Болезнь Пика: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Болезнь Пика – это хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, как правило, встречающееся у людей 50-60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных долей.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Впервые описал болезнь чешский врач Альберт Пик в 1892 году, поэтому патология названа его именем.
Причины появления болезни Пика
Этиология болезни Пика до сих пор не выяснена, и хотя описаны семейные случаи заболевания, спорадические случаи все же диагностируются чаще.
Факторами, увеличивающими риск болезни Пика, считают:
- интоксикации: поражение нейронов, вызванное воздействием высоких концентраций химических веществ, тяжелых металлов, алкоголя;
- неправильное дозирование и/или частое использование наркоза;
- психические расстройства;
- черепно-мозговые травмы, приводящие к необратимым изменениям в коре головного мозга;
- инфекции и оперативные вмешательства на головном мозге.
Болезнь Пика характеризуется нейродегенеративными процессами в головном мозге – медленно прогрессирующим отмиранием определенной группы нервных клеток. Это приводит к атрофии (истощению, уменьшению, потере жизнеспособности) корковых и подкорковых структур мозга с преимущественным поражением лобных и височных долей.
Классификация заболевания
По клиническому течению:
- поведенческий вариант болезни Пика – считается наиболее частой формой патологии. Дебют заболевания характеризуется тем, что пациент теряет контроль над некоторыми обычными действиями, появляется тревога. Речевые нарушения развиваются значительно позже;
- речевой вариант болезни Пика проявляется нарушением речи с сохранностью когнитивных функций в дебюте заболевания – они ухудшаются спустя несколько лет.
По стадиям поведенческий вариант болезни Пика подразделяется следующим образом:
I стадия – развитие эгоистических наклонностей;
II стадия – нарушение познавательных функций;
III стадия – глубокая деменция.
Симптомы болезни Пика
1-я стадия
Начальная стадия заболевания характеризуется тем, что у больного утрачиваются моральные принципы. Например, человек может удовлетворять свои физиологические потребности в общественных местах, не испытывая чувства стыда; брать (воровать) в магазинах понравившуюся ему вещь; не соблюдать личную гигиену. Кроме того, меняется пищевое поведение – больной может попробовать съесть несъедобное.
Нередко пациент испытывает эйфорию, которая внезапно сменяется апатией.
Нарушений памяти еще нет, но объяснить свое странное поведение человек на этом этапе уже не в состоянии.
Характерным для болезни Пика является симптом «граммофонной пластинки» – непроизвольного многократного повторения слов или отдельных фраз.
Уже на первой стадии болезни могут наблюдаться двигательные расстройства, например, неспособность удерживать равновесие, повышение тонуса мышц.
2-я стадия
Все описанные выше симптомы усугубляются, появляются признаки слабоумия, возникают нарушения памяти: утрата способности к воспроизведению полученной информации или воспоминаний о ярких событиях личной жизни.
Больной не в состоянии выполнять последовательные действия, наблюдаются нарушения речи, потеря навыков чтения, письма и счета.
Расстройство когнитивных функций прогрессирует вплоть до полного интеллектуального разрушения личности. У ряда пациентов своеобразным проявлением становится кожная гиперальгезия (повышенная чувствительность).
3-я стадия
Проявляется нарушением интеллекта, памяти, способности к обучению, логическому мышлению, утратой критики к своему поведению. Наступает полное разрушение личности пациента. Характеризуется сниженным тонусом мышц, что приводит к утрате способности самостоятельно передвигаться, принимать пищу и т.д.
Для речевого варианта болезни Пика характерна прогрессирующая афазия – вплоть до полного исчезновения спонтанной речи. Наиболее ранний симптом данного вида речевых нарушений – затруднения при назывании предметов. При этом беглость и грамматический строй речи пациента до определенной поры не нарушается, но она становится малосодержательной из-за отсутствия существительных.
Диагностика болезни Пика
При диагностике болезни Пика помимо тщательного сбора анамнеза и внешнего осмотра, врач оценивает личность пациента на основе наблюдения за его поведением, манерой общения во время осмотра. Психиатр расспрашивает больного о его взаимоотношениях с окружающими, о характере, хобби, работе и т.д. Могу быть проведены следующие нейропсихологические исследования: краткая шкала оценки психического статуса, батарея тестов для оценки лобной дисфункции, тест рисования часов, тест вербальных ассоциаций (литеральные и категориальные), бостонский тест называния, тест «12 слов».
