Гиперпаратиреоз – эндокринное заболевание, в основе которого лежит избыточная продукция паратгормона околощитовидными железами.
Согласно статистике, заболеваемость гиперпаратиреозом среди женщин регистрируется в 2-3 раза чаще, чем у мужчин, и, как правило, в возрасте 25-50 лет.
Причины появления гиперпаратиреоза
Первичный гиперпаратиреоз – эндокринное заболевание, характеризующееся избыточной секрецией паратгормона при уровне кальция, находящемся на пределе нормы, или повышенном уровне кальция крови вследствие первичной патологии паращитовидных желез. В 80-85% случаев это обусловлено наличием аденомы – гормонально активной доброкачественной опухоли, в 15-20% случаев – аденомами или гиперплазией (увеличением) паращитовидных желез, в 1-5% – раком этих желез.
В 90-95% случаев заболевание является спорадическим (редко встречающимися), около 5-10% составляют наследственные формы.
Вторичный гиперпаратиреоз – состояние, характеризующееся увеличением функциональной активности паращитовидных желез, которая может быть вызвана различными заболеваниями желудочно-кишечного тракта, повышенной экскрецией кальция почками, а также приемом некоторых медикаментозных препаратов, которые приводят к нарушению фосфорно-кальциевого обмена (хроническому снижению кальция, магния, дефициту витамина Д).
Отсутствие адекватного лечения этих заболеваний приводит к компенсаторной гиперплазии паращитовидных желез.
Третичным называют гиперпаратиреоз, при котором возникает состояние так называемой автономной функции ткани паращитовидных желез, а также гиперпаратиреоз, который сохраняется или развивается после трансплантации почки.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock. Классификация заболевания
Гиперпаратиреоз подразделяют на первичный, вторичный и третичный.
Первичный гипотиреоз подразделяется:
на бессимптомный (ранее его называли мягким), когда больные не предъявляют каких-либо жалоб, а подозрение на заболевание возникает на этапе рутинного скрининга кальция;
симптомный (манифестный), который характеризуется изменениями костной ткани и нарушениями работы внутренних органов;
гиперкальциемический вариант характеризуется повышенным уровнем кальция в крови в сочетании с повышенным уровнем паратгормона;
нормокальциемический вариант, для которого характерен неизменно высокий уровень общего и ионизированного кальция в сыворотке крови в сочетании со стойким повышением уровня паратгормона, но в отсутствии очевидных причин вторичного гиперпаратиреоза.
Симптомы гиперпаратиреоза
Клинические проявления гиперпаратиреоза обусловлены повышением уровня кальция.
Легкая гиперкальциемия (общий кальций 3–3,5 ммоль/л) при хронизации процесса может протекать с минимальной симптоматикой. В случае быстро прогрессирующей гиперкальциемии появляются такие симптомы, как учащенное мочеиспускание, дегидратация, снижение аппетита, тошнота, мышечная слабость. У пациентов с тяжелой гиперкальциемией (общий кальций сыворотки крови >3,5 ммоль/л) отмечается высокий риск гиперкальциемического криза — тяжелого жизнеугрожающего состояния, остро развивающегося на фоне резкого повышения уровня кальция в крови.
Поражение внутренних органов при гиперпаратиреозе характеризуется неспецифической симптоматикой и постепенным началом.
У пациентов обнаруживаются пептические язвы пищевода, желудка, 12-перстной кишки, склонные к кровотечениям, обострениям, рецидивам, а также признаки поражения желчного пузыря и поджелудочной железы. Развивается полиурия – увеличение объема выделяемой мочи на фоне уменьшения ее плотности, появляется неутолимая жажда.
На поздних стадиях гиперпаратиреоза велик риск развития почечной недостаточности.
Повышение уровня кальция в сыворотке крови приводит к его отложению в стенке сосудов, органах и тканях (кальцинозу). Кальциноз чреват сбоями в работе клапанного аппарата сердца, повышением артериального давления, возникновением приступов стенокардии (болей за грудиной) при физической нагрузке. Синдром красного глаза свидетельствует о том, что происходит кальцификация (отложение солей кальция) конъюнктивы и роговицы глаз.
Изменения в костной ткани выявляют примерно у 50% больных гиперпаратиреозом. Об их наличии могут свидетельствовать боли в костях и суставах (чаще в мелких суставах кистей, стоп, позвоночнике), нарушение осанки, избыточная подвижность в суставах, патологические переломы, мышечная боль и слабость вплоть до атрофии мышц, подагра и псевдоподагра, артрит.
