Определение
Болезнь Меньера представляет собой самостоятельное заболевание внутреннего уха невоспалительной этиологии с накоплением избыточного количества жидкости (эндолимфы). Болезнь проявляется периодическими приступами системного головокружения, шумом в ушах, прогрессирующим снижением слуха по нейросенсорному типу.
Впервые симптомокомплекс, характеризующий заболевание, был подробно описан французским ученым Проспером Меньером в 1861 году в докладе «Об особом виде тяжелой глухоты, зависящей от поражения внутреннего уха», в котором он связал наблюдаемые сочетанные слуховые и вестибулярные нарушения с патологией внутреннего уха.
Болезнь Меньера считается относительно редким заболеванием и составляет 20–200 случаев на 100 000 населения. Связь с полом неоднозначна: одни авторы указывают на более частую встречаемость у женщин, другие – у мужчин. Первые признаки обычно начинают появляться в возрасте 30-50 лет. Среди детей заболевание наблюдается крайне редко. Заболевание чаще поражает одно ухо, двусторонняя форма не превышает 15% пациентов от общего числа больных. Возможны случаи перехода одностороннего заболевания в двустороннюю форму.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Болезнь Меньера следует отличать от одноименного синдрома. Синдром Меньера является вторичным сопутствующим фактором другого заболевания. Главными отличительными признаками синдрома Меньера являются отсутствие шума в ушах и прогрессирующего снижения слуха.
Причины появления болезни МеньераДавайте сначала остановимся на анатомическом строении уха. Его можно разделить на три части:
- Наружное ухо включает наружный слуховой проход и ушную раковину.
- Среднее ухо состоит из слуховых косточек, Евстахиевой трубы и барабанной полости.
- Внутреннее ухо, куда входит сенсорный аппарат органа слуха и равновесия. Вестибулярный анализатор состоит из преддверия улитки и полукружных каналов. Слуховой анализатор располагается в улитке (костном, спирально извитом канале, внутри которого имеется перепончатый лабиринт, полностью повторяющий строение первого). Отделы костного лабиринта заполнены перилимфой, которая играет роль внеклеточной жидкости (в ней преобладают ионы натрия). Внутренний перепончатый лабиринт заполнен эндолимфой (в ней преобладают ионы калия). Улитка и вестибулярная система связаны с головным мозгом при помощи VIII черепного (вестибулокохлеарного) нерва. Одна ветвь этого нерва передает в головной мозг звуковые сигналы, а другая — сигналы равновесия.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.Образование звука происходит благодаря прохождению воздуха по ушной раковине на барабанную перепонку, что приводит в движение слуховые косточки. Колебания косточек вызывают перемещение пери-, а затем и эндолимфы. Это, в свою очередь, возбуждает слуховые рецепторы, и рождается нервный импульс, направляющийся в центр слуха коры головного мозга.
Во внутреннем ухе жидкость находится в похожей на сумку структуре – эндолимфатическом мешке. Эта жидкость постоянно выделяется и поглощается, таким образом поддерживается ее постоянное количество. К избыточному объему жидкости может привести увеличение ее выработки или уменьшение всасывания. Избыточное образование эндолимфы ведет к повышению внутрилабиринтного давления, нарушая проводимость звуковых колебаний и искажая работу вестибулярного аппарата.
Повторяющиеся приступы головокружения связывают с периодическим разрывом Рейснеровой мембраны (вестибулярной перепонки внутри улитки), перерастянутой от повышенного давления, смешением эндо- и перилимфы, попаданием богатой калием эндолимфы в перилимфу.