Неврологический статус пациента оценивает врач-невролог для исключения заболеваний со сходными симптомами: опухоли головного мозга, болезнь Паркинсона и др.
Инструментальные методы диагностики используют для подтверждения диагноза:
- КТ головного мозга позволяет оценить степень атрофии коры головного мозга в височной и лобной долях;
эхоэнцефалография позволяет выявить наличие жидкости в головном мозге;
позитронно-эмиссионная томография определяет, где именно находится зона пониженного кровообращения и/или дефицита обменных процессов.
К каким врачам обращаться
Диагностикой и лечением болезни Пика занимается врач-психиатр и врач-невролог
Лечение болезни Пика
Для болезни Пика отсутствует лечение, способное привести пациента к выздоровлению.
Применяя медикаментозную терапию, можно продлить жизнь больного и до определенного момента поддерживать ее качество.
Основные группы лекарственных препаратов следующие:
- антихолинэстеразные средства – тормозят активность холинэстеразы – фермента, расщепляющего ацетилхолин (вещество, передающее возбуждение в нервной системе);
- ноотропные препараты – стимулируют умственную деятельность, активизируют когнитивные функции, улучшают память;
- глутаматергические препараты – способствуют торможению процессов, разрушающих клетки нервной системы, улучшают способность к концентрации внимания и память, уменьшают утомляемость, устраняют симптомы депрессии;
- при агрессивном поведении назначают нейролептики – они купируют возбужденное состояние, корректируют эмоциональную лабильность и поведенческие нарушения.
Немедикаментозная терапия
Психотерапия рекомендована только на начальных стадиях болезни. Она направлена на выработку условных рефлексов и на подавление негативного поведения или негативной реакции на что-либо.
Когнитивные тренинги направлены на развитие памяти и способности воспринимать и анализировать полученную информацию. На тренинге занимаются совместным чтением и обсуждением прочтенной информации, заучиванием наизусть четверостиший, работой со специальными карточками и т. д.
- Арт-терапию применяют для улучшения эмоционального состояния пациента, борьбы с депрессией. Она включает пение, рисование, лепку из глины или гипса.
- Сенсорная комната – это особым образом организованное помещение, наполненное стимуляторами, предназначенными для воздействия на органы чувств. Пребывание в ней создает у больного ощущение безопасности и защищенности, положительный эмоциональный фон, снижает беспокойство и агрессивность, снимает нервное возбуждение и тревожность.
Немедикаментозная терапия направлена на обеспечение психологического комфорта пациента.
Осложнения
Переход пациента в стадию глубокого маразма, исключающего проявления когнитивных функций.
Полная обездвиженность, вызванная неспособностью больного понять, что он должен что-то делать.
Гибель пациентов с болезнью Пика чаще всего обусловлена сочетанием ряда факторов:
- церебральной недостаточностью;инфицированием пролежней, за которым следует сепсис;
- застойной пневмонией из-за постоянного нахождения в горизонтальном положении;
- восходящим пиелонефритом (воспалением почек).
Профилактика болезни Пика
Первичной профилактики болезни Пика не существует.
Источники:
- Петрова Т.В., Ханафеева Э.Р., Галыка А.В. Лобно-височная дегенерация. Болезнь Пика. Клинический случай // Омский психиатрический журнал. 2015№2(4). С. 6-9.
- Васенина Е.Е., Верюгина Н.И, Левин О.С. Современные представления о диагностике и лечении лобно-височной деменции // СТПН. – 2015. – №3. – С 26-34.
- Фёдорова Я.Б. Современные подходы к терапии лобно-височных деменций // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2019;119(9 2):18 24.
- Гришина Д.А., Захаров В.В., Яхно Н.Н. Когнитивные нарушения при поведенческой форме лобно-височной деменции // Неврологический журнал. – 2016. – № 6.
ВАЖНО!
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.
У вас остались вопросы? Запишитесь на прием к врачу в вашем городе по тел. 8 (495) 363-0-363; 8 (800) 200-363-0.
Информация проверена экспертом
Лишова Екатерина Александровна
Высшее медицинское образование, опыт работы - 19 лет