Долгое время единственными проявлениями болезни могут быть психоневрологические расстройства, которые включают в себя общую слабость, недомогание, потерю аппетита, вялость, депрессию, быструю психическую истощаемость, раздражительность, плаксивость, сонливость днем, нарушение сознания. В некоторых случаях (особенно у пожилых пациентов) врачи отмечают нарушение когнитивных функций.
Диагностика гиперпаратиреоза
Диагностика гиперпаратиреоза начинается с опроса пациентов с целью выявления клинических проявлений заболевания. Затем врач оценивает походку, состояния мышц и скелета.
Для подтверждения диагноза необходимы лабораторные и инструментальные обследования:
биохимическое исследование крови: кальций общий и кальций ионизированный, фосфор, щелочная фосфатаза, креатинин и мочевина для оценки функции почек;
паратиреоидный гормон для оценки функции паращитовидных желез;
общий анализ мочи (при гиперпаратиреозе в моче появляется кальций и повышается фосфор, pН мочи сдвигается в щелочную сторону, удельный вес снижается, часто обнаруживается белок, зернистые и гиалиновые цилиндры);
ультразвуковое исследование паращитовидных желез (при нетипичном расположении паращитовидных желез исследование может оказаться неинформативным);
при малой информативности УЗИ проводят МРТ, которая позволяет визуализировать любую локализацию паращитовидных желез;
сцинтиграфия паращитовидных желез позволяет выявить локализацию обычно и аномально расположенных желез. В случае вторичного гиперпаратиреоза проводят диагностику определяющего заболевания;
денситометрия позволяет оценить плотность костной ткани;
КТ почек и мочевыводящих путей;
эзофагогастродуоденоскопию (ЭГДС) проводят при имеющейся клинической симптоматике патологий желудочно-кишечного тракта.
В ряде случаев для подтверждения диагноза и для его дифференциации выполняется тонкоигольная аспирационная биопсия паращитовидных желез.
К каким врачам обращаться
Диагностикой и лечением гиперпаратиреоза занимается
врач-эндокринолог.
Лечение гиперпаратиреоза
Хирургическое лечение первичного гиперпаратиреоза (удаление паратиреоаденомы или гиперплазированных (увеличенных) тканей паращитовидных желез) является единственным радикальным и эффективным методом. Ни один из существующих на сегодняшний день препаратов не позволяет достичь равного эффекта по сравнению с операцией.
Оперативное лечение проводится в плановом порядке. Экстренным показанием может служить только развитие гиперкальциемического криза. Операция проводится с помощью эндоскопа, что значительно сокращает период реабилитации.
Наличие злокачественной опухоли подразумевает удаление паращитовидных желез с захватом здоровых тканей. Затем пациенту может потребоваться лучевая терапия.
Медикаментозная терапия первичного гиперпаратиреоза, как правило, проводится только при отказе пациента от операции и при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний, которые служат противопоказанием к оперативному вмешательству.
При необходимости консервативного лечения первичного гиперпаратиреоза назначают антирезорбтивные препараты, которые препятствуют патологическим процессам в костной ткани, и/или кальцимиметики, увеличивающие чувствительность к кальцию и снижающие уровень паратгормона.
В случаях вторичного и третичного гиперпаратиреоза проводят лечение основного заболевания, на фоне которого развился гиперпаратиреоз.
Осложнения
На поздних стадиях гиперпаратиреоза наблюдаются:
разрушение дистальных или концевых фаланг конечностей;
сужение дистального отдела ключиц;
бурые опухоли длинных костей;
гиперкальциемический криз — одно из самых тяжелых осложнений, которое может угрожать жизни больного. К факторам риска относятся: прием витамина D и препаратов кальция в завышенных дозировках и без контроля анализов, а также тиазидных диуретиков, которые способствуют повышению уровня кальция за счет снижения его экскреции.
Профилактика гиперпаратиреоза
Специфических мер по профилактике гиперпаратиреоза не существует.
Рекомендовано периодическое исследование крови на содержание кальция, паратгормона и витамина Д, особенно при наличии сбоев в работе эндокринной системы.
Источники:
Клинические рекомендации «Первичный гиперпаратиреоз (нарушения и болезни паращитовидной железы)». Разраб.: Российская ассоциация эндокринологов, Ассоциация эндокринных хирургов. – 2020.
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.
Общий клинический анализ крови без лейкоцитарной формулы и СОЭ: показания к назначению, правила подготовки к сдаче анализа, расшифровка результатов и показатели нормы