8718
18 Апреля
Определение
Амилоидоз – это системное заболевание, характеризующееся накоплением в клетках различных органов патологически нерастворимого белка-амилоида (фибриллярного гликопротеида), которое приводит к склерозу тканей, их последующей атрофии и некрозу, развитию полиорганной недостаточности.
По данным различных исследований, мужчины болеют амилоидозом в 2 раза чаще, чем женщины.
Причины появления амилоидозаТочная причина амилоидоза до сих пор не установлена. Многие ученые ставят во главу угла генетическую предрасположенность и некоторые системные заболевания, среди которых особо отмечают ревматоидный артрит, спондилоартропатии, аутовоспалительные наследственные периодические лихорадки, а также туберкулез.
Заболевание может манифестировать и без видимой причины, а также проявиться в старческом возрасте.
Классификация заболевания
Существуют две основные формы амилоидоза:
- системный (поражает ткани большинства органов);
- локальный (поражает ткани отдельного органа: почек, сердца, кожи и др.).
- Первичный (идиопатический) амилоидоз, , или AL-амилоидоз характеризуется появлением в плазме крови и отложением в тканях различных органов аномальных легких цепей иммуноглобулинов.
- Вторичный (общий) амилоидоз развивается на фоне таких хронических заболеваний, как бронхит, туберкулез, остеомиелит, сифилис и др., поэтому долгое время может не диагностироваться.
- Наследственный амилоидоз вызван мутациями генов иммунной системы, что приводит к образованию клеток, продуцирующих амилоид. К наследственному амилоидозу можно отнести лихорадку, семейный нейропатический, нефропатический и кардиопатический амилоидоз.
- Старческий церебральный амилоидоз считается наиболее опасным, поскольку поражает сердце, поджелудочную железу, легкие и головной мозг.
- Опухолевый амилоидоз проявляется отложением амилоида в тканях пораженного опухолью органа, в результате чего злокачественный процесс быстро прогрессирует.
Проявления заболевания разнообразны и обусловлены локализацией, выраженностью, продолжительностью амилоидоза и степенью вовлечения в процесс внутренних органов. Если на ранней стадии характерных симптомов амилоидоза может почти не быть, то по мере развития болезни клинические проявления постепенно нарастают.
Общие признаки амилоидоза:
- отсутствие аппетита и потеря веса;
- усталость и слабость;
- отеки;
- симптомы сердечной недостаточности;
- раздражительность и перепады настроения;
- миалгия (боль в мышцах);
- трофические язвы;
- рвота;
- диарея;
- кожный зуд;
- сонливость;
- частые головокружения;
- бледность кожных покровов из-за развития анемии.
При поражении желудка пациенты жалуются на боль и тяжесть в эпигастрии, нарушение перистальтики, вздутие живота.
Амилоидоз кишечника манифестирует тупой болью и тяжестью в животе, диареей или запорами, непроходимостью кишечника, вздутием живота. Поражение пищеварительной системы сопровождается увеличением языка, трудностями при глотании, отрыжкой, частой изжогой.Характерными признаками поражения печени становятся желтуха, боль в правом подреберье, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), портальная гипертензия, которая проявляется снижением аппетита, тошнотой, рвотой, урчанием и вздутием живота, а также диареей и метеоризмом. Затем появляется боль в области пупка.
При амилоидозе сердца наблюдаются аритмия, одышка, плохо поддающаяся лечению сердечная недостаточность, проявляющаяся отеками.
Если амилоид откладывается в суставах, у больных развивается артрит: кожа в проекции суставов отекает и краснеет, движения в патологическом суставе становятся ограниченными.Поражение нервной системы опасно нарушением умственных способностей, психическими отклонениями, параличами рук и ног.
Органы дыхания реагируют на патологию затруднением дыхания, одышкой, охриплостью голоса, бронхолегочными заболеваниями.
Для кожного амилоидоза характерно формирование бляшек, сыпи, узелков, шелушение.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.Диагностика амилоидоза
Для выявления заболевания и определения степени поражения органов назначают:
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
