Синдром Шегрена: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Первичный синдром Шегрена (сухой синдром, ксеростомия, болезнь Шегрена) – системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся поражением желез внешней секреции: прежде всего слезных, слюнных, потовых, сальных.
Пик заболеваемости приходится на возраст 35-50 лет. Среди заболевших отмечается значительное превалирование женщин (чаще в климактерическом периоде).
Причины появления синдрома Шегрена
На сегодняшний день точную причину развития заболевания установить не удалось; существует несколько гипотез, среди которых основной считается гипотеза аутоиммунного процесса. Важная роль отводится нарушениям механизмов генетического контроля, связанного с активностью генов специфического иммунного ответа, нарушению процессов регуляции эндокринных желез.
К вероятным этиологическим факторам относят хроническую вирусную инфекцию. Обсуждается роль вируса Эпштейна-Барр, цитомегаловируса, ретровирусов.
Вирусная гипотеза базируется на сходстве иммунологических нарушений, выявляемых при хронической вирусной инфекции и синдроме Шегрена.
Классификация заболевания
По характеру течения:
- подострое течение (в молодом возрасте);
- хроническое течение (после 50 лет).
По стадии развития:
- начальная;
- развернутая;
- поздняя.
По степени активности:
- I степень – минимальная;
- II степень – умеренная;
- III степень – высокая.
Синдром Шегрена бывает первичным (когда поражаются только железы и нет сопутствующих заболеваний) и вторичным (когда поражение желез сочетается с другими системными болезнями соединительной ткани или аутоиммунными заболеваниями (чаще с ревматоидным артритом и с аутоиммунными заболеваниями печени)).
Симптомы синдрома Шегрена
Клинические проявления синдрома Шегрена можно разделить на железистые и внежелезистые.
Симптомы, связанные с поражением желез
При поражении слюнных желез больной ощущает сухость во рту и увеличение слюнных желез. Нередко еще до появления этих симптомов отмечаются сухость красной каймы губ, стоматит, увеличение регионарных лимфатических узлов, множественный (чаще пришеечный) зубной кариес. Примерно у трети больных наблюдается постепенное увеличение околоушных желез, что приводит к изменению овала лица, описываемому в литературе как «мордочка хомяка», или «мордочка бурундука». В начальной стадии болезни сухость во рту появляется только при физической нагрузке и волнении. В выраженной стадии сухость во рту становится постоянной, больной чувствует потребность запивать сухую пищу, появляется желание увлажнить рот во время разговора. Слизистая оболочка полости рта становится ярко-розовой, легко травмируется. Свободной слюны мало, она пенистая или вязкая. Губы покрыты корочками, отмечаются явления «заедов» в уголках губ, может присоединяться вторичная инфекция, в том числе грибковая. Характерен множественный пришеечный зубной кариес.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Поздняя стадия проявляется значительной сухостью полости рта, невозможностью говорить, проглатывать любую пищу, не запивая ее жидкостью. Губы у таких больных сухие, потрескавшиеся, слизистая оболочка полости рта с налетом, язык складчатый, свободная слюна в полости рта отсутствует.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Поражение слезных желез сопровождается воспалением склеры и конъюнктивы. Больные жалуются на жжение и резь в глазах. Нередко отмечаются зуд век, их покраснение, скопление в углах глаз вязкого белого отделяемого.
Позднее к этим симптомам присоединяются светобоязнь, сужение глазной щели, снижение остроты зрения.
Различные поражения дыхательных путей наблюдаются у 50% больных. Частыми жалобами являются сухость в горле, першение и царапание, сухой кашель и одышка.
О поражении потовых и сальных желез говорит сухость кожи и сниженное потоотделение.
Поражение желез наружных половых органов наблюдается примерно у трети больных и проявляется покраснением слизистой влагалища, жгучей болью и зудом.
При поражении желудочно-кишечного тракта больные ощущают тяжесть и дискомфорт в эпигастрии после еды, жалуются на отрыжку, тошноту, снижение аппетита. Реже наблюдаются боли в подложечной области.
Внежелезистые системные проявления
О поражении мышц и суставов говорят боли в суставах, небольшая скованность по утрам, рецидивирующее воспаление мелких, реже крупных суставов. К признакам полимиозита – воспаления мышечной ткани – относятся боли в мышцах, умеренная мышечная слабость. Тяжелый миозит развивается крайне редко.
Поражение почек проявляется в виде гломерулонефрита (воспаления почечных клубочков), о чем может свидетельствовать повышение артериального давления.
Поражение нервной системы проявляется нарушением чувствительности по типу «носков» и/или «перчаток», ощущением «ползания мурашек», реже наблюдаются невриты лицевого и тройничного нервов.
Кожный васкулит при синдроме Шегрена обусловлен поражением мелких и средних сосудов. Мелкоточечные красноватые высыпания чаще появляются на коже голеней, однако со временем распространяются выше и могут обнаруживаться на коже бедер, ягодиц и живота. Высыпания сопровождаются зудом, жжением и локальным повышением температуры кожи пораженной области.
