Определение
Нефротический синдром (НС) – клинико-лабораторный симптомокомплекс, для которого характерна протеинурия (3,5 г/сут. и более), гипоальбуминемия (менее 30 г/л), гиперлипидемия и отеки.
Протеинурия – это превышение концентрации в моче белка.
Гипоальбумиемия – это снижение содержания альбумина в крови.
Гиперлипидемия – это аномально повышенный уровень липидов и/или липопротеинов в крови.
Причины появления нефротического синдрома
Нефротический синдром может развиться на фоне иммуновоспалительных, аутоиммунных, метаболических, токсических и наследственных патологий почек.
В основе НС лежит нарушение структуры или повреждение клубочков почек с последующим повышением их проницаемости для белков плазмы крови.
При заболеваниях иммуновоспалительного характера происходит ряд клеточных реакций иммунного воспаления с повреждением мембраны клубочка. Повышается проницаемость мембраны для белка, развивается массивная протеинурия, нефротический синдром.При амилоидозе происходит отложение амилоида (белково-полисахаридного комплекса) в стенке капилляров клубочка и нарушение функции почек.
При сахарном диабете наблюдаются расстройства сосудистой проницаемости.
Воздействие некоторых лекарственных препаратов и солей тяжелых металлов на мембрану и клетки клубочка приводит к повреждению капиллярной стенки.
Генетические исследования показали, что в основе возникновения нефротического синдрома могут лежать мутации генов.
Основным признаком нефротического синдрома является массивная протеинурия с суточным выделением более 3,5 г белка. Вслед за значительной потерей белка с мочой снижается количество белка в крови – в частности альбумина (менее 35 г/л). Гипоальбуминемия, задержка натрия и воды в тканях приводят к отекам.В ответ на снижение содержания альбуминов в сыворотке крови и потерю с мочой «фактора липолиза», способствующего распаду липидов, появляется гиперлипидемия (повышенное содержание в крови холестерина, β-липопротеидов, триглицеридов).
Нефротическая гиперлипидемия играет крайне негативную роль в развитии ишемической болезни сердца и инфаркта миокарда.
При нефротическом синдроме с мочой выводится и холекальциферолсвязывающий белок, потеря которого приводит к дефициту витамина D, нарушениям фосфорно-кальциевого обмена и риску развития остеопороза.Изменяется содержание основных микроэлементов как в плазме, так и в клеточных элементах (снижается содержание кобальта, цинка, железа и трансферина). Развиваются изменения в свертывающей и противосвертывающей системах крови, а повышенная свертываемость крови усугубляет изменения, происходящие в почках.
Можно выделить следующие заболевания, способствующие или являющиеся фактором развития нефротического синдрома:
- гломерулонефрит;
- амилоидоз почек;
- системные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный полиартрит, пурпура Шенлейна-Геноха, микроскопический полиартериит, гранулематоз Вегенера и др.);
- сахарный диабет;
- лейкозы, лимфомы, миеломная болезнь; карциномы; меланома;
- воздействие нефротоксических лекарственных факторов (солей лития, нестероидных противовоспалительных препаратов и др.);
- аллергические реакции после укусов насекомых, змей;
- инфекционные факторы (бактерии, вирусы, простейшие, гельминты);
- некоторые наследственные заболевания (например, синдром Альпорта, болезнь Фабри);
- нефропатия беременных;
- тромбозы почечных вен и артерий, аорты, нижней полой вены.
- Врожденный и инфантильный нефротические синдромы:
- финского типа с первичным поражением базальных мембран клубочковых капилляров и микрокистозом канальцев (мутация гена NPHS1 на 19-й хромосоме);
- семейный (мутация гена NPHS2 на хромосоме 1q25-31);
- семейный аутосомно-доминантный стероидрезистентный нефротический синдром (мутация гена ACTN4);
- нефротический синдром при болезнях Дениса–Драша и Фрайзера (мутация гена WTI и сочетающийся с псевдогермафродитизмом).
- Первичный нефротический синдром при гломерулонефрите:
- с минимальными изменениями в почечных клубочках;
- при фокально-сегментарном гломерулосклерозе/гиалинозе;
- при мембранопролиферативном гломерулонефрите;
- при мезангиопролиферативном гломерулонефрите;
- при фибропластическом гломерулонефрите;
- при мембранозной нефропатии;
- при гломерулонефрите различных морфологических типов, ассоциированным с Herpesviridae (вирусом простого герпеса 1-го и 2-го типов, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна–Барр).
- Вторичный нефротический синдром:
- при внутриутробных инфекциях (токсоплазмозе, цитомегаловирусе, врожденном сифилисе и др.);
- при инфекционных заболеваниях (туберкулезе, гепатите В и С, сифилисе, синдроме приобретенного иммунодефицита и др.);
- при системных заболеваниях соединительной ткани, системных васкулитах;
- при болезнях обмена веществ;
- при тромбозе почечных вен;
- при наследственных болезнях и синдромах (Альпорта, Клиппеля–Треноне, галактосиалидозе, периодической болезни и др.);
- при хромосомных болезнях (синдроме Орбели, болезни Дауна и др.).
- стероидчувствительный,
- стероидрезистентный,
- стероидзависимый.
- легкой степени (альбумины сыворотки крови 25-30 г/л);
- умеренной степени (альбумины от 20 до 25 г/л);
- тяжелой степени (альбумины менее 20 г/л).
- без артериальной гипертензии, гематурии и азотемии;
- в сочетании с артериальной гипертензией и/или гематурией, и/или азотемией.
- эпизодический (единичные эпизоды нефротического синдрома) – наиболее благоприятный вариант течения, когда эпизоды НС не повторяются или НС редко рецидивирует; продолжительность ремиссий составляет от 7-8 до 15-20 лет;
- рецидивирующий (протекающий с обострениями);
- персистирующий (постоянный НС), когда несмотря на активную терапию НС сохраняется в течение 5-8 лет и через 8-10 от начала формируется хроническая почечная недостаточность (ХПН);
- прогрессирующий вариант – наиболее неблагоприятный, когда уже через 1-3 года от начала заболевания выявляется ХПН.
Клиническая картина при НС обусловлена функциональными нарушениями почек и других органов, наличием или отсутствием осложнений, а также сопутствующими заболеваниями.
Больные обычно предъявляют жалобы на сонливость и быструю утомляемость, отсутствие аппетита, рвоту, диарею, отеки, онемение конечностей, выделение пенистой мочи.
Клинические проявления первичного НС обычно развиваются у детей в возрасте 2-7 лет. Заболевание может манифестировать на фоне инфекции или вакцинации. Отеки при нефротическом синдроме могут быть локальными и или достигать степени анасарки (то есть располагаться по всему телу), развиваться постепенно или стремительно (в течение одного дня). Отеки при НС рыхлые, легко перемещаются и оставляют ямку при надавливании пальцем. При их длительном существовании кожа становиться бледной, сухой, атрофичной, на ней появляются бледные полосы растяжения (стрии) и трещины.
При НС происходят изменения во внутренних органах: печени, поджелудочной железе, щитовидной железе, надпочечниках, сердце. Развивается так называемая нефротическая кардиомиопатия, тахикардия.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.Диагностика нефротического синдрома
Основные мероприятия, проводимые для диагностики НС:
- клинический анализ крови с определением концентрации гемоглобина, количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, величины гематокрита и эритроцитарных индексов (MCV, RDW, MCH, MCHC), лейкоформула и СОЭ (с микроскопией мазка крови при наличии патологических сдвигов);
