Болезнь Педжета: причины, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Болезнь Педжета, или деформирующий остеит, – хроническое заболевание костной ткани, в ходе которого нарушается процесс ее нормального синтеза или восстановления, формируются очаги повышенного распада костных структур с последующим их замещением неполноценной костной тканью.
Впервые заболевание описал в 1877 году британский хирург и патологоанатом Джеймс Педжет (James Paget), используя термин «деформирующий остеит» (osteitis deformans). Он сообщил о 5 пациентах с распространенным поражением скелета, у которых наблюдалось утолщение, размягчение и искривление длинных костей и костей черепа.
Костная ткань человека на протяжении жизни постоянно ремоделируется: разрушается и восстанавливается снова. При болезни Педжета этот процесс нарушается, что влечет за собой изменение структуры костей – они становятся хрупкими, подверженными деформациям, не могут полноценно выполнять опорную функцию. Заболевание может поражать любую кость.
Чаще всего болезнь Педжета поражает кости позвоночника, черепа, таза, длинные трубчатые кости верхних и нижних конечностей.
Причины появления болезни Педжета
Достоверная причина, вызывающая болезнь Педжета, до настоящего времени не выявлена, однако ученые выдвигают ряд гипотез относительно этиологии данного заболевания. Одной из причин развития деформирующего остеита считают влияние вирусов (в частности, вируса кори), в особенности их длительное пребывание в организме. По другой версии в качестве причины развития патологического процесса принято считать генетический фактор, в связи с этим всем членам семьи больного рекомендовано динамическое наблюдение за уровнем фермента – щелочной фосфатазы – в крови и рентгенологическое исследование костей.
Ряд авторов полагают, что начало патологического процесса провоцирует сочетание двух вышеуказанных причин, что приводит к развитию дистрофического процесса в костях, при котором они теряют способность выдерживать привычные нагрузки.
Например, в дебюте заболевания преобладают процессы распада костных клеток из-за появления дефектных остеокластов (костных клеток, разрушающих костную ткань). В качестве компенсаторной реакции остеобласты (стволовые клетки, формирующие костную ткань) начинают интенсивно синтезировать новую кость, однако она имеет неполноценную структуру с хаотично расположенными коллагеновыми волокнами. Увеличивается также количество кровеносных сосудов, что приводит к чрезмерному кровоснабжению костной ткани. Постепенно костный матрикс становится слабоминерализованным и впоследствии замещается участками склероза.
Классификация заболевания
Согласно локализации очагов патологической костной ткани:
- в одной кости (монооссальная форма);
- в нескольких костях (чаще несимметрично);
- во многих отделах скелета (полиоссальная форма).
По клиническому течению выделяют три стадии:
- начальная (стадия разрежения);
- промежуточная (стадия уплотнения);
- стабилизация.
Симптомы болезни Педжета
Бессимптомный вариант болезни Педжета наблюдается примерно в четверти случаев заболевания и обычно выявляется случайно – при анализе рентгеновских снимков, сделанных по другому поводу, или в процессе поиска объяснения повышенного уровня щелочной фосфатазы.
Больные с генерализованным, полиоссальным вариантом патологии жалуются на постоянную боль в костях и крупных суставах, постепенно у них развиваются кифоз и О-образное искривление ног, приводящие к «обезьяньей» походке. При генерализованном варианте заболевания можно выявить такое системное проявление болезни Педжета, как сердечно-сосудистая недостаточность, которая обусловлена увеличением сердечного выброса в результате повышенного кровоснабжения измененной костной ткани и проявляется одышкой, отеками ног, набуханием вен шеи.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
В большинстве случаев врачи сталкиваются с промежуточным вариантом заболевания, для которого характерны неспецифические симптомы, определяющиеся локализацией патологического процесса. Болезнь Педжета можно заподозрить, если пациент жалуется на боль в костях, болезненность при прикосновении к коже над пораженной областью, а также гиперемию в этой зоне. По мере прогрессирования заболевания болевой синдром нарастает: боль носит ноющий характер и может усиливаться как после физической нагрузки, так и в состоянии покоя. Если патологический очаг локализуется рядом с суставом, присоединяются такие симптомы, как болезненность в суставе во время движения, «хруст», «треск» или «скрип» в суставах при любой физической активности, ограничение подвижности в суставе и постепенная его деформация.
Если в процесс вовлечены кости позвоночника, существует риск сдавливания межпозвонковых нервных окончаний, что обусловливает картину неврита и корешковых болей. При сдавлении спинномозговых корешков пациент говорит «об ощущении мурашек, покалывании и онемении в туловище и конечностях». При поражении костей в области лучезапястного сустава может развиться синдром запястного канала, проявляющийся длительной болью и онемением пальцев кисти.
При болезни Педжета повышается риск переломов костей, особенно бедренной и большеберцовой. Причем в трети случаев наблюдаются подвертельные или шеечные переломы. Типичным переломам могут предшествовать так называемые щелевые, неполные переломы. У большинства пациентов процесс сращения происходит без отклонений от нормы и в обычные сроки.
В редких случаях (не более 1% больных) существует риск развития сарком (преимущественно остеосарком, но также фибросарком и хондросарком) в очагах, затронутых болезнью Педжета и расположенных в тазовых костях, бедренной и плечевой костях.
Диагностика болезни Педжета
Принимая во внимание тот факт, что симптомокомплекс болезни Педжета сходен с некоторыми другими заболеваниями костей и суставов, необходимо пристальное наблюдение за людьми среднего и пожилого возраста, предъявляющими жалобы на необъяснимые боли в суставах и костях. Из данных анамнеза важно выявить, не было ли подобного заболевания у родственников. Специалиста должны насторожить жалобы на изменение размеров головы и лица у пожилых пациентов, беспричинные головные боли и снижение слуха.
При осмотре больного необходимо обратить внимание на деформации костей конечностей, позвоночника и черепа, отеки в проекции этих костей, а также на появление болезненности, покраснения и повышения местной температуры кожных покровов в этих зонах.
Лабораторная диагностика болезни Педжета:
- при болезни Педжета повышается уровень щелочной фосфатазы в сыворотке крови;
