Заячья губа: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Заячья губа, или хейлосхизис — это порок развития челюстно-лицевой области, заключающийся в незаращении верхней губы. С таким дефектом рождаются около 0,04% детей, причем чаще мальчики.
Причины появления заячьей губы
За формирование заячьей губы несут ответственность генетические нарушения, а точнее – мутация гена TBX22. Среди факторов, провоцирующих мутацию, можно выделить:
- употребление антибактериальных препаратов во время беременности;
- сильные стрессы, эмоциональные переживания;
- токсикоз беременных;
- инфекционное/радиационное воздействие;
- употребление наркотиков;
- курение, злоупотребление спиртным.
Перечисленные факторы особенно опасны в первые два месяца беременности. Кроме того, согласно статистическим данным, риск рождения ребенка с заячьей губой возрастает у женщин старше 40 лет.
Заболевание «заячья губа» может передаваться по наследству, поэтому родителям с данной патологией рекомендовано пройти медико-генетическое консультирование до планирования беременности.
Классификация заболевания
Расщелина обычно расположена на верхней губе слева или справа от ее средней линии. Описаны редкие случаи, когда дефект проявляется сразу с обеих сторон или затрагивает нижнюю губу.
Выделяют две формы болезни «заячья губа»:
- полную, когда глубокая трещина восходит от губы к носу с обеих или только с одной стороны. Патология обусловлена несращением носового отростка с правым/левым верхнечелюстным;
- неполную (частичную), когда присутствует частичное расщепление в виде углубления (обычно одностороннее).
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Протяженность и глубина дефекта могут различаться. В легких случаях заячья губа локализуется только в мягких тканях. В тяжелых — несращение затрагивает кости нёба и верхней челюсти, что говорит об одновременном развитии заячьей губы и волчьей пасти. Заболевание нередко сопровождается деформацией носа, расщелинами мягкого/твердого нёба.
Симптомы заячьей губы
Хейлосхизис – это не только косметический дефект, но и глубокое дыхательное, речевое расстройство. К основным его проявлениям относятся:
- нарушения функции сосания, глотания и жевания;
- нарушения зубного ряда;
- расстройства речевой функции;
- другие аномалии развития челюстно-лицевого аппарата.
Нарушения сосания и глотания наиболее ярко проявляются при глубоких, сквозных дефектах, которые характеризуются прямым сообщением между ротовой и носовой полостью. Из-за отсутствия герметичности между этими двумя полостями во рту отсутствует необходимое для формирования сосательного рефлекса давление. Если дефект распространен на мышцы мягкого неба, то нарушается и процесс глотания. В этом случае новорожденного с заячьей губой переводят на вскармливание через зонд.
При одностороннем неглубоком дефекте верхней губы сосательный и глотательный рефлексы сохранены.
Нарушения процессов пережевывания пищи развиваются в двух случаях: при отсутствии своевременной пластики заячьей губы и при неправильно сформированном прикусе и деформации зубов. Способствует развитию трудностей с жеванием слабость мышечного и связочного аппарата глотки и неба, которая наблюдается при двусторонней расщелине верхней губы совместно с расщелиной верхнего нёба.
Нарушения зубного ряда происходят из-за раскола верхней челюсти, в результате чего процесс роста зубов становится патологическим: могут наблюдаться пропуски зубов, неправильный угол роста или сдвоенные зубы.
У пациентов с заячьей губой чаще развивается кариес и ортодонтические проблемы.
Расстройства речевой функции проявляется развитием ринолалии (гнусавости). При этом дефекте речь приобретает выраженный носовой оттенок, звуки становятся нечеткими.
Заячья губа может сочетаться с аномалиями развития носа, лица и пороками развития внутренних органов.
Заячья губа также встречается в структуре синдрома Патау – заболевания, для которого характерно наличие дополнительной тринадцатой хромосомы. При этом синдроме отмечаются множественные аномалии развития внутренних органов, например, дефекты межпредсердных перегородок и кровеносных сосудов. У детей с синдромом Патау кроме пороков внутренних органов отмечаются и множественные внешние аномалии: сужение глазной щели, деформация ушных раковин, а также незаращение верхней губы (заячья губа) и нёба (волчья пасть).