Диагностика синдрома Шегрена
Диагностика основана на выявлении у больных одновременного поражения слезных и слюнных желез, а также лабораторных признаках аутоиммунного заболевания.
Лабораторные исследования:
- анализ крови на антитела к антигену Scl-70;
Для диагностики сухого кератоконъюнктивита используют:
- тест Ширмера. При проведении этого теста используются полоски фильтровальной бумаги, которые закладывают под нижнее веко на 5 минут. Пробу проводят одновременно на обоих глазах. После размещения бумажных полосок пациента просят закрыть глаза на 5 минут, после чего полоски извлекают и оценивают степень их увлажнения путем измерения длины смоченного слезой участка. У молодых людей в норме смачивается 15 мм обеих полосок. Так как с возрастом продукция слезы уменьшается, то у трети здоровых пожилых людей бумага пропитывается только на 10 мм за 5 минут. У пациентов с синдромом Шегрена намокание составляет менее 5 мм за 5 минут;
- определение времени разрыва слезной пленки – проба Норна – является наиболее чувствительным тестом определения стабильности слезной пленки при сухом кератоконъюнктивите. Этот тест позволяет определить, через какое время разрывается слезная пленка. В норме это время составляет 10 секунд и больше. При синдроме Шегрена это время составляет 5-10 секунд и менее.
К каким врачам обращаться
Диагностикой и лечением синдрома Шегрена занимается врач-ревматолог.
Показания для консультации других специалистов:
- офтальмолога – сухой конъюнктивит;
- стоматолога – рецидивирующий афтозный/грибковый стоматит;
-
оториноларинголога – паренхиматозный паротит / паренхиматозный сиаладенит;
-
невропатолога – поражение ЦНС и периферической нервной системы;
-
гастроэнтеролога – поражение органов ЖКТ;
- нефролога – поражение почек
- пульмонолога – поражение легких.
Лечение синдрома Шегрена
Пациенты с синдромом Шегрена без тяжелого поражения глаз, почек, легких, нервной системы лечатся амбулаторно. Больным рекомендовано избегать длительного нахождения на сухом и жарком воздухе, чаще употреблять воду или не содержащие сахар жидкости в небольших количествах, соблюдать гигиену полости рта (использовать фторсодержащие зубные пасты и ополаскиватели), избегать ношения контактных линз, использовать в помещении увлажнители воздуха. Медикаментозное лечение проводится в зависимости от наличия железистых или внежелезистых проявлений заболевания. Основу медикаментозной терапии составляют глюкокортикостериоды и цитостатики (противоопухолевые препараты, которые нарушают процессы роста, развития и деления клеток).
При наличии железистых проявлений синдрома Шегрена для уменьшения сухости и дискомфорта глаз пациентам следует 3-4 и более раз в день использовать заменители слезы.
Препараты – заменители слюны на основе муцина и карбоксиметилцеллюлозы выполняют смазывающие и увлажняющие функции, особенно во время ночного сна.
Учитывая высокую частоту развития грибковой инфекции при наличии сухого синдрома, показано локальное и системное противогрибковое лечение.
При поражении ЖКТ используют препараты, снижающие секрецию желудочного сока, ферментативные препараты, урсодезоксихолевую кислоту.
При наличии системных проявлений, независимо от стадии заболевания, гормональные средства и цитостатики применяют в значительно более высоких дозах.
Хирургическое вмешательство показано при прободении роговицы, гнойном паротите и угрозе развития абсцесса или флегмоны околоушной железы, эндопротезировании тазобедренных/коленных суставов при разрушении костной ткани. Пациенты с терминальными проявлениями хронической почечной недостаточности нуждаются в проведении сеансов гемодиализа.
Осложнения
Из-за сухости слизистых оболочек велик риск присоединения бактериальных, вирусных и грибковых инфекций, что чревато развитием таких заболеваний, как бронхит, пневмония, синусит, конъюнктивит и т.д.
При системных поражениях возможно развитие почечной недостаточности, нарушений мозгового кровообращения.
Профилактика синдрома Шегрена
Первичная профилактика невозможна ввиду неясной этиологии заболевания. Вторичная профилактика направлена на предупреждение обострения, прогрессирования заболевания и своевременное выявление осложнений. Некоторые пациенты нуждаются в ограничении нагрузки на органы зрения и голосовые связки. Пациентам противопоказана вакцинация и лучевая терапия.
Источники:
- Еловикова Т.М., Григорьев С.С. Сухой синдром (синдром Шегрена): проявления в полости рта. Уч. пособие // Екатеринбург. – 2018. — 168 с.
- Славаков Д.С., Скворцов В.В., Пролейская Н.А. Синдром Шегрена // Медицинская сестра. – 2017. – № 4. – С. 34-41.
ВАЖНО!
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.
У вас остались вопросы? Запишитесь на прием к врачу в вашем городе по тел. 8 (495) 363-0-363; 8 (800) 200-363-0.
Информация проверена экспертом
Лишова Екатерина Александровна
Высшее медицинское образование, опыт работы - 19 лет