Мнения врачей о причинах заболевания заметно расходятся. Существуют несколько теорий развития болезни Меньера:- патология строения височной кости, дисплазия Мондини (недоразвитие улитки);
- наследование заболевания по аутосомно-доминантному типу;
- нарушение иннервации сосудов внутреннего уха;
- воспалительные процессы инфекционного характера (например, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр и простого герпеса, а также сифилис), протекающие во внутреннем ухе, могут запускать аутоиммунный механизм, приводящий к заболеванию;
- аллергические реакции;
- задержка калия и калиевая интоксикация волосковых клеток и вестибулярного нейроэпителия, в результате чего развиваются тугоухость и головокружение;
- иммунологическая теория подтверждается обнаружением иммунных комплексов в эндолимфатическом мешке.
Различают три основные формы болезни Меньера:
- классическая – одновременное нарушение слуховой и вестибулярной функций (приблизительно 30% случаев);
- кохлеарная – начинается со слухового расстройства (развивается примерно у половины больных);
- вестибулярная – проявляется вестибулярными расстройствами (встречается у каждого пятого пациента).
По степени тяжести болезнь Меньера классифицируют на легкую (короткие приступы с перерывом месяц и более), среднюю (кризы до 6 часов) и тяжелую (обострения 1 раз в сутки с потерей трудоспособности).
Болезнь Меньера протекает в три стадии:- Начальная стадия, при которой восстановление функций слухового анализатора возможно.
- Вторая — стадия выраженных клинических проявлений, когда симптоматика выражена, то есть приступы регистрируются каждый день или несколько раз в месяц.
- Третья, заключительная стадия, характеризуется стойкой тугоухостью или потерей слуха, а также нетрудоспособностью больного.
Болезнь Меньера протекает с периодами обострений и ремиссий. Первичными признаками приступа эндолимфатического гидропса являются внезапное головокружение (лабиринтные атаки), шум в ушах и постепенно нарастающая тугоухость. При системном головокружении у пациентов возникает иллюзорное ощущение, что окружающие их предметы двигаются или вращаются.
При болезни Меньера головокружение не вызвано изменениями положения тела, что отличает его от доброкачественного пароксизмального позиционного системного головокружения.
Вторичные симптомы криза при болезни Меньера: тошнота, рвота, головная боль, нарушение равновесия и координации движений, непереносимость громких звуков, нистагм — частые колебания глазных яблок, повышенное слюно- и потоотделение (гипергидроз), снижение артериального давления, давящее чувство на стороне пораженного уха.
Первые 2–3 года заболевания тугоухость может быть преходящей с практически полным восстановлением слуха между приступами. Состояние слуха в пораженном ухе колеблется, но постепенно ухудшается на протяжении многих лет вплоть до полной глухоты.
Тиннит, который некоторые люди описывают как «звон в ухе», может быть постоянным или периодическим, может усиливаться до, во время или после приступа системного головокружения. Чаще всего у пациента нарушается восприятие звуков низкой частоты.Факторами, провоцирующими приступ, могут стать стрессы, злоупотребление алкоголем, нарушения питания, отравление, аллергические реакции, физическое перенапряжение, медицинские и гигиенические процедуры в ухе, высокая температура тела.
Диагностика болезни Меньера
Диагностика болезни Меньера достаточно специфична. Важным диагностическим критерием является триада симптомов — головокружение, шум в ушах и тугоухость. Подтверждает диагноз постепенное ухудшение слуха и повторяющиеся эпизоды вестибулярных атак.
Среди инструментальных методов диагностики болезни Меньера используются:
- тональная пороговая аудиометрия – определение чувствительности слуха. Результатом такого исследования будет аудиограмма, которая графически изображает функцию органа слуха;
- отоскопия – изучения слухового прохода и барабанной перепонки – проводится для исключения патологии среднего уха;
- экстратимпанальная электрокохлеография оценивает работоспособность слухового нерва;
- камертональное исследование изучает чувствительность уха к различным звуковым частотам;
- электрокохлеография оценивает прохождения импульса по слуховым нервным волокнам;
- тимпанометрия исследует слуховую функцию через изменение давления;
- акустическая импедансометрия – исследование слуховых реакций;
- компьютерная томография;
