Определение
Узелковый полиартериит – это заболевание из группы коллагенозов, характеризующееся воспалением мелких и средних артерий органов, кожи и мышц, очаговым ишемическим некрозом тканей и функциональной недостаточностью пораженных органов. Воспаление сопровождается сужением просвета сосудов, тромбозом, образованием и разрывом аневризм (выпячиваний стенки сосудов) с кровотечением и нарушением работы органов и тканей из-за недостатка кровоснабжения.
По данным ассоциации ревматологов России, распространенность заболевания на 1 000 000 населения составляет 4,6, а средний возраст начала заболевания приходится на 48±1,7 лет. По данным исследований, мужчины заболевают узелковым полиартериитом в 1,5 чаще, чем женщины.
Причины появления узелкового полиартериита
Точные причины узелкового полиартериита пока неизвестны. Однако есть теории, где речь идет о том, что определенную роль играют вирусы гепатита В (в 30-70% случаев у пациентов с узелковым полиартериитом в крови обнаруживаются маркеры этого вируса), вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), цитомегаловирус, парвовирус, вирус Эпштейна – Барр, краснухи, а также длительный прием некоторых лекарственных препаратов (препаратов йода, висмута, пенициллина, диуретиков и некоторых других), наличие гельминтозов, стафилококковых и грибковых инфекций.
Некоторые исследователи полагают, что узелковый полиартериит может иметь наследственную природу в плане предрасположенности к коллагенозам (заболеваниям соединительной ткани).
Когда причину заболевания установить не удается, узелковый полиартериит называют идиопатическим.Возникновение заболевания объясняется отложением в стенке мелких и средних артерий иммунных комплексов, которые активизируют факторы воспаления, в результате чего запускается воспалительный процесс, наблюдаются повышенная свертываемость крови и образование тромбов. Накопление иммунных комплексов и их длительное воздействие на сосудистую стенку сопровождается морфологическими изменениями – фибриноидным некрозом (повреждением ткани внутри кровеносного сосуда).
Классификация заболевания
Клинические варианты течения:
- классический вариант течения узелкового полиартериита,
- кожно-тромбангитический вариант,
- моноорганный узелковый полиартериит.
- благоприятное (доброкачественное),
- медленно прогрессирующее,
- рецидивирующее,
- быстро прогрессирующее,
- острое, или молниеносное.
К общим проявления узелкового полиартериита относят повышение температуры тела от субфебрильных значений до 38-39°С (заметим, что повышается она стремительно, но столь же быстро возвращается к нормальным значениям); потерю массы тела; примерно у 25-30% больных наблюдается артериальная гипертензия.
Кожные симптомы. Наблюдаются везикулоподобные высыпания, стойкие цианотичные пятна (сетчатое ливедо), сосудистая папуло-петехиальная пурпура. Могут формироваться подкожные узелки, расположенные по ходу сосудов. Кожа над узелками гиперемирована и болезненна, если до нее дотронуться. Со временем узелки исчезают, а на их месте остаются участки гиперпигментированной кожи.
Тромбангитический синдром проявляется некрозами кожи и слизистых оболочек вплоть до гангрены конечностей.
Неврологические проявления узелкового полиартериита: мышечная слабость, снижение чувствительности и параличи конечностей. С наступлением ремиссии движения в пораженных конечностях восстанавливаются. Иногда первым клиническим проявлением узелкового полиартериита становятся церебральные инсульты в результате микротромбов и аневризм мозговых артерий.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.О поражении ЖКТ говорят приступообразные боли в животе с присоединением отрыжки, изжоги, чувства переполненного желудка. В тяжелых случаях развиваются язва и некроз кишечника.
Патологический процесс в почках проявляется протеинурией (увеличением концентрации белка в моче), гематурией (кровью в моче), повышением артериального давления. Макрогематурия наблюдается редко и позволяет предположить развитие инфаркта почки. Возможен периуретральный васкулит со стенозом мочеточников, развитием анурии и почечной недостаточности.
При вовлечении в воспалительной процесс сердечной мышцы у больного возникает выраженная тахикардия и учащенное сердцебиение, а при вовлечении легких – одышка, кровохарканье, боль в груди.
Диагностика узелкового полиартериитаК классификационным критериям узелкового полиартериита относят снижение массы тела (не связанное с изменениями в рационе питания), сетчатое ливедо, слабость или боль в голенях, нейропатия, диастолическое АД выше 90 мм рт. ст., повышение в крови уровня мочевины и/или креатинина (не связанное с дегидратацией или нарушением выделения мочи), наличие вируса гепатита В, наличие аневризм висцеральных артерий, данные биопсии (инфильтрация нейтрофилами артерий мелкого или среднего калибра при биопсии). Наличие трех и более критериев позволяет заподозрить узелковый полиартериит.
Для подтверждения диагноза назначают следующие обследования:
- клинический анализ крови;