Диагностика заячьей губы
Формирование у плода заячьей губы можно заподозрить во время ультразвукового исследования уже на 14-16-й неделе беременности. У новорожденного младенца дефект заметен сразу.
К каким врачам обращаться
Лечением заячьей губы занимаются челюстно-лицевые хирурги. Иногда может потребоваться помощь логопеда.
Лечение заячьей губы
На сегодняшний день благодаря достижениям челюстно-лицевой хирургии данное заболевание успешно лечится. Серьезный косметический дефект, препятствующий пережевыванию пищи и формированию речи, после операции в большинстве случаев становится едва заметным шрамом над верхней губой.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.Хейлопластику обычно проводят детям в возрасте от трех до шести месяцев, если нет противопоказаний. При тяжелых формах генетического дефекта допустимо выполнение операции в первые дни жизни ребенка, если он стабильно прибавляет вес, отсутствуют патологии сердечно-сосудистой системы, ЖКТ, нервной и эндокринной систем, анемии. Однако из-за малого анатомического размера губ новорожденных и несовершенства некоторых физиологических функций, высок риск большой кровопотери. Поэтому при отсутствии срочных показаний к операции врачи выжидают до трех-шести месяцев.
Хирургическое вмешательство по поводу устранения расщелины позволяет восстановить анатомическую структуру и целостность губ, избавиться от дефекта носа, нёба и иных лицевых нарушений.
Хейлопластика создает предпосылки для правильного развития челюстно-лицевой системы в будущем.
Важно, чтобы коррекция заячьей губы была завершена к трем годам — периоду, когда у ребенка активно формируется речевая функция.
Благодаря высокому уровню развития современной медицины 90% детей, рожденных с заячьей губой и волчьей пастью, могут вести нормальный образ жизни, не стесняясь своей внешности. При этом в 70% случаев после проведения хирургического лечения все же может потребоваться дополнительное вмешательство в старшем возрасте, направленное на устранение остаточных деформаций носа и губы.
Осложнения
Из-за нарушения функции сосания ребенок с заячьей губой не может нормально питаться. Иногда в сочетании с нарушением сосания развиваются расстройства глотания и жевания, что приводит к задержке роста и развития.
Дети с заячьей губой часто случаются заболевания ЛОР-органов и бронхиты.
Из-за патологического строения ротоглотки нарушается рост лицевых костей, развивается микрогнатия (недоразвитие) верхней челюсти и макрогнатия (увеличение) нижней челюсти, средняя зона лица западает, глаза кажутся как бы навыкате.
Профилактика заячьей губы
Чтобы минимизировать риск рождения ребенка с заячьей губой и волчьей пастью, будущие родители должны:
- отказаться от вредных привычек;
- обследоваться на ИППП и TORCH-инфекции (токсоплазмоз, краснуху, цитомегаловирусную инфекцию, герпетическую инфекцию);
- проконсультироваться с врачом-генетиком, если у кого-то из родственников имеется данная патология;
- избегать необоснованного приема лекарственных препаратов во время беременности.
Источники:
- Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю.Ф. Исакова. А.Ф. Дронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа. – 2009. — 1168 с.
- Клинические рекомендации при одно- и двусторонних расщелинах губы, твердого и мягкого неба, альвеолярного отростка (Q35-Q37) Возрастная группа: 0-18 лет. – 2019. – 55 с.
- Богородицкая А.В., Сарафанова М.Е., Радциг Е.Ю., Притыко А.Г. Тактика ведения детей с врожденной расщелиной верхней губы и нёба: междисциплинарная // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. – 2015. – С. 79-81.
ВАЖНО!
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.
У вас остались вопросы? Запишитесь на прием к врачу в вашем городе по тел. 8 (495) 363-0-363; 8 (800) 200-363-0.
Информация проверена экспертом
Лишова Екатерина Александровна
Высшее медицинское образование, опыт работы - 19 лет
