Дистрофия печени: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Дистрофия печени – это группа заболеваний, при которых происходит перерождение и замещение печеночной паренхимы неспециализированными, недифференцированными тканями.
Причины появления дистрофии печени
Под воздействием различных экзогенных и эндогенных факторов при истощении приспособительных механизмов печени ее клетки (гепатоциты) повреждаются.
Причины повреждений разделяют на приобретенные (токсические вещества, нарушение эндокринной или нервной регуляции, радиация, инфекционные заболевания) и наследственные, связанные с недостаточностью ферментов.
По преобладанию тех или иных морфологических изменений в гепатоцитах или в строме (соединительнотканной основе печени) и сосудах выделяют паренхиматозные, мезенхимальные (стромально-сосудистые) и смешанные дистрофии. Паренхиматозные дистрофии возникают в результате нарушения метаболизма веществ в паренхиме печени.
Паренхима печени – это функциональная ткань органа, состоящая примерно на 80% из гепатоцитов.
В зависимости от нарушенного обмена выделяют три группы: белковые дистрофии (диспротеинозы), липодистрофии, углеводные дистрофии. Наследственные паренхиматозные белковые дистрофии (цистиноз, тирозиноз и фенилкетонурия) возникают при нарушении внутриклеточного метаболизма аминокислот вследствие наследственной недостаточности ферментов. Приобретенные паренхиматозные дистрофии могут наблюдаться при вирусных гепатитах, алкогольном поражении печени.
В результате нарушения обмена липидов возникают паренхиматозные липидозы, или паренхиматозные жировые дистрофии: липидная инфильтрация и жировой гепатоз (стеатоз). Липидная инфильтрация – это «аварийная» реакция, направленная на быстрое восстановление и сохранение объема и строения клетки в условиях действия повреждающих факторов. В гепатоцитах сначала формируются мелкие гранулы липидов, затем – мелкие капли, которые в дальнейшем сливаются в крупные капли или в одну жировую вакуоль. В процесс могут вовлекаться единичные гепатоциты, группы гепатоцитов или вся паренхима печени.
При наличии признаками жировой дистрофии у 50% и более гепатоцитов устанавливают диагноз «стеатоз».
Жировая дистрофия печени может развиваться в следующих случаях:- высокий уровень жирных кислот в плазме крови у людей с сахарным диабетом, ожирением, алкогольной зависимостью, и т.д.);
- воздействие на печень токсичных веществ;
- недостаток белка в пище;
- заболевания ЖКТ.
Самые распространенные причины жировой дистрофии печени – переедание, жирная пища, приверженность продуктам, содержащим быстрые углеводы, употребление алкоголя.
Отложения жира в печени у лиц, страдающих алкоголизмом, могут быть локальными и диффузными. При отказе от алкоголя жировые клетки исчезают из печени через 2-4 недели, а прогрессирование алкогольного стеатоза ведет к формированию цирроза печени.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.К наследственным паренхиматозным липидозам, возникающим вследствие врожденного дефицита ферментов, участвующих в метаболизме определенных липидов, относят болезнь Гоше (цереброзидлипидоз), болезнь Ниманна-Пика (сфингомиелинлипидоз), болезнь Тея-Сакса (ганглиозидлипидоз), болезнь Нормана-Ландинга (генерализованный ганглиозидоз) и др.
При наследственных паренхиматозных липидозах липиды чаще всего накапливаются не только в печени, но и в других органах: селезенке, костном мозге, центральной нервной системе.
Наследственные паренхиматозные углеводные дистрофии (гликогенозы) обусловлены дефицитом ферментов, участвующих в расщеплении гликогена: болезнь Гирке, Герса (дефицит фосфорилазы печени), Форбса-Кори (дефицит амило-1,6-глюкозидазы), Андерсена (дефицит амило- [1,4-1,6]- трансглюкозидазы). Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии развиваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов. Амилоидоз является системной дезорганизацией соединительной ткани вследствие синтеза аномального белка. В строме органов и в стенках сосудов появляется не встречающийся в норме сложный белок амилоид. При системном амилоидозе в патологический процесс часто вовлекается печень (до 98%) и другие органы. При данном заболевании в печени накапливается амилоид, который сдавливает, деформирует и приводит к гибели клетки печени. Развивается печеночная недостаточность.
Смешанные дистрофии возникают при нарушениях обмена:
- гемоглобиногенных пигментов (билирубина, ферритина и гемосидерина, порфиринов, гемомеланина);
- нарушениях обмена железа и меди;
- липофусцина.
Нарушение обмена липидогенных пигментов в печени может проявиться липофусцинозом. Наиболее часто встречается вторичный липофусциноз печени, связанный со старением, кахексией, гипоксией, недостаточностью белков, витаминов, злокачественными процессами.
Минеральные дистрофии печени возникают в результате нарушения обмена кальция, фосфора, меди, калия и железа. Гиперкальциемия (повышение уровня кальция в крови) определяется при эндокринных заболеваниях: аденоме околощитовидных желез, угнетении С-клеток щитовидной железы, гипервитаминозе D, нарушениях выделения кальция из организма (заболеваниях толстой кишки, почек, печени), первичных опухолях костей, метастазах в кости, миеломной болезни. Гипокальциемия (снижение уровня кальция крови) характерна для различных ферментных тубулопатий, сопровождающихся усиленным выделением почками фосфора и кальция. Нарушение минерального обмена может лежать в основе камнеобразования.
В результате нарушения выведения меди из организма и ее избыточного накопления в печени и в центральной нервной системе возникает болезнь Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия) – редкое генетически заболевание. Поражение печени проявляется молниеносной печеночной недостаточностью, острым и хроническим гепатитом.
Классификация заболевания
По причинам развития:
- расстройства ауторегуляции клетки, вызванные гиперфункцией, токсическими веществами, радиацией, недостаточностью ферментов и т. п.;
- нарушение функции транспортных систем, обеспечивающих метаболизм и структурную сохранность тканей, вызывают гипоксию;
- нарушение эндокринной, нервной регуляции.
- паренхиматозные;
- мезенхимальные, или стромально-сосудистые;
- смешанные.
- белковые (диспротеинозы);
- жировые (липидозы);
- углеводные;
- минеральные.
- локальные,
- системные.
Для печеночной дистрофии характерно медленное развитие и смазанная симптоматика. Если заболевание протекает бессимптомно или с незначительными симптомами диагностика токсической, жировой, белковой, углеводной дистрофии может быть затруднительной. На поздних стадиях болезни появляются постоянные тупые боли в правом подреберье, тошнота, рвота, диспепсия, желтуха.
Токсическая гепатодистрофия нередко сопровождается увеличением селезенки, осложнениями со стороны сердца.
При быстром прогрессировании дистрофии или ее переходе в цирроз печени прогноз становится крайне неблагоприятным. Развитие печеночной комы и отказ органа приводит к летальному исходу.
Диагностика дистрофии печениДля выяснения причины появления дистрофии печени выполняется комплекс лабораторно-инструментальных обследований:
- клинический анализ крови с определением концентрации гемоглобина, количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, величины гематокрита и эритроцитарных индексов, лейкоформула и СОЭ (с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов);
