Определение
Пузырчатка – это хроническое заболевание, вызванное аутоиммунными нарушениями. Пузырчатка характеризуется формированием пузырей на клинически здоровой коже и слизистых.
Причины появления пузырчатки
Этиология пузырчатки остается невыясненной, но большинство исследователей полагают, что причиной заболевания становятся аутоиммунные процессы в организме, что подтверждают обнаруженные антитела против межклеточной субстанции в пораженной коже, пузырной жидкости и сыворотке крови больных.
Таким образом, клетки организма становятся для иммунной системы антителами.
Классификация заболеванияКлиническая классификация заболевания:
- Пузырчатка вульгарная.
- Пузырчатка вегетирующая.
- Герпетиформная пузырчатка.
- Пузырчатка листовидная.
- Пузырчатка бразильская.
- Пузырчатка эритематозная (себорейная), или синдром Сенира-Ашера.
- Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами.
- Другие виды пузырчатки: паранеопластическая пузырчатка; IgA-зависимая пузырчатка; субкорнеальный пустулез; внутриэпидермальный нейтрофильный дерматоз.
- Легкой степени тяжести.
- Средней степени тяжести.
- Тяжелая пузырчатка.
- Фаза прогрессирования (дебют заболевания) при отсутствии глюкокортикостероидной терапии.
- Фаза прогрессирования на фоне проводимой глюкокортикостероидной терапии.
- Фаза медикаментозной ремиссии на фоне высокодозной глюкокортикостероидной терапии.
- Фаза медикаментозной ремиссии на фоне поддерживающей дозы глюкокортикостероидной терапии.
- Чувствительная к глюкокортикостероидам.
- Резистентная к глюкокортикостероидам.
Вульгарная пузырчатка является самой распространенной среди всех форм истинной пузырчатки (до 75% случаев). Проявляется формированием пузырей с серозным содержимым. Сначала поражаются слизистые оболочки полости рта и носа, затем в процесс вовлекается кожа туловища, конечностей, лица, наружных половых органов, паховых складок и подмышечных впадин. Пузыри некоторое время сохраняются, а затем вскрываются с образованием эрозии. По мере заживления эрозии формируются корки коричневого цвета, после отделения которых сохраняется бурая пигментация.
Если течение пузырчатки легкое, то общее состояние больного изменяется мало. Тяжелое состояние и истощение организма, септическая лихорадка, которая особенно выражена при присоединении вторичной инфекции, наблюдаются при быстром прогрессирующем течении.
Симптом Никольского, когда кожа слезает как при ожоге кипятком, при вульгарной пузырчатке положительный в очаге поражения и редко на здоровой коже (при трении на коже, которая кажется здоровой, происходит легкое отторжение верхних слоев эпидермиса).
Эритематозная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера) характеризуется формированием пузырей на коже лица, спины, груди, волосистой части головы; а слизистые оболочки не поражаются. Высыпания имеют себорейный характер и представляют собой бляшки яркого розового цвета с чешуйками на поверхности. Симптом Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже.
Листовидная пузырчатка характеризуется образованием тонкостенных пузырей, которые появляются повторно на одних и тех же местах. После их вскрытия обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки. Слизистые практически не поражаются.
Иногда наблюдается очень быстрое распространение высыпаний, которые имеют тенденцию к слиянию.
В этом случае процесс сопровождается ухудшением общего состояния пациента и присоединением вторичной инфекции. Симптом Никольского положительный даже на здоровой коже.При вегетирующей пузырчатке кожа пациентов долгие годы может оставаться в удовлетворительном состоянии: формируются нестойкие пузыри, которые быстро вскрываются с образованием эрозий. Эти пузыри чаще всего располагаются вокруг рта, носа, пупка, гениталий и в области кожных складок. На месте вскрывшихся пузырей образуются эрозии, покрытые налетом и папилломатозными разрастаниями. Симптом Никольского положительный только вблизи пораженной кожи.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.Диагностика пузырчатки
Для правильной постановки диагноза необходим осмотр кожи больного и определение симптома Никольского.
Назначают следующие лабораторные исследования:
- цитологический анализ на наличие акантолитических клеток в мазках-отпечатках со дна свежих эрозий;
- гистологическое исследование биоматериала эрозий;
