Определение
Саркома Капоши (СК, ангиосаркома Капоши, множественная идиопатическая геморрагическая саркома) – это злокачественная низкодифференцированная опухоль сосудистого происхождения с преимущественным поражением кожи и вовлечением внутренних органов и лимфатических узлов.
Заболевание получило свое название по имени венгерского дерматолога М. Kaposi, впервые описавшего его в 1872 году.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.Причины появления саркомы Капоши
Заболеваемость саркомой Капоши растет год от года. Специалисты объясняют этот рост использованием иммуносупрессивной терапии в трансплантологии и лечении системных заболеваний (ревматоидного артрита, дерматомиозита, системной красной волчанки, и др.).
Точная причина возникновения СК до сих пор не установлена, однако большинство ученых-исследователей сходятся во мнении, что веретенообразные клетки, из которых состоит опухоль, происходят из эндотелия лимфатических сосудов. А в качестве провоцирующего фактора рассматривают вирус герпеса человека 8-го типа.
Впервые ДНК вируса была выделена в 1994 году из кожных поражений больного СК, возникшей на фоне СПИД.
Вирус герпеса 8-го типа (HHV-8) имеет три варианта – А, В и С. Вариант А связывают с саркома Капоши и СПИД-ассоциированными поражениями кожи и внутренних органов, а В и С — с лимфомами, генерализованными лимфаденопатиями, болезнью Кастлемана.HHV-8 передается половым путем, через слюну и от матери к плоду.
Классификация заболевания
По локализации:
- саркома Капоши кожи,
- саркома Капоши легких,
- саркома Капоши нёба,
- саркома Капоши лимфатических узлов,
- саркома Капоши других локализаций,
- саркома Капоши множественных локализаций,
- саркома Капоши неуточненной локализации,
- болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлением саркомы Капоши.
- классическая саркома Капоши (идиопатическая, спорадическая, европейская);
- эндемическая саркома Капоши (африканская);
- эпидемическая, ассоциированная со СПИД саркома Капоши;
- иммунносупрессивная саркома Капоши (возникающая в результате иммуносупрессивной терапии).
Для заболевания характерно появление на коже и слизистых оболочках отграниченных, папулезных, узловых элементов (пятен), склонных к изъязвлению.
Цвет этих пятен может варьировать от розовых до коричневых. Они локализуются на любых участках кожи и слизистых оболочек, но чаще на нижних конечностях, стопах и голенях (на верхних конечностях высыпания сначала формируются на тыльной поверхности кистей, над суставами, а затем распространяются дальше).
В случае прогрессирования патологии новые элементы появляются на участках тела с пониженной локальной температурой (на ушах, кончике носа, половом члене), а их общее количество по всему телу может доходить до нескольких сотен.
Существует риск развития высыпаний в местах травматизации кожи (феномен Кебнера).
Пациенты с саркомой Капоши обычно предъявляют жалобы на парестезии (онемение, ощущения ползания мурашек, холода, жара, электрического тока). В случае распространения поражения к этим симптомам присоединяется болевой синдром – боль (стреляющая, колющая) может быть приступообразной или постоянной, усиливающейся ночью.Клинически выделяют пятнистую, папулезную и опухолевую стадии СК.
Пятнистая стадия – самая ранняя, она характеризуется появлением на коже пятен красновато-синюшного или красновато-бурого цвета, диаметром 1-5 мм, неправильной формы и с гладкой поверхностью. Число пятен постепенно увеличивается. На этой стадии пациентов может беспокоить зуд и жжение, а болезненность еще, как правило, отсутствует.
На папулезной стадии появляются изолированные узелки сферической или полусферической формы, диаметром 2-10 мм. Сливаясь, они формируют плоские или полушаровидные бляшки с гладкой или шероховатой (по типу «апельсиновой корки») поверхностью.
Опухолевая стадия характеризуется образованием единичных или множественных синюшных или синюшно-бурых узлов, диаметр которых составляет 1-5 см – они имеют тенденцию к росту и слиянию, в результате чего формируются бугристые образования, которые изъязвляются и покрываются зловонным отделяемым.
На любой стадии заболевания кожа, как пораженная, так и внешне здоровая, имеет склонность к кровоточивости и образованию подкожных гематом. В связи со сдавлением лимфатических и венозных сосудов опухолевым процессом может развиться лимфостаз пораженной конечности. Сначала кожа в области отека остается неизменной, но со временем приобретает багровый или темно-фиолетовый оттенок. Объем конечности увеличивается в 1,5-2 раза, развивается слоновость.
