Сирингомиелия: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Сирингомиелия – хроническое, медленное прогрессирующее заболевание нервной системы, которое характеризуется образованием в спинном мозге кистозных полостей продолговатой неправильной формы, заполненных прозрачной жидкостью, которая неотличима от спинномозговой жидкости (ликвора) или внеклеточной жидкости.
Ликвор окружает головной и спинной мозг и заполняет пространство между двумя их оболочками – паутинной и мягкой. Ликвор защищает эти органы от механических воздействий, поддерживает обменные процессы между кровью и центральной нервной системой. Когда поток спинномозговой жидкости нарушается, внутри спинного мозга может нарастать давление, что приводит к образованию паталогической полости. Со временем сирингомиелическая киста может увеличиваться, повреждая ткани спинного мозга. Происходит отмирание нейронов, что влечет полную, а иногда и безвозвратную утрату функциональности спинного мозга в области сдавления.
Заболеваемость сирингомиелией на территории России составляет около 10 случаев на 100 000 населения, причем наибольшее количество случаев регистрируется среди мужчин старше 30 лет.
Причины появления сирингомиелии
Сирингомиелия может быть врожденной и приобретенной. Чаще всего это не самостоятельная нозология, а позднее осложнение основного заболевания.
К предрасполагающим врожденным факторам развития сирингомиелии относят патологию развития нервной системы в эмбриональном периоде – наследственно-генетические аномалии краниовертебрального перехода. Наиболее распространенной причиной является аномалия Киари 1-го типа – врожденное смещение (выпячивание) мозжечка в позвоночный канал ниже большого затылочного отверстия, когда происходит давление на спинной мозг, что приводит к развитию кисты.
Врожденная сирингомиелия обычно диагностируется в детском или подростковом возрасте.
Приобретенная сирингомиелия – это универсальный ответ нервной ткани спинного мозга на препятствие току ликвора. Она может быть ассоциирована практически с любой спинальной патологией:
- травмами и повреждениями спинного мозга в результате аварий на транспортном средстве, падений с высоты или осложнений спинальной анестезии при выполнении оперативного вмешательства, которые приводят к формированию рубцовой ткани в позвоночнике;
- объемными образованиями в спинном или головном мозге, а также окружающих тканях (кисты, опухоли);
- сосудистыми патологиями – ишемическим или геморрагическим инсультами спинного мозга, артериовенозными мальформациями (переплетение расширенных кровеносных сосудов, в которых артерии непосредственно впадают в вены);
- воспалительными процессами в паутинной мозговой оболочке (арахноидит) и рассеянным склерозом;
- инфекционными процессами центральной нервной системы, вызванными воспалением (например, туберкулезный или грибковый менингит);
- другими заболеваниями, при которых наблюдается сдавление спинного мозга (грыжа межпозвоночного диска, спондилез или спондилоартроз).
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Среди заболеваний центральной нервной системы сирингомиелия относится к частой патологии, приводящей к инвалидности.
Классификация заболевания
Клиническая классификация сирингомиелии в настоящее время выглядит следующим образом:
По локализации:
- спинальная:
- шейная,
- шейно-грудная,
- грудная,
- поясничная;
- стволово-спинальная.
По клиническим проявлениям (в зависимости от области повреждения спинного мозга):
- переднероговая (моторная);
- заднероговая (сенситивная);
- боковые рога (вегетативно-трофическая).
По этиологии:
- идиопатическая – возникает по неизвестной причине;
- вторичная – развивается на фоне других заболеваний:
- врожденная (краниовертебральные аномалии, сопровождающиеся нарушением ликвородинамики),
- приобретенная (чаще опухоли большого затылочного отверстия и спинного мозга, травмы).
Симптомы сирингомиелиии
За исключением случаев врожденных пороков центральной нервной системы, симптомы сирингомиелии манифестируют спустя 3-10 лет от начала основного заболевания. Симптомы развиваются постепенно и могут возникать на одной или обеих сторонах тела. Сенсорные расстройства по типу «воротника», «куртки», «полукуртки» носят сегментарный характер и проявляются как:
- потеря температурной и болевой чувствительности при сохранении тактильной и вибрационной чувствительности;
- ощущение «мурашек» или покалывания в руках и ногах;
- повышение чувствительности, проявляющееся жгучей спонтанной болью различной интенсивности в области головы, шеи, плеч, лопаток, рук.
Моторные (двигательные) симптомы:
- снижение мышечного тонуса, прогрессирующая слабость, потеря мышечной массы (атрофия), подергиваниям мышц, тремор, ухудшение мелкой моторики рук;
- повышенное мышечное напряжение (спастичность) в ногах, трудности во время ходьбы;
- потеря чувствительности лица с односторонним параличом неба и голосовых связок, слабостью и атрофией языка;
- потеря контроля над актами дефекации и мочеиспускания.
Вегетативные нарушения:
- нарушение потоотделения (выраженная сухость кожи или гипергидроз), отеки рук и др.;
- синдром Горнера – частичное опущение верхнего века, западение глазного яблока, сужение зрачка;
- давление и боль в глазах, зрительные расстройства в виде мерцания, ярких пятен, плавающих объектов, нечеткости предметов, светобоязни, двоения в глазах;
- шум и давление в ушах, снижение слуха, головокружение;
- апноэ сна.
Изменение структуры суставов и костей, когда нарушается обмен веществ и питание тканей, происходит их атрофия (развитие артропатии, снижение минеральной плотности и деформация костей).
