Тимома: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Термин «тимома», предложенный Грандхоуммом еще в 1900 году, объединяет все виды опухолей вилочковой железы (тимуса) и применяется до настоящего времени.
Соотношение заболевших мужчин и женщин примерно одинаково. Пик заболеваемости приходится на возраст старше 40 лет. У детей и подростков тимома встречается редко.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Причины появления тимомы
Вероятными причинами появления тимомы считают врожденную генетическую предрасположенность и нарушения в период внутриутробного развития.
К факторам, которые могут привести к нежелательному воздействию на организм беременной женщины, относятся:
- вирусные инфекции;
- ионизирующее облучение;
- стрессы;
- травмы, операции;
- контакт с токсичными химическими соединениями;
- применение некоторых лекарств;
- алкоголь, курение.
Классификация заболевания
Согласно этой классификации, выделяют несколько типов опухолей.
- Тип А (тимома с медуллярно-клеточной дифференцировкой) составляет 4-7% опухолей, большинство из которых инкапсулированные. Прогноз хороший – около 100% больных живут 15 лет и более.
- Тип АВ (смешанно-клеточная тимома) составляет 28-34% опухолей. Прогноз хороший – 90% больных живут более 15 лет.
- Тип В1 (тимома с кортикально-клеточной дифференцировкой) встречается в 9-20% опухолей. У 57% больных наблюдают миастенический синдром. Прогноз хороший – около 90% больных живут более 20 лет.
- Тип В2 (тимома с кортикально-клеточной дифференцировкой) составляет примерно 20-36% опухолей. У 71% больных диагностируют миастенический синдром. Прогноз хуже, чем при тимоме типов А, АВ и В1, – не более 60% больных живут 20 лет.
- Тип В3 (так называемая эпителиальная тимома, или высокодифференцированный рак вилочковой железы). Частота заболеваемости не превышает 10-14%. Примерно у 46% больных диагностируют миастенический синдром. Прогноз значительно хуже, чем при других типах тимом, – не более 40% больных проживают 20 лет.
Так, 5-летняя выживаемость при I стадии составляет 96-100%, при II – 86-95%, при III – 56-69%, при IV – 11-50% .
По степени выраженности инвазивного роста выделяют клинические стадии процесса.
- I стадия – полностью инкапсулированная опухоль без инвазии капсулы.
- II стадия – инвазия элементов опухоли в капсулу, окружающую жировую клетчатку и/или медиастинальную плевру.
- III стадия – инвазия элементов опухоли в прилежащие органы и системы (легкое, перикард, крупные сосуды).
- IVa стадия – плевральная или перикардиальная диссеминация.
- IVb стадия – лимфогенные и гематогенные метастазы.
Симптомы тимомы
Клиническая картина тимомы весьма разнообразна. Примерно в половине случаев опухолевый процесс протекает бессимптомно и выявляется во время профилактических рентгенологических исследований грудной клетки, или больной жалуется на сдавление органов переднего средостения. При значительном сдавливании появляется чувство стеснения за грудиной, неприятные ощущения и боль, одышка, набухание шейных вен, одутловатость и цианоз кожи лица. Особенно выражены дыхательные нарушения у детей вследствие сдавления относительно узкой трахеи.
Наиболее часто тимомы сочетаются с таким заболеванием, как миастения, реже – с агаммаглобулинемией, арегенераторной анемией, синдромом Иценко-Кушинга.
Длительность бессимптомного периода зависит от локализации и размеров новообразования, его характера (злокачественное, доброкачественное), скорости роста.
При наличии тимомы боль, как правило, неинтенсивная, локализующаяся на стороне поражения. Она может отдавать в плечо, шею, межлопаточную область. При левостороннем расположении опухоли боль может напоминать сердечный приступ. При возникновении боли в костях следует предполагать наличие метастазов (крайне редкое явление).
Сдавление пограничного нервного симпатического ствола или прорастание в него опухоли обусловливает возникновение синдрома, характеризующегося опущением верхнего века, расширением зрачка и западением глазного яблока на стороне поражения, нарушением потоотделения, изменением местной температуры.
Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва – высоким стоянием купола диафрагмы. Компрессионный синдром возникает в случае сдавливания крупных венозных стволов (в первую очередь – верхней полой вены (синдром верхней полой вены)). Он проявляется нарушением оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных появляются шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении; боль в грудной клетке, одышка, отечность и цианоз лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи.
Сдавление пищевода может вызвать дисфагию – нарушение функции глотания.
На поздних стадиях развития новообразований возникают общая слабость, повышение температуры тела, потливость, похудание, которые характерны для злокачественных опухолей. У некоторых больных наблюдаются нарушения, вызванные интоксикацией организма продуктами распада опухоли.
Таким образом, клинические признаки новообразований тимуса весьма многообразны, однако они проявляются на достаточно поздних стадиях развития заболевания.
Диагностика тимомы
Основным методом диагностики новообразований является рентгенологический. Применение комплексного рентгенологического исследования позволяет в большинстве случаев определить локализацию патологического образования и распространенность процесса.
На рентгенограмме грудной клетки тимома выглядит как объемное образование неправильной формы, расположенное в переднем средостении.