Поражение слизистых оболочек (нёба, глотки, гортани, миндалин, языка, половых органов) при СК отмечается редко и обычно проявляется пятнами, узлами или плоскими инфильтратами синюшно-красного цвета, размером 1-3 см, которые редко изъязвляются и сопровождаются умеренной болезненностью. Иногда в процесс вовлекается конъюнктива глаз.
Лимфоузлы при СК обычно поражаются через несколько месяцев или даже лет после начала болезни, достигая в диаметре 3-5 см, что является неблагоприятным прогностическим признаком.
Симптомы саркомы Капоши различаются в зависимости от типа патологии:- Для классического варианта СК характерно поражение кожи дистальных отделов нижних конечностей, стоп, боковых поверхностей голени, кистей. Четко очерченные очаги обычно располагаются симметрично. Нередко наблюдается бессимптомное течение, хотя иногда больные жалуются на зуд и жжение. На поверхности очагов появляются телеангиэктазии, геморрагии, гиперкератотические наслоения, участки пигментации или рубцовой атрофии. Новообразования увеличиваются медленно, а боль может присоединиться через 2-10 лет в результате их изъязвления. Распространение высыпаний на другие участки тела, лимфатические узлы, слизистую оболочку полости рта и гениталий, внутренние органы обнаруживается через 2-3 года.
Различают острую, подострую и хроническую формы заболевания. Острое течение характеризуется бурным началом, ранней генерализацией процесса, быстрым прогрессированием и летальным исходом в течение 1 года. При подостром процессе клиническая картина заболевания менее выражена, прогрессирование более растянуто по времени, но при отсутствии адекватной терапии продолжительность жизни составляет до 3 лет. Для острой и подострой форм характерны раннее формирование в большом количестве опухолевых образований, их распад и изъязвление, развитие интоксикации. При генерализации процесса вовлекаются слизистые оболочки, лимфатические узлы, внутренние органы (чаще пищеварительный тракт и органы дыхания).Для хронического течения заболевания характерно медленное прогрессирование и длительное течение, клиническая симптоматика более благоприятная и чувствительная к терапии. Продолжительность жизни может составлять до 15-20 лет. - Эндемическая (африканская) СК характеризуется появлением большого числа болезненных подкожных узлов и язв, нарушений в работе внутренних органов, более агрессивным и молниеносным течением. Различают два вида течения заболевания – хроническое, не отличающийся от классической формы, и стремительное (молниеносное), начинающееся преимущественно в детском возрасте. Летальный исход развивается в течение 2-3 месяцев. Эндемическая СК может проявляться узловым, «цветистым», инфильтративным и лимфаденопатическим вариантами. Узловая форма проявляется бляшками или узлами, «цветистая» – более агрессивными грибовидными очагами, инфильтративная форма отличается проникновением опухоли из мягких тканей в кости. При этих трех формах лимфатические узлы поражаются редко. Лимфаденопатический вариант может иметь молниеносное течение с очень быстрым прогрессированием, поражает детей и молодых людей, кожа и слизистые оболочки страдают в меньшей степени.
- Иммуносупрессивная (ятрогенная) СК обусловлена воздействием иммуносупрессивных препаратов. Вначале кожные проявления имеют ограниченный характер, затем они распространяются, образуются узлы, происходит их изъязвление с присоединением интенсивной локальной боли. От классического типа отличается более агрессивным течением, внезапным началом, быстрой трансформацией в опухолевые узлы, частым поражением внутренних органов. Летальный исход чаще всего бывает вызван осложнениями основного заболевания, по поводу которого проводилась иммуносупрессивная терапия.
- Эпидемическая (СПИД-ассоциированная) СК встречается у ВИЧ-инфицированных больных. При отсутствии высокоактивной антиретровирусной терапии СК развивается через 3-4 года при инфицировании ВГЧ-8 и наличии иммунодефицита.
При СПИД-ассоциированной СК первичные опухолевые элементы выглядят как маленькие пятна, узелки и напоминают укусы насекомых.Постепенно они увеличиваются до пальпируемых уплотнений на лице, за ушами или в наружном слуховом проходе, на половых органах, ногах, в полости рта. При СПИД-ассоциированной СК возможны изменения во внутренних органах, поражение лимфатических узлов, развитие лимфедемы нижних конечностей, лица и наружных половых органов.
Диагностировать саркому Капоши на начальном этапе возможно при тщательном осмотре кожных покровов, слизистых оболочек полости рта и области промежности пациента и выявлении ее типичных проявлений. Элементы, подозрительные на СК, рекомендуется осматривать под увеличением (дерматоскопия).
В сомнительных случаях для подтверждения диагноза необходимо гистологическое исследование биоптата кожи или слизистой:
- гистологическое исследование биопсийного материала;
