозом миокарда, незавершенным поворотом кишечника, атрезией желчных ходов (врожденное отсутствие естественных отверстий и каналов в организме) и синдромом Беквита – Видемана.
Гамартома гипоталамуса крупных размеров механически воздействует и искажает местную анатомию, меняет возбудимость гипоталамических сетей. Клинически гамартома гипоталамуса может проявляться припадками смеха, эпилептическими припадками, вегетативными проявлениями (гиперемией лица, дискомфортом в эпигастрии, недержанием мочи), моторными и психическими симптомами, потерей сознания, изменениями в личностно-поведенческой сфере.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.Гамартома селезенки встречается редко и, как правило, протекает бессимптомно. При увеличении опухоль может осложниться разрывом селезенки и развитием внутреннего кровотечения.
Назальная хондромезенхимальная гамартома проявляется в виде полипов у младенцев и детей старшего возраста.
Гамартома железы Бруннера является доброкачественной опухолью двенадцатиперстной кишки, но в случае своего роста может озлокачествляться. Риск развития этого заболевания существует при наличии инфекции Helicobacter pylori, панкреатите, повреждение слизистой оболочки 12-перстной кишки. Большинство пациентов не испытывают никаких симптомов или эти симптомы неспецифичны: диспепсия, вздутие живота, боль в животе, тошнота, рвота, непроходимость кишечника, анемия и др.
Также встречаются гамартомы глаз, кожи, молочных желез, гипофиза, почки и др.
Диагностика гамартомы
Диагностика гамартомы зависит от локализации опухоли и может включать следующие лабораторные исследования:
- клинический анализ крови;
