Определение
Бронхоэктатическая болезнь (БЭ) – хроническое приобретенное или врожденное заболевание, для которого характерны необратимые изменения (расширение, деформация) бронхов. Эти изменения сопровождаются функциональной неполноценностью бронхов, нарушением их дренажной функции и хроническим гнойно-воспалительным процессом в бронхиальном дереве, перибронхиальном пространстве с развитием ателектазов (закупорки), эмфиземы (патологического изменения легочной ткани) и разрастанием грубой соединительной ткани в паренхиме легкого.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.Причины появления бронхоэктатической болезни
Основной причиной развития БЭ считаются перенесенные ранее респираторные инфекционные заболевания: пневмония, коклюш, корь. Возбудителями инфекционного процесса являются S. aureus, Klebsiella, H. influenzae, а также аденовирусы, вирус гриппа и ВИЧ, которые осложняются развитием БЭ.
Бронхоэктатическая болезнь может возникнуть на фоне закупорки дыхательных путей инородным телом, неопластических процессов, поражения лимфатических узлов корней легких при туберкулезе, саркоидозе и гистоплазмозе.
Случаи БЭ регистрируются при аномальном развитии трахеобронхиального дерева. В литературе описаны БЭ при бронхомаляции (слабой хрящевой ткани бронхов), синдроме Мунье-Куна (трахеоброхомегалии), бронхогенных кистах, а также при эктопическом бронхе, тератоме бронха, трахеобронхиальной фистуле. К этой группе относят и аневризму легочной артерии, и легочную (интерлобарную) секвестрацию, и синдром Вильямса–Кэмпбелла, для которого характерно нарушение образования хрящевой ткани трахеи и бронхов, а также синдром «желтых ногтей».Развитию хронического воспалительного процесса в бронхах могут способствовать врожденные иммунные нарушения, а также некоторые заболевания соединительной ткани (например, ревматоидный артрит, синдром Шегрена).
Аллергический бронхопульмональный аспергиллез – достаточно редкая причина БЭ. Заболевание носит грибковую природу и провоцирует аллергический воспалительный процесс в легких.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.Классификация заболевания
По происхождению:
- первичные (врожденные) бронхоэктазы, связанные с наследственно обусловленными изменениями структуры и функции воздухоносных путей;
- вторичные (приобретенные) бронхоэктазы, возникающие на фоне воспалительных процессов в легких и бронхах.
- фаза ремисcии;
- фаза обострения.
- односторонний процесс (поражение сегмента, доли легкого);
- двусторонний процесс.
- центральный (изменения крупных дыхательных путей);
- периферический (поражение мелких бронхов с 5-го по 16-е ответвления трахеобронхиального дерева).
- мешотчатые;
- цилиндрические;
- кистоподобные;
- веретенообразные;
- смешанные.
- легкая форма — не более двух обострений в год, длительные ремиссии, во время которых работоспособность пациентов не нарушена;
- средняя — обострения наблюдаются более двух раз в год, выделение мокроты 50-100 мл в сутки, в фазе ремиссии отмечаются влажный кашель, умеренные нарушения дыхательной функции и снижение работоспособности;
- тяжелая — обострения частые и длительные, выделение мокроты более 200 мл в сутки, сопровождается нетрудоспособностью, а фаза ремиссии кратковременная.
Постинфекционные:
- инфекции нижних дыхательных путей в детском возрасте;
- пневмонии, сопровождающиеся разрушением ткани легкого у взрослых;
- туберкулез и нетуберкулезные микобактериозы;
- корь, коклюш, аденовирусная инфекция.
- закупорка бронхов инородным телом;
- сдавление воздухоносных путей, вызванное внешним воздействием.
- вдыхание токсинов и раздражающих газов, дыма;
- температурные повреждения (ожог дыхательных путей).
- проникновение в дыхательные пути бактериального раздражителя при гастроэзофагеальном рефлюксе, аспирации секрета верхних дыхательных путей и желудочного содержимого с развитием пневмонии, при проведении процедуры санации (очистки от слизи) дыхательных путей.
- идиопатический легочный фиброз;
- саркоидоз;
- заболевания соединительной ткани с поражением легких.
- воспалительные заболевания кишечника;
- рецидивирующее множественное поражение хрящевой ткани;
- анкилозирующий спондилоартрит с развитием воспаления и нарушением подвижности межпозвонковых сочленений.
Основным симптомом бронхоэктатической болезни является кашель, наиболее выраженный в утренние часы, с выделением мокроты. При цилиндрических бронхоэктазах мокрота обычно отходит без затруднений, тогда как при мешотчатых и веретенообразных — с трудом.
При сухих бронхоэктазах кашель и мокрота отсутствуют (эти бронхоэктазы проявляются кровотечением, иногда жизнеугрожающим).
Кровохарканье встречается у 25-35% больных. Чаще всего можно заметить прожилки крови в мокроте, но иногда возникает профузное легочное кровотечение. Обильные кровотечения могут наблюдаться после тяжелой физической нагрузки или перегрева.Одышка и синдром бронхиальной обструкции отмечаются у 40% больных. Эти симптомы обусловлены сопутствующим хроническим обструктивным бронхитом, предшествующим образованию бронхоэктазов или возникающим вследствие нагноения первичных бронхоэктазов. Боль в грудной клетке на стороне поражения отмечают обычно при обострении заболевания, развитии перифокальной пневмонии (пневмонии, локализующейся в окружности очагового поражения легких и имеющей невоспалительную природу) и парапневмонического плеврита.
В период ремиссии количество слизисто-гнойной мокроты не превышает в среднем 30 мл/сут. При обострении заболевания в связи с острыми респираторными инфекциями или после переохлаждения кашель усиливается, количество мокроты увеличивается. В этот период состояние больных значительно ухудшается, появляются признаки интоксикации: продолжительное повышение температуры тела (до 38°С), потливость, слабость, недомогание.
При длительном течении бронхоэктатической болезни нередко наблюдаются изменения концевых фаланг пальцев рук (они принимают форму «барабанных палочек») и ногтей (форма «часовых стекол»). Грудная клетка может быть деформирована вследствие пневмофиброза и эмфиземы легких.
Диагностика бронхоэктатической болезни
В диагностическом процессе БЭ большая роль отводится сбору анамнеза, особое внимание уделяется детским инфекционным заболеваниям: кори, коклюшу и др. В истории заболевания больных с БЭ нередко упоминаются эпизоды обострения бронхита или повторных пневмоний. Некоторые пациенты с БЭ наблюдаются у специалистов по поводу бронхиальной астмы.
Лабораторные и инструментальные обследования
- Общий анализ мокроты: нейтрофильный лейкоцитоз.
