Плазмоцитома: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Плазмоцитома – это злокачественная В-клеточная опухоль. Ее субстратом является плазматическая клетка (плазмоцит). Плазмоциты образуются из лимфоцитов группы В, их основная функция – производство защитных белковых соединений – иммуноглобулинов, в ответ на внедрение в организм патогенных микроорганизмов.
При плазмоцитоме в результате хромосомных нарушений возникают патологические В-клетки, которые дифференцируются до плазмоцитов, а те в свою очередь начинают продуцировать иммуноглобулин одного класса (моноклональный иммуноглобулин) в избыточном количестве. Структура иммуноглобулина при этом не нарушена, но синтез его или его отдельных компонентов значительно превышает физиологическую потребность организма. Дефектный иммуноглобулин не может выполнять свою защитную функцию, при этом выработка нормальных защитных антител снижается.
Плазматические клетки скапливаются в костном мозге и поражают кости скелета и ткани внутренних органов, ассоциированных с лимфоидной тканью.
Со временем патологические плазмоциты в костном мозге вытесняют нормальные кроветворные клетки, снижается количество лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов.
Причины возникновения плазмоцитомы
Причины развития плазмоцитомы в настоящий момент окончательно не установлены. Предполагается роль генетических нарушений, которые могут возникать под воздействием провоцирующих факторов (хронических вирусных инфекций, пребывания в зоне радиоактивного облучения, длительного воздействия токсических веществ, приема препаратов, угнетающих иммунитет).
При внутрикостном развитии опухолевого процесса разрушается кортикальный слой кости и плазмоцитома выходит за пределы костной пластинки, прорастая в окружающие ткани или спинномозговой канал. При гематогенном пути распространения плазматических клеток формируется изолированная экстрамедуллярная плазмоцитома в органах и тканях, никак анатомически не связанных с костью.
Причиной экстрамедуллярного распространения опухолевых клеток могут оказаться инвазивные процедуры и хирургические вмешательства (например, лапаротомия).
Классификация заболевания
Плазмоцитома может иметь один патологический очаг или генерализованное течение (в патологический процесс вовлечены разные органы и системы организма, что наблюдается у пациентов старшей возрастной группы).
Плазмоцитомы подразделяются на солитарную плазмоцитому (затронуты, как правило, кости скелета (ребра, позвоночник, череп, кости таза)) и экстрамедуллярную плазмоцитому (патологический процесс может быть обнаружен в любых органах и тканях, но самая частая локализация – горло, печень, кожа, лимфоузлы, легкие, плевра, почки, поджелудочная железа).
Кроме того, выделяют солитарную плазмоцитому без присутствия клональных плазматических клеток в костном мозге, и солитарную плазмоцитому с низким уровнем вовлечения костного мозга.
На долю экстрамедуллярной плазмоцитомы приходится менее 5% всех плазмоклеточных новообразований.
Кроме того, плазмоцитома может быть одним из проявлений множественной миеломы.
Симптомы плазмоцитомы
Симптомокомплекс заболевания зависит от локализации очага и степени распространенности патологического процесса.
О повреждениях костной ткани свидетельствуют такие симптомы, как боли в костях (более чем у 70% пациентов в дебюте заболевания), переломы костей скелета, компрессия спинного мозга, радикулярные (корешковые) боли. Наиболее часто боль локализуется в спине и ребрах, реже – в конечностях.
Для солитарной плазмоцитомы костей характерно повышение уровня кальция в крови, что сопровождается тошнотой, рвотой, слабостью, запорами, повышенной жаждой.
Некоторые пациенты не испытывают никаких симптомов, и опухолевые процесс выявляется случайно – при проведении диагностических мероприятий по иным заболеваниям.
Наиболее частыми симптомами экстрамедуллярной плазмоцитомы с поражением верхних отделов дыхательных путей являются заложенность носа, носовые кровотечения, осиплость голоса, снижение/потеря слуха. Экстрамедуллярная плазмоцитома кишечника характеризуется присутствием абдоминальной боли (боли в животе), непроходимостью кишечника, тошнотой, рвотой, вздутием живота и запорами. Может присутствовать синдром мальабсорбции (нарушения всасывания в кишечнике), вызывающий потерю веса. Для экстрамедуллярной плазмоцитомы желудка характерно желудочное кровотечение.
В редких случаях плазмоцитома может быть причиной желтухи и перфорации кишечника.
Генерализованная плазмацитома (множественная миелома) может сопровождаться не только поражением костной ткани, но и почек, когда в почечных канальцах откладывается патологический белок в виде цилиндров – цилиндровая нефропатия. Почечная недостаточность проявляется тошнотой, рвотой, недомоганием и слабостью. Накопление аномальных клеток в костном мозге нарушает нормальное кроветворение, что приводит к анемии (из-за подавления роста эритроцитов), геморрагическому синдрому (кровоизлияниям) из-за нехватки тромбоцитов.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock. Диагностика плазмоцитомы
Постановка диагноза «солитарная плазмоцитома» требует очень тщательной оценки для исключения генерализации процесса (множественной миеломы).
