Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Гиперальдостеронизм — клинический синдром, возникающий вследствие повышенной секреции гормона надпочечников – альдостерона, который участвует в регуляции минерального обмена.

Причины появления гиперальдостеронизма

Альдостерон – это гормон, секретируемый корой надпочечников. Он повышает реабсорбцию натрия в почечных канальцах, увеличивает экскрецию калия, увеличивает секрецию протонов водорода, снижает секрецию ренина.

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Различают:

первичный гиперальдостеронизм,
вторичный гиперальдостеронизм,
псевдогиперальдостеронизм.

Первичный гиперальдостеронизм развивается в результате избыточной продукции альдостерона корой надпочечников.

Вторичный гиперальдостеронизм — состояние, когда повышенная продукция альдостерона корой надпочечников стимулируется не надпочечниками.

Псевдогиперальдостеронизм — заболевания, характеризующиеся клинической картиной гиперальдостеронизма на фоне низкого уровня альдостерона в плазме крови.

При первичном гиперальдостеронизме повышение реабсорбции натрия в почечных канальцах приводит к увеличению его уровня в крови и увеличению чувствительности гладкомышечных клеток артериол к вазоактивным веществам. Задержка натрия способствует задержке жидкости, в результате наблюдается стойкое повышение артериального давления.

Специалисты утверждают, что более половины случаев первичного гиперальдостеронизма обусловлены аденомой коры надпочечников.

Развитие идиопатического альдостеронизма, когда причина заболевания не установлена, связано с двусторонней мелко- или крупноузелковой гиперплазией (увеличением клеток) коры надпочечников, когда секретируется избыточное количество альдостерона.

Редкая форма первичного гиперальдостеронизма – глюкокортикозависимый гиперальдостеронизм. При этом заболевании прием глюкокортикостероидов приводит к снижению артериального давления и нормализации обмена калия.

Крайне редко причиной первичного альдостеронизма может быть злокачественная опухоль коры надпочечников.

При вторичном гиперальдостеронизме усиление секреции альдостерона обусловлено вненадпочечниковыми факторами, например, повышением активности ренина плазмы.

Наиболее частые причины повышения секреции ренина:

потеря натрия (ограничение хлорида натрия в диете, прием диуретиков, диарея, сольтеряющие нефропатии);
уменьшение объема циркулирующей крови (кровопотеря, дегидратация или перераспределение внеклеточной жидкости со снижением объема крови, цирроз печени с асцитом, застойная сердечная недостаточность;
беременность;
чрезмерное потребление калия (стимуляция секреции альдостерона);
спонтанная гиперсекреция ренина (синдром Барттера или ренинсекретирующие опухоли).

Кроме того, к повышению уровня альдостерона могут приводить сужение почечных артерий со снижением почечного кровотока, снижение печеночного кровотока и скорости метаболизма альдостерона.

Причинами псевдогиперальдостеронизма считаются некоторые наследственные болезни коры надпочечников.

Классификация заболевания

Первичный гиперальдостеронизм:

одиночная альдостерон-продуцирующая аденома надпочечника (альдостерома, синдром Конна);
идиопатический гиперальдостеронизм, обусловленный двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазией коры надпочечников;
односторонняя надпочечниковая гиперплазия;
глюкокортикоидзависимый гиперальдостеронизм — редкое семейное заболевание, обусловленное дефектом гена 18-гидроксилазы;
альдостерон-продуцирующая карцинома.

Вторичный гиперальдостеронизм:

стимуляция ренин-ангиотензин-альдостероновой системы;
функциональный вторичный гиперальдостеронизм без артериальной гипертензии (гипонатриемия, гиповолемия, синдром Барттера, гипокалиемический алкалоз и др.);
относительный вторичный гиперальдостеронизм, развивающийся в результате нарушения метаболизма альдостерона (почечная, сердечная недостаточность, цирроз печени, нефротический синдром);
органический вторичный гиперальдостеронизм, сочетающийся с артериальной гипертензией (стеноз почечных артерий, ренинома).

Псевдогиперальдостеронизм:

псевдогиперальдостеронизм 1-го типа (избыток альтернативных минералокортикоидов):

болезнь и синдром Иценко — Кушинга, эктопический АКТГ-синдром;
кортикостерон-секретирующая аденома или карцинома; врожденная гиперплазия надпочечников;

псевдогиперальдостеронизм 2-го типа (нарушение метаболизма минералокортикоидов или их связывания с рецепторами):

врожденная или ятрогенная недостаточность 11β-гидроксистероиддегидрогеназы и/или 5β-стероидредуктазы;
резистентность к глюкокортикоидным средствам;

псевдогиперальдостеронизм 3-го типа (тубулопатии):

синдром Гительмана (редкое наследственное заболевание почечных канальцев);
синдром Лиддла (редкое наследственное заболевание).

Симптомы гиперальдостеронизма

Основные клинические проявления первичного гиперальдостеронизма:

постоянное повышение артериального давления, особенно диастолического, выраженная гипертрофия левого желудочка; примерно у половины больных наблюдаются поражения сосудов глазного дна, причем у части пациентов с нарушением зрения;
сильная головная боль;
нарушение нейромышечной проводимости и возбудимости (мышечная слабость, утомляемость, судороги, в тяжелых случаях – парезы); как правило, поражаются мышцы ног;
покалывание, жжение, онемение кожи без видимой физической причины;
полиурия (выделение большого объема мочи), никтурия (ночные позывы на мочеиспускание), жажда;
нарушение толерантности к глюкозе вследствие нарушения секреции инсулина поджелудочной железой;
ортостатическая гипотония (резкое снижение артериального давления вплоть до обморочного состояния при смене положения тела из горизонтального в вертикальное) и брадикардия (урежение сердечных сокращений).

