Определение
Фиброзирующий альвеолит (идиопатический легочный фиброз) – это патологический процесс, в основе которого лежит обширное поражение интерстициальной (соединительной) ткани легких, приводящее к дезорганизации структурной основы альвеол, изменению количественного и качественного состава сурфактанта (поверхностно-активного вещества, выстилающего альвеолы), развитию фиброзных изменений и дыхательной недостаточности.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Причины появления фиброзирующего альвеолита
Этиология возникновения фиброзирующего альвеолита точно не установлена, поэтому можно говорить лишь о факторах, усугубляющих течение заболевания:
- курение;
- ингаляционное воздействие неорганической и органической пыли;
- вирусные инфекции (вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирусы, вирусы гепатита С, герпес-вирусы и др.), хотя по их поводу однозначного мнения пока нет;
- сахарный диабет 2 типа;
- гастроэзофагеальный рефлюкс;
- генетические мутации.
Классификация заболевания
По форме:
- фиброзирующие идиопатические альвеолиты, которые включают различные типы пневмоний;
- экзогенные аллергические альвеолиты, к которым относятся заболевания, вызываемые продолжительным и интенсивным вдыханием пыли, содержащей животные и растительные белки или неорганические поллютанты, и сопровождающиеся аллергическим поражением интерстициальных и альвеолярных легочных структур (синдромы «легкое фермера», «легкое птицевода», «легкое сыровара», «легкое рабочего» и т. д.);
- фиброзирующие токсические альвеолиты включают заболевания легких, возникающие в результате токсического воздействия производственных, химических веществ и лекарственных препаратов.
По течению выделяют острые, подострые и хронические фиброзирующие альвеолиты.
Симптомы фиброзирующего альвеолита
Заболеванию более других подвержены люди старше 50 лет. Патология развивается постепенно с характерным нарастанием одышки – сначала во время физических нагрузок, а затем и в покое – вплоть до полной инвалидизации пациента с неспособностью передвигаться, разговаривать и обслуживать себя самостоятельно.
Еще один симптом – малопродуктивный кашель, а при тяжелом течении – кашель с гнойной мокротой.
Другими симптомами могут быть общая слабость, изменение ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек» (в 50-90% случаев) или «часовых стекол», снижение массы тела.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности: набухают шейные вены, усиливаются отеки, кожа становится серого цвета. Пациенты жалуются на боль в груди, мешающую сделать глубокий вдох, мышечную и суставную боль, повышенную температуру тела.
Диагностика фиброзирующего альвеолита
Основным методом диагностики является компьютерная томография, позволяющая оценить состояние легких, выявить характерные признаки заболевания и выбрать место для биопсии, если в ней есть необходимость. О наличии фиброзирующего альвеолита говорит симптом «матового стекла» –гомогенного затемнения легочных полей.
Бронхоскопия полезна для дифференциальной диагностики с воспалительными или опухолевыми процессами в легких.
Биопсию легких выполняют строго по показаниям.
К каким врачам обращаться
Диагностикой и лечением фиброзирующего альвеолита занимается
врач-пульмонолог.
Лечение фиброзирующего альвеолита
На сегодняшний день эффективных препаратов, способных вызвать регресс фиброза, не существует.
Цель терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита – улучшение или стабилизация функциональных нарушений и предотвращение дальнейшего прогрессирования патологии. Успех лечения зависит от стадии заболевания, соотношения процессов воспаления и фиброза. Терапия включает противовоспалительные и антифиброзные препараты, иммунодепрессанты а также их комбинацию. Медикаментозная терапия дает эффект лишь в случаях отсутствия выраженного пневмофиброза.
При присоединении вторичной инфекции подбирают антибиотики, противогрибковые средства и увеличивают дозы базовых препаратов.
При неэффективности терапии больным может быть рекомендована трансплантация легких, которая позволяет получить 5-летнюю выживаемость у 50–60% больных.
Осложнения
Альвеолит легких способен вызвать серьезные осложнения:
- дыхательную и сердечную недостаточность:
- бронхоэктазы (необратимое патологическое расширение бронхов в результате гнойно-воспалительной деструкции их стенки.
Профилактика фиброзирующего альвеолита
Специфической профилактики заболевания не существует.
Источники:
- Клинические рекомендации «Идиопатический легочный фиброз». Разраб.: Российское респираторное общество. – 2021.
- Илькович М.М. Диффузные паренхиматозные заболевания легких / под ред. Ильковича М.М. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. – 440 с.
ВАЖНО!
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.
У вас остались вопросы? Запишитесь на прием к врачу в вашем городе по тел. 8 (495) 363-0-363; 8 (800) 200-363-0.
Информация проверена экспертом
Лишова Екатерина Александровна
Высшее медицинское образование, опыт работы - 19 лет