Болезнь Винивартера – Бюргера: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Болезнь Винивартера – Бюргера (облитерирующий тромбангиит, ОТ) – заболевание, в основе которого лежит патологический воспалительно-пролиферативный процесс, поражающий артерии мышечного типа и поверхностные вены в виде их рецидивирующего воспаления.
В 25% случаев патологический процесс локализуется в дистальных отделах магистральных артерий верхних конечностей. Встречаются единичные случаи поражения висцеральных артерии внутренних органов, коронарных и брахиоцефальных артерий.
Болезнь чаще встречается у молодых мужчин, с длительным стажем курения, при этом прогрессирование патологического процесса с нарастанием ишемических расстройств в конечностях и изменения в сосудах внутренних органов приводят к ранней инвалидизации больных.
Причины появления болезни Винивартера – Бюргера
Специалисты говорят о нескольких факторах риска, которые могут служить спусковым механизмом развития заболевания:
- инфекции – в очагах поражения часто обнаруживаются стрептококки, хламидии, риккетсии, сальмонеллы);
- отморожения конечностей;
- травмы конечностей;
- хронические стрессы;
- курение.
Первостепенную роль в развитии облитерирующий тромбангиит некоторые авторы отдают наследственности (генетической предрасположенности). Еще одна концепция свидетельствует об аутоиммунной природе заболевания – аутоиммунный механизм повреждения сосудов циркулирующими иммунными комплексами. В этом случае иммунная система человека вместо защиты организма человека от внешних воздействий, таких как вирусов, бактерий, паразитов, начинает повреждать собственные клетки.
Установлено, что иммунные реакции, приводящие к повреждению сосудов, первичны, а повышенная свертываемость – вторична, хотя и очень важна для прогрессирования болезни. Схематично развитие заболевания выглядит так: генетическая предрасположенность – провоцирующий фактор (например, курение) – запуск аутоиммунного процесса – отек сосудистой стенки и ее повреждение – образование тромбов в дистальных отделах сосудистого русла.
Классификация заболевания
Классификация по степени ишемии (недостаточности кровообращения и трофики тканей) пораженной конечности:
- 1-я степень — проявляется незначительными клиническими симптомами: неинтенсивной болью, ощущением онемения, покалывания, похолодания пораженной конечности. Симптомы могут быть спровоцированы двигательной активностью, а также холодовым воздействием окружающей среды.
- 2-я степень — характеризуется перемежающейся хромотой: через определенный промежуток времени двигательной активности в пораженной конечности возникает боль, которая при продолжении активности усиливается, а в покое снижается или полностью исчезает.
- 3-я степень — характеризуется болью в пораженной конечности в покое.
- 4-я степень — завершающая стадия заболевания. Для нее характерны язвенно-некротические изменения в пораженной конечности, вплоть до гангрены.
По течению выделяют 3 варианта заболевания:
- острое, злокачественное, генерализованное течение, встречающееся обычно у молодых пациентов (18–25 лет), когда в период от 3 месяцев до 1 года процесс приобретает системный характер;
- подострое, волнообразное течение в виде обострений и ремиссий различной продолжительности;
- хроническое, постепенно прогрессирующее течение. Это наиболее благоприятный вариант, который чаще наблюдается у пациентов 30–35 лет и впоследствии нередко сочетается с атеросклерозом.
Симптомы болезни Винивартера – Бюргера
Клиническая картина периферического поражения сосудов включает в себя:
- функциональные изменения: боль, зябкость ног, парестезии (чувство онемения, ощущение ползания мурашек, напряжение в пальцах ног, стопе, подошве стопы, икроножных мышцах) во время или после продолжительной ходьбы;
- симптом Эрба – Гольдфлама – боль при активном движении пораженной конечности и слабость в ней. В дальнейшем боль беспокоит и в состоянии покоя, особенно по ночам. Изменения кожи (бледность и цианоз) вначале выявляют только в случаях высоко поднятой конечности, но со временем становятся стойкими;
- трофические расстройства: в самом начале заболевания может присутствовать ангидроз (отсутствие потоотделения) или гипергидроз (повышенное потоотделение), позднее – отеки, гиперпигментация, атрофия или уплотнение кожи, атрофия мышц, некрозы, трофические язвы и, наконец, гангрена пальцев.
Вовлеченность артерий сердца может повлечь за собой развитие стенокардии и инфаркт миокарда. При поражении брыжеечных артерий возникает боль в животе, кровотечения из пищеварительного тракта, язвы и некрозы стенки кишки. При поражении сосудов мозга возможны инсульты, ишемия зрительного нерва. Тромбозы почечных артерий ведут к инфарктным изменениям паренхимы почки.
Диагностика болезни Винивартера – Бюргера
Диагноз выставляют на основании специфической клинической симптоматики и при наличии определенных данных, полученных при помощи объективного осмотра и лабораторно-инструментальных методов исследования.
Обязательно проводят пальпацию (исследование с помощью ощупывания) пульсации следующих артерий: тыльной артерии стопы, передней и задней большеберцовых артерий, подколенной артерии, лучевой и локтевой артерий. Уже на этом этапе исследования можно выявить поражение артерий, выражающееся в отсутствии пульсации, и заподозрить облитерирующий тромбангиит.
В клиническом и биохимическом анализах крови выявляются неспецифические изменения: например, лейкоцитоз, рост СОЭ, увеличение фибрина, альфа-1-кислого гликопротеина, гаптоглобина.
- Клинический анализ крови.