Из лабораторных обследований при подозрении на плазмоцитому назначают:
общий (клинический) анализ крови;
анализ крови биохимический (общий белок, альбумин, ЛДГ, мочевина, креатинин с определением клиренса креатинина и скорости клубочковой фильтрации, билирубин, АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза, кальций, калий);
анализ мочи общий;
определение количества белка в суточной моче;
коагулограмму;
определение β2-микроглобулина;
определение соотношения белковых фракций в крови и моче методом электрофореза с количественным определением моноклонального и поликлональных иммуноглобулинов;
исследование моноклональности иммуноглобулинов в крови и суточной моче методом иммунофиксации с количественным определением уровня М-градиента;
определение содержания свободных легких цепей в крови;
всем пациентам с подозрением на плазмоцитому рекомендуется выполнение пункции для получения цитологического препарата костного мозга и затем проведение цитологического и при необходимости иммунофенотипического исследования костного мозга для подтверждения и формулирования диагноза;
всем пациентам с подозрением на генерализованный процесс (множественную миелому), а также для оценки костномозгового кроветворения перед сбором СКК (стволовых клеток крови) или при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется выполнение трепанобиопсии и проведение гистологического исследования полученного материала.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Из инструментальных методов диагностики выполняют:
КТ всех отделов позвоночника, грудной клетки, таза (предпочтение отдается низкодозной КТ всего скелета);
при отсутствии возможности выполнить КТ рекомендуется выполнить рентгенологическое исследование костей: рентгенографию (включая череп, грудную клетку, все отделы позвоночника) для уточнения наличия и распространенности поражения костей;
по показаниям выполнятся МРТ-исследование всех отделов позвоночника и таза.
К каким врачам обращаться
Диагностикой и лечением плазмоцитомы занимаются врачи-онкогематологи.
Лечение плазмоцитомы
Поскольку плазмоцитомы проявляют высокую чувствительность к радиоактивному облучению, основным методом лечения считается лучевая терапия.
Химиотерапию с трансплантацией ауто-гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК) применяют, как правило, у больных моложе 65 лет и без тяжелых сопутствующих заболеваний. В результате костный мозг может вырабатывать новые клетки крови. Пациентам старше 65 лет, как правило, рекомендуют терапию на основе новых лекарственных препаратов в соответствии со специальными протоколами. Если у пациента 65-70 лет нет тяжелых сопутствующих заболеваний, то такой пациент также может стать кандидатом на химиотерапию и пересадку стволовых клеток.
Хирургическая операция возможна при солитарной плазмоцитоме, локализованной в органе или ткани, куда имеется свободный доступ, позволяющий полностью удалить патологическую опухоль.
После прохождения лечения и после достижения ремиссии все пациенты нуждаются в тщательном пожизненном наблюдении у врача-онколога.
В случае рецидива выполняют повторное хирургическое или лучевоее лечение с учетом предыдущей терапевтической нагрузки и потенциальной опасности терапии.
Осложнения
Наличие экстрамедуллярного поражения осложняет течение множественной миеломы, приводя к значимому снижению выживаемости.
Одно из частых осложнений – поражение почек с развитием почечной недостаточности. У ряда больных развивается амилоидоз, когда избыточная продукция моноклональных иммуноглобулинов приводит к отложению белковых молекул в различных органах и тканях, например, в почках, что ведет к нарушению их функций. Кроме того, все пациенты с заболеваниями системы крови – это группа риска по развитию инфекционных осложнений – пневмонии, менингита, септицемии. Вызвать тяжелое инфекционное заболевание у гематологического больного могут бактерии, грибы, вирусы семейства герпесов.
В результате нарушения функции кроветворения развивается анемия и/или геморрагический синдром.
Профилактика плазмоцитомы
Методов профилактики плазмоцитомы не существует, так как неизвестны факторы, ведущие к развитию заболевания.
Источники:
Клинические рекомендации «Множественная миелома». Разраб.: Ассоциация онкологов России, Некоммерческое партнерство содействия развитию гематологии и трансплантологии костного мозга «Национальное гематологическое общество», Общество онкогематологов. – 2020.
Шмидт А.В. Солитарная плазмоцитома (Лекция). // Вестник гематологии. – 2014, октябрь. – С. 51-59.
Клинические рекомендации «Солитарная (экстрамедуллярная) плазмоцитома». Разраб.: Ассоциация онкологов России, Ассоциация содействия развитию гематологии, трансфузиологии и трансплантации костного мозга "Национальное гематологическое общество", Региональная общественная организация "Общество онкогематологов". – 2024.
ВАЖНО!
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
