Определение
Волчья пасть (палатосхизис, расщелина нёба) – врожденное расщепление тканей твердого и мягкого нёба, при котором присутствует сообщение между ротовой и носовой полостями. Дети, родившиеся с этим пороком, испытывают трудности с дыханием и питанием с момента рождения. Обычно они отстают в физическом развитии, плохо набирают вес, часто болеют, а по мере развития навыков речевого общения страдают речевыми расстройствами (ринолалией).
Почему расщелина нёба получила название «волчья пасть» доподлинно не известно – возможно, из-за относительной схожести с открытой пастью волка. Первым описал эту анатомическую аномалию Гиппократ.
Волчья пасть входит в число наиболее распространенных врожденных пороков развития челюстно-лицевой системы. По данным различных авторов, из общей доли всех врожденных пороков эта аномалия составляет от 12 до 30 процентов.Причины появления волчьей пасти
Расщелина нёба – это следствие задержки слияния эмбриональных отростков, образующих эту часть лица. На сегодняшний день точных причин формирования этого дефекта не установлено. Специалисты видят в данной анатомической аномалии генетическую составляющую, однако выяснить, что приводит к мутации генов, пока не смогли. Полагают, что значение имеют несколько факторов: физические (предыдущие аборты, травмы живота, опухолевые процессы в матке и пр.), химические (токсическое воздействие на женский организм, прием некоторых лекарственных препаратов, например, снотворных, успокоительных, транквилизаторов, средств для лечения опухолевых процессов, артрита, псориаза и др.) и биологические (паразитарные инвазии, грибы, вирусы, бактерии).
Кроме того, на формирование волчьей пасти у плода могут оказывать влияние злоупотребление беременной алкоголем, курение и наркозависимость.
В медицинской литературе в качестве негативных факторов упоминаются лишний вес и ожирение, несбалансированное питание будущей матери, гипоксия плода, а также дефицит фолиевой кислоты, ответственной за развитие плода, и избыток витамина А.
Классификация заболеванияКлинические формы врожденной расщелины нёба:
- Сквозная расщелина верхней губы и нёба:
- односторонняя;
- двусторонняя.
- Несквозная расщелина нёба:
- полная – наблюдается незаращение всех слоев мягкого и твердого нёба до альвеолярного отростка, который не изменен по форме;
- неполная – расщелина всех слоев мягкого и частично твердого нёба.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock. - Врожденная скрытая расщелина нёба – слизистая оболочка полости рта и носа остаются целостными, но присутствует незаращение мышечного слоя мягкого нёба. Эта форма патологии может быть диагностирована не сразу, а по достижении ребенком возраста 4-5 лет, когда отчетливо проявляются нарушения речи.
Основное проявление расщелины нёба становится очевидным сразу после рождения – нарушение функции глотания и сосания. (Во время родов у детей с расщелиной нёба околоплодная жидкость может попасть в дыхательные пути.)
Дыхательная функция тоже может быть нарушена с рождения. Это проявляется затрудненным дыханием, что нередко приводит к кислородному голоданию. С возрастом у таких детей формируется поверхностный способ дыхания, поэтому плохо развивается дыхательная мускулатура и, как следствие, постепенно формируется дыхательная недостаточность.
Другое проявление этой патологии – речевые расстройства (ринолалия), обусловленные анатомическими дефектами речевого аппарата. Отмечаются грубые искажения при произнесении звуков, гнусавость.
У детей с волчьей пастью диагностируются патологические процессы в органе слуха. Ведущим фактором в патогенезе слуховой патологии у больных данной группы является дисфункция слуховой трубы, что связано с неправильным прикреплением мышцы, поднимающей мягкое небо. Со временем эта дисфункция приводит к тугоухости.
Свой вклад в ухудшение слуха вносит и хроническое воспаление, которое регулярно манифестирует из-за того, что пища попадает в носовую полость.
Отставание в росте и развитии отмечается у подавляющего большинства детей, родившихся с этой аномалией. Причин тому несколько: нарастающая дыхательная недостаточность приводит к гипоксии, при которой наблюдается задержка развития всех структур организма. Во-вторых, дети с волчьей пастью часто болеют, что говорит о слабом иммунитете.Диагностика расщелины нёба
Поскольку аномалия развития челюстно-лицевой системы формируется внутриутробно в первом триместре беременности, ранняя диагностика подразумевает обследование беременной женщины на всех сроках.
Скриниговое УЗИ 1-го триместра беременности.
