Определение
Аддисонова болезнь характеризуется неспособностью коры надпочечников произвести достаточное количество гормонов и является тяжелым жизнеугрожающим состоянием. В 1855 году Томас Аддисон впервые дал описание клинического синдрома, связанного с заболеванием надпочечников.
Болезнь Аддисона – относительно редкое заболевание, врачи говорят примерно о 100-140 случаях на миллион человек.
Причины появления болезни АддисонаВ подавляющем большинстве случаев (около 90%) заболевание вызвано аутоиммунным поражением надпочечников. Остальные десять процентов приходятся на инфекционные заболевания (туберкулез, бластомикоз, гистоплазмоз, менингит, ВИЧ, сифилис, сепсис), наследственные патологии, опухолевые процессы в надпочечниках, хирургическое удаление одного или обоих надпочечников.
Еще одна группа причин – длительное лечение антикоагулянтами, которое способно вызвать кровоизлияние в надпочечники, а также прием препаратов, блокирующих синтез гормонов надпочечников.
Классификация заболевания
По МКБ-10:
Другие нарушения надпочечников:
- Первичная недостаточность коры надпочечников;
- Аддисонов криз;
- Медикаментозная недостаточность коры надпочечников;
- Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников.
По причине различают наследственную и приобретенную болезнь.
В зависимости от степени эффективности заместительной терапии различают медикаментозную компенсацию, субкомпенсацию и декомпенсацию.
Симптомы болезни Аддисона
Симптомы болезни Аддисона не имеют особой специфичности – больные жалуются на слабость, утомляемость и потерю веса. Также могут наблюдаться ортостатическая гипотензия (артериальное давление снижается в результате резкой перемены положения тела с горизонтального на вертикальное), боли в суставах и мышцах, повышенная тяга к потреблению соли и соленых продуктов.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.У пациентов с болезнью Аддисона возможно ухудшение памяти, нечасто наблюдается выраженный психоз – таким пациентам требуется дифференциальная диагностика с нервной анорексией и депрессивным расстройством.
Больные, как правило, не в состоянии определить время начала заболевания и жалуются на прогрессирующую общую и мышечную слабость, усиливающуюся к концу дня (это отличает их от пациентов с неврозами, у которых общая слабость к вечеру снижается). По мере прогрессирования надпочечниковой недостаточности замедляется речь, голос становится тихим.
Наряду с общей слабостью отмечается снижение массы тела. Эти два симптома присутствуют у всех больных, страдающих Аддисоновой болезнью.
Похудание происходит за счет дегидратации (потери жидкости), снижения аппетита и последующего присоединения тошноты и рвоты.Гиперпигментация кожи отмечается у большинства пациентов с болезнью Аддисона. Отложение пигмента меланина в первую очередь усиливается в местах трения кожи, на участках, постоянно подвергающихся воздействию солнечных лучей, сосках молочных желез. В дальнейшем пигментируются свежие шрамы, увеличивается количество эфелид (веснушек).
У некоторых больных на фоне общей гиперпигментации кожи имеются участки витилиго (депигментации), что служит маркером аутоиммунного процесса.
Артериальная гипотония выявляется у 88-90% больных. Систолическое артериальное давление 80-90 мм рт. ст., диастолическое — ниже 60 мм рт. ст. В редких случаях диастолическое давление может быть в норме.
Примечательная особенность болезни — избыточное отложение кальция в тканях организма.
В некоторых случаях преобладают симптомы поражения желудочно-кишечного тракта, что значительно затрудняет диагностику надпочечниковой недостаточности. Со стороны ЖКТ отмечается снижение секреции соляной кислоты и желудочного сока. Больные жалуются на тошноту, запоры, которые сменяются диареей. Патогенез желудочно-кишечных симптомов связывают с повышенной секрецией хлорида натрия в просвет кишечника. Рвота и диарея усиливают потерю натрия и приводят к развитию острой недостаточности надпочечников.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.Падение уровня глюкозы развивается в результате снижения секреции гормонов и уменьшения глюконеогенеза (метаболизма глюкозы), запасов гликогена в печени. Приступы гипогликемии развиваются утром (натощак) или после длительного перерыва между приемами пищи.
Диагностика болезни Аддисона
Всем пациентам с подозрением на болезнь Аддисона назначают:
- исследование уровня кортизола в плазме крови и моче;
