Определение
Отосклероз – ограниченный остеодистрофический процесс, который проявляется мелкими единичными очаговыми новообразованиями костной ткани в костной капсуле ушного лабиринта.
Причины появления отосклероза
Внутреннее ухо, или лабиринт, располагается в толще пирамиды височной кости – между барабанной полостью и внутренним слуховым протоком, занимает область длиной около 15 мм и состоит из трех отделов: преддверия, улитки и трех полукружных каналов.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.В лабиринте различают костную капсулу и препончатый лабиринт. Его стенки образованы тонкой полупрозрачной соединительнотканной перепонкой. Внутри перепончатый лабиринт заполнен прозрачной жидкостью – эндолимфой и содержит в себе периферические отделы анализаторов слуха и гравитации. Промежуток между костным и перепончатым лабиринтами заполнен перилимфой.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.Костная капсула лабиринта состоит из трех слоев: наружного, внутреннего и среднего – энхондрального, который содержит клетки остаточного (эмбрионального) хряща.
Отосклероз является одним из клинических вариантов системного генетически обусловленного остеодистрофического поражения энхондрального слоя кости.
Рост отосклеротического очага начинается там, где присутствуют остатки эмбрионального хряща.
Сначала в костной ткани образуются мягкие отоспонгиозные кровенаполненные очаги (этот этап еще называют этапом размягчения кости). Затем наблюдается склерозирование кости, когда ткань становится очень плотной. Единичные очаги склерозированной костной ткани, располагающиеся достаточно симметрично в костных капсулах внутреннего уха, увеличиваются и замещают костную капсулу лабиринта. Результатом такого замещения может стать кондуктивная тугоухость (нарушение проведения звуковых волн по пути: наружное ухо – барабанная перепонка – слуховые косточки среднего уха – внутреннее ухо).В настоящее время выделяют несколько основных гипотез возникновения отосклероза:
- наследственную,
- вирусную,
- аутоиммунную,
- эндокринно-метаболическую.
Некоторые исследования доказали связь между вирусом кори и отосклероза, поскольку вирус кори имеет сродство к слуховой капсуле.
Выработка антител к коллагену лежит в основе аутоиммунной теории и является возможной причиной развития отосклероза. Об аутоиммунной природе заболевания у пациента может свидетельствовать присутствие антител в сыворотке крови к коллагену.В возникновении отосклероза играет роль наследованная повышенная чувствительность (сенсибилизация) лабиринта, остатков его эмбрионального хряща к экзо- и эндогенным сдвигам. В этих случаях данные факторы становятся провоцирующими.
Роль эндокринно-обменных нарушений в развитии отосклероза изучена мало. Возможно, появлению отосклероза предшествует нарушение работы нескольких эндокринных желез (в первую очередь, надпочечников, гипофиза, паращитовидных и половых желез, поскольку они регулируют минеральный обмен, а процесс склерозирования костной ткани – это ни что иное как отложение солей кальция).
Некоторые исследователи связывают прогрессирование отосклеротического процесса с колебаниями половых гормонов.
Дефицит эстрогена считается одной из причин нарушения минерального обмена у женщин в период менопаузы. Также глобальные гормональные перестройки происходят в организме женщин во время беременности и родов. Оксидативный стресс и активные формы кислорода связаны с развитием возрастного снижения слуха и медикаментозной ототоксичности. При отосклерозе активные формы кислорода могут возникать в отосклеротических очагах и распространяться во внутреннее ухо, что приводит к повреждению улитки и тугоухости.
Таким образом, ни одна из существующих на данный момент теорий возникновения отосклероза не может полностью объяснить процесс развития болезни.
Отосклероз – это заболевание, для возникновения которого принимается во внимание взаимодействие множества наследственных и внешних факторов (генетических, гормональных, биохимических и иммунологических).
Классификация заболеванияФормы отосклероза:
- тимпанальная (пороги слуха по костному проведению до 20 дБ);
- смешанная:
- форма I (от 21 до 30 дБ),
- форма II (> 30 дБ);
- кохлеарная форма (КП 50 дБ).
- гистологическая стадия (бессимптомная);
- клиническая стадия.
- Начальный период.
- Выраженное проявление основных симптомов.
- Терминальный период.
- фенестральную,
- смешанную,
- кохлеарную.
Пациенты с отосклерозом предъявляют жалобы на постепенное снижение слуха (примерно у трети пациентов этот процесс односторонний, то есть затрагивает лишь одной ухо). Часто больные ощущают шум в одном или обоих ушах. Крайне редко заболевание начинается с головокружения и расстройства равновесия. Следует обращать внимание на следующие характерные признаки отосклероза:
- отосклероз может быть у родственников,
- чаще всего возникает в возрасте от 20 до 40 лет,
- чаще встречается (в 80-85%) у женщин,
- прогрессирование болезни обычно происходит в периоды гормональных перестроек организма.
Тугоухость развивается постепенно и прогрессирует в течение многих лет. Могут быть периоды обострений с резким ухудшением слуха и усилением шума в ушах, когда затруднено восприятие обычной по громкости разговорной речи. Больным ухом пациент может не воспринимать шепот.
По нарастанию симптомов различают:
- быструю, или скоротечную, форму отосклероза (около 11% больных),
- медленную (68%),
- скачкообразную (21%).
При тимпанальной форме отосклероза наблюдается кондуктивная тугоухость, характеризующаяся затрудненным проведением звуковых волн к звуковоспринимающему аппарату.
Однако поскольку сам звуковоспринимающий аппарат не поврежден, после лечения может наступить значительное улучшение и даже полное восстановление слуха. (С точки зрения эффективности хирургического лечения эта форма заболевания является наиболее благоприятной.)При смешанной форме отосклероза отмечается смешанная тугоухость. Восстановление слуховой функции оперативным путем в этом случае возможно лишь до определенного уровня.
Кохлеарная форма отосклероза характеризуется более значительным поражением и распространением отосклеротического процесса на звуковоспринимающий аппарат (рецепторные волосковые клетки, являющиеся периферическим отделом слухового анализатора и трансформирующие механические колебания в электрические потенциалы). Хирургическое лечение обычно не улучшает слух до той степени, когда человек может свободно общаться.
Диагностика отосклероза
Для диагностики отосклероза выполняют:
- камертональные пробы Ринне и Федериче,
- тональную пороговую аудиометрию,
- акустическую импедансометрию,
- КТ височных костей.