Вышеописанные признаки гиперальдостеронизма могут присутствовать не одновременно. Более того – часто наблюдается малосимптомное или бессимптомное течение заболевания.

Основные клинические симптомы вторичного гиперальдостеронизма зависят от течения основной патологии.

Псевдогиперальдостеронизм обычно сопровождается артериальной гипертензией, снижением уровня калия в крови.

Диагностика гиперальдостеронизма

Для диагностики гиперальдостеронизма рекомендовано проведение комплекса лабораторно-инструментальных исследований:

калий, натрий, хлор в сыворотке крови;

сцинтиграфия надпочечников с 131I-холестерином;

флебография надпочечников с селективным забором крови для исследования градиента концентрации альдостерона и ренина плазмы на разных уровнях венозного русла;

молекулярно-генетическое исследование для диагностики семейных форм гиперальдостеронизма и отдельных форм псевдогиперальдостеронизма.

К каким врачам обращаться

При первых признаках болезни необходимо обратиться к врачу-терапевту или врачу общей практики. В дальнейшем могут быть показаны консультации кардиолога с целью подбора антигипертензивной терапии, эндокринолога с целью выбора тактики лечения, сосудистого хирурга для выбора метода оперативного лечения.

Лечение гиперальдостеронизма

Пациентам с гиперальдостеронизмом рекомендована диета с ограничением поваренной соли до < 2 г/сут.

Хирургическое лечение применяют в тех случаях, когда медикаментозное не дает результатов, а также при альдостерон-секретирующей карциноме надпочечника (оперативное лечение сочетают с химиотерапией при подозрении на метастазы). Перед операцией необходима 4-недельная подготовка, включающая высокие дозы антагонистов альдостерона – это позволяет снизить артериальное давление, нормализовать содержание калия в организме. При недостаточном снижении артериального давления назначают антигипертензивную терапию.

Для коррекции гипокалиемии используют калийсберегающие диуретики, могут быть назначены препараты калия.

При подозрении на двустороннюю гиперплазию надпочечников хирургическое вмешательство показано только в тех случаях, когда гипокалиемию не удается купировать медикаментозно.

При первичном гиперальдостеронизме в сочетании с двусторонней мелко- или крупноузелковой гиперплазией коры надпочечников показана медикаментозная терапия. При ее неэффективности проводят двустороннюю тотальную адреналэктомию (удаление надпочечников) с последующей постоянной заместительной терапией глюкокортикостероидами.

При идиопатическом гиперальдостеронизме методом выбора является консервативное лечение. Рекомендуют антагонисты альдостерона, дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, калийсберегающие диуретики. Лишь при неэффективности медикаментозной терапии рекомендуется хирургическое лечение.

Лечение вторичного гиперальдостеронизма определяется в каждом случае конкретным заболеванием (лечение хронической сердечной недостаточности, компенсация цирроза печени и т.д.).

Критериями эффективности лечения считают:

нормализацию уровня артериального давления, концентрации калия в крови, результатов нагрузочных проб;
достижение соответствующего возрасту уровня ренина, альдостерона;
отсутствие признаков рецидива опухоли по данным инструментальных исследований.

Осложнения

Гиперальдостеронизм может вызвать поражения сердца и сосудов: риск развития инфаркта и нарушение ритма сердца, внезапная сердечная смерть, кардиосклероз, гипертрофия левого желудочка, дисфункция эндотелия сосудов, гипертонический криз.

Применение лекарственных средств для лечения гиперальдостеронизма само по себе может приводить к развитию надпочечниковой недостаточности; а высокие дозы препаратов способны вызывать импотенцию и гинекомастию у мужчин, снижение либидо, мастопатию, нарушение менструального цикла у женщин; гиперкалиемию.

Профилактика гиперальдостеронизма

Раннее обращение к специалисту при первых подозрениях на заболевание и адекватное лечение гиперальдостеронизма в большинстве случаев позволяет значительно смягчить его течение и улучшить качество жизни, снизить вероятность инвалидизации. Хирургическое лечение позволяет добиться выздоровления в половине случаев.

При подозрении на семейные формы гиперальдостеронизма проводится генетическое типирование (исследование на предрасположенность) с консультацией генетика.

Источники:

Эндокринология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 752 с.
Киселева Т.А., Валеева Ф.В., Бареева Л.Т., Закирова Л.А. Первичный гиперальдостеронизм. Альдостерома // Практическая медицина. – 2018. – Т. 16. – № 7 (часть 2). – C. 139-140.
Эристави С.Х., Платонова Н.М., Трошина Е.А. Иммуногенетика первичного гиперальдостеронизма: фундаментальные исследования и их клинические перспективы // Проблемы эндокринологии. – 2022;68(2):9-15.

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

У вас остались вопросы? Запишитесь на прием к врачу в вашем городе по тел. 8 (495) 363-0-363; 8 (800) 200-363-0.

Похожие статьи