Диагностика сирингомиелии
Диагностика начинается с анализа жалоб и сбора анамнеза заболевания. Затем врач проводит неврологический осмотр, который включает оценку чувствительности, оценку мышечного тонуса, осмотр кожи на наличие рубцов, язв на конечностях, истончения кожи и отеков.
Компьютерная и магнитно-резонансная томографии головного мозга и позвоночника позволяют послойно изучить строение спинного мозга, определить наличие расширения центрального канала спинного мозга, наличие вокруг него полостей:
В некоторых случаях проводят миелографию – рентгенологическое исследование спинного мозга с введением контрастного вещества в позвоночный канал.
Электромиография позволяет оценить скорость проведения нервного импульса по чувствительным и двигательным нервным волокнам. Обычно применяется в комплексном обследовании больных с сирингомиелией.
Отоневрологическое исследование проводят при подозрении на сирингобульбию (полость внутри ствола головного мозга)
Лабораторных показателей, подтверждающих диагноз сирингомиелии, не существует.
К каким врачам обращаться
При сирингомиелии требуется постоянное наблюдение у
врача-невролога. В случае врожденных аномалий необходимы консультации врачей нескольких специальностей:
педиатра, врача-офтальмолога, врача-ортопеда. Решение о необходимости хирургического вмешательства принимают совместно с врачом-нейрохирургом.
Лечение сирингомиелии
Лечение сирингомиелии зависит от основной причины и тяжести симптомов. При стабильной неврологической симптоматике возможна консервативная терапия и динамическое наблюдение. В случае ухудшения состояния и прогрессирования симптоматики необходимо хирургическое лечение.
Основная цель лечения сирингомиелии – восстановить циркуляцию спинномозговой жидкости и предотвратить дальнейшее повреждение спинного мозга.
Декомпрессионная операция и операция шунтирования – два распространенных метода хирургического лечения сирингомиелии. Тип рекомендуемой операции зависит от нескольких факторов, включая причину и тяжесть сирингомиелии, расположение кисты и общее состояние здоровья пациента.
Мишенью оперативного вмешательства должно быть основное заболевание. При удалении объемного образования, устранении стеноза позвоночного канала или коррекции аномалии краниовертебрального перехода сирингомиелитическая полость самоликвидируется, что приводит к стабилизации состояния больного.
В более сложных случаях при быстром прогрессировании процесса используют:
- реконструкцию субарахноидального пространства (декомпрессия, миелорадикуломиелолиз, расширяющая пластика твердой мозговой оболочки, устранение фиксации спинного мозга);
- шунтирование, основанное на обеспечении оттока спинномозговой жидкости из кисты, которая сдавливает нервные окончания.
Вне зависимости от вида проведенного вмешательства примерно половине пациентов требуется повторная операция в будущем.
Нехирургическое лечение преимущественно симптоматическое, направленное на устранение болевого синдрома, артропатий, спастичности.
- Могут быть назначены обезболивающие препараты, антидепрессанты, миорелаксанты.
- При инфекционном процессе проводят лечение антимикробными и/или противовирусными средствами.
- Для улучшения питания нервной ткани применяют ноотропные препараты.
- Массаж, иглорефлексотерапия, лечебная физкультура, физиотерапевтические процедуры улучшают подвижность мышц, уменьшают боль и мышечные спазмы.
Редкость данного заболевания, низкая информированность о нем, отсутствие единой концепции лечения часто становятся причиной неоправданной тактики ведения пациентов. Одни специалисты рекомендуют проводить операцию всем пациентам с кистой спинного мозга, другие – только тем, у кого есть неврологическая симптоматика, третьи – пациентам с прогрессивным нарастанием симптомов заболевания.
Осложнения
Большинство осложнений связаны с увеличением сирингомиелической кисты и повреждением нервов в спинном мозге:
- прогрессирующий сколиоз,
- нарушение походки;
- недержание мочи или кала;
- дисфагия (нарушение глотания) и дизартрия (расстройство речи);
- нарушение физиологического дыхания приводит к развитию застойной рецидивирующей пневмонии;
- полный или частичный паралич
Послеоперационные осложнения включают истечение спинномозговой жидкости, воспаление мозговых оболочек (арахноидит, менингит), кровотечение с образованием гематомы в зоне вмешательства, а также рецидив сирингомиелии.
Могут проявиться врожденные и наследственно-генетические дефекты формирования скелета: деформация грудной клетки, искривление пальцев до «когтистой лапы», непропорционально длинные руки относительно туловища, гидроцефалия, расщепление позвоночника и др.
Профилактика сирингомиелии
Профилактики сирингомиелии не существует. При обнаружении патологической полости в спинном мозге рекомендуется:
- амбулаторное наблюдение у невролога;
- МРТ спинного мозга один раз в год или чаще при необходимости;
- беречь кожу от ожогов, обморожений, травм;
- избегать травм головы и позвоночника, инфекционных заболеваний, хирургического лечения со спинальной анестезией;
- не переохлаждаться, не заниматься тяжелым физическим трудом и спортом;
- отказаться от алкоголя и табакокурения.
Источники:
- Зуев А.А. Особенности естественного течения сирингомиелии // Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 2020;84(3):76–81.
- Клинические рекомендации по диагностике и лечению сирингомиелии – Всероссийское общество неврологов. – М. – 2014: 22 с.
- Богданов Э.И. Сирингомиелия // Неврологический журнал. – 2005. – Т. 10. – №. 6. – С. 4-11.
ВАЖНО!
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.
У вас остались вопросы? Запишитесь на прием к врачу в вашем городе по тел. 8 (495) 363-0-363; 8 (800) 200-363-0.
Информация проверена экспертом
Лишова Екатерина Александровна
Высшее медицинское образование, опыт работы - 19 лет
