Саркома

Саркома: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Саркома — это злокачественная (раковая) опухоль, которая развивается в разных типах соединительной ткани. Различают несколько видов опухолей: остеогенную саркому (костная ткань), хондросаркому (хрящевая ткань), миосаркому (мышцы), липосаркому (жировая ткань), синовиальную (процесс затрагивает суставы, чаще страдают колени), фибросаркому (часто поражаются молочные железы), а также ангиосаркому (опухоли сосудистых стенок). Зачастую эти опухолевые процессы характеризуются быстрым ростом, частыми рецидивами и отдаленным метастазированием.

Саркома может развиться в любом возрасте и у лиц обоего пола.

Причины возникновения саркомы

Точные причины развития саркомы мягких тканей точно не известны, но на развитие опухолевого процесса могут влиять следующие факторы:

генетическая предрасположенность (нейрофиброматоз, синдром Гарднера, синдром Ли-Фраумени, ретинобластома);
наследственность (случаи саркомы у кровных родственников);
воздействие ионизирующей радиации, ультрафиолетового облучения;
предшествующая химио- или лучевая терапия;
снижение иммунитета;
вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и вирус герпеса 8-го типа (при саркоме Капоши);
перенесенные операции с удалением лимфоузлов;
хроническая лимфедема (скопление лимфатической жидкости);
трансплантация внутренних органов;
тяжелые травмы, длительно незаживающие раны;
слишком интенсивный рост организма в период полового созревания;
воздействие химических веществ, вызывающих рак (инсектицидов, гербицидов, хлоридов винила и др.).

Под воздействием провоцирующих факторов в незрелых клетках соединительной ткани возникают мутации. Измененные клетки начинают бесконтрольно делиться. Опухоль растет и проникает в соседние ткани, которые при этом разрушаются. В большинстве случаев особенностью саркомы является наличие так называемой псевдокапсулы, которая, чаще всего не отграничивает опухоль, и злокачественные клетки проникают за ее пределы. Некоторые виды опухоли (рабдомиосаркома) имеют несколько центров роста.

Стадирование саркомы мягких тканей основано на размере образования, его расположении в отношении поверхностной фасции и степени злокачественности.

Саркомы низкой степени злокачественности сопряжены с низким (менее 5%) риском метастазирования (распространения на другие участки организма). Для саркомы высокой степени злокачественности характерен высокий риск метастазирования, чаще всего в легкие. Поражение близлежащих (регионарных) лимфоузлов встречается редко (5-10%).

Классификация заболевания

По происхождению:

опухоль, растущая из костной ткани: остеосаркома, хондросаркома, саркома Юинга;
опухоль, растущая из мягких тканей: липосаркома, лимфосаркома, фибросаркома, саркома Капоши.

Наиболее распространенные виды саркомы:

липосаркома, которая выглядит как жировая ткань;
лейомиосаркома, которая выглядит как гладкие мышцы:

матки,
стенки пищеварительного тракта,
стенки кровеносных сосудов;

рабдомиосаркома, которая выглядит как мышцы на костях (чаще развивается у детей, нежели у взрослых);
злокачественные фиброзные гистиоцитомы и недифференцированные плеоморфные саркомы, которые не похожи ни на какие нормальные ткани;
синовиальная саркома, которая не похожа на нормальные ткани и может развиться в любом месте организма (чаще всего встречается у подростков и молодых людей).

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.

По степени дифференцировки клеток новообразование бывает низко дифференцированным (медленный рост, менее злокачественное течение) и высоко дифференцированным (интенсивный рост, массированные метастазы).

При правильном и своевременном лечении при саркомах 5-летняя выживаемость составляет в среднем до 75%.

Симптомы саркомы

Начальными симптомами онкопроцесса становятся увеличение лимфатических узлов, выраженная слабость и быстрая утомляемость даже после отдыха.
Признаки и симптомы саркомы зависят от местонахождения опухоли. Некоторые симптомы саркомы:

боль в месте формирования опухоли;
тошнота, рвота;
выраженная слабость, быстрая утомляемость, упадок сил;
потеря аппетита и снижение веса;
опухоль (бугорок, «шишка») визуально определяется над поверхностью кожи;
деформация костей, позвоночника;
увеличение групп лимфатических узлов;
полиорганная недостаточность – ухудшение функционирования всех органов и систем наблюдается при метастазировании опухоли;
патологические переломы – характерный признак саркомы Юинга;
цианозные (синюшные) пятна, бляшки или узлы – типичные проявления саркомы Капоши.

По мере развития саркомы конечностей над ней появляются изменения кожи в виде покраснения, расширения вен, тромбофлебита и местного повышения температуры. Подвижность рук и ног становится ограниченной, нарушение функций сопровождается постоянной болью. В некоторых случаях пациент связывает появление такой опухоли с травмой.

Если саркома растет в соединительной ткани внутренних органов, забрюшинного пространства, то манифестируют другие симптомы. Их характер зависит от места развития опухоли и ее размера, а также от проникновения в здоровые окружающие ткани. Так, например, при лейомиосаркоме матки могут быть кровотечения или длительные и болезненные менструации, а если саркома развивается в кишечнике, первым признаком может стать кишечная непроходимость (сначала частичная, потом полная).

Диагностика саркомы

Основополагающим диагностическим исследованием саркомы, на основании которого определяется тактика лечения и прогноз, является гистологическое исследование биопсийного материала и иммуногистохимическое исследование, дополненные молекулярными методами. Биопсия должна быть выполнена до начала комплексного лечения. В настоящее время широко используются два типа биопсий: игольная (тонкоигольная аспирация) и открытая биопсия.

брюшной полости;

ангиография выявляет нарушение кровообращения с помощью введения контрастного вещества;

компьютерная томография пораженного отдела;

сцинтиграфия костей для исключения метастатического поражения скелета;

позитронно-эмиссионная томография (по показаниям).

К каким врачам обращаться

В случае подозрений на развитие саркомы рекомендуется направить пациента в специализированное лечебное учреждение онкологического профиля к врачу-онкологу.

Лечение саркомы

Долгое время единственным способом лечения больных с саркомами являлся хирургический метод, который остается наиболее часто применяемым и сегодня. Методами выбора являются радикальные операции (удаление опухоли с захватом здоровой ткани), резекция (удаление только опухоли) с последующей лучевой терапией или комплексное лечение с химиотерапией и лучевой терапией перед резекцией опухоли. Также существуют методики, подразумевающие проведение операций гамма- или киберножами.

Лучевая или химиотерапия перед операцией используются для сокращения размеров опухоли и увеличения возможности радикальной органосохраняющей резекции. После операции возможно продолжение лучевой терапии.

Широкие органосохраняющие резекции с пред- и/или послеоперационной химиотерапией показывают удовлетворительные отдаленные результаты при саркомах конечностей с высокой степенью злокачественности. При таких же саркомах туловища, области головы и шеи хирургический метод вместе с лучевой или химиотерапией также дают хороший локальный контроль заболевания.

Лечение забрюшинных сарком более сложное, т.к. радикальное удаление опухолей бывает затруднено, а возможность лучевой терапии с адекватной дозой облучения ограничена.

У больных с IV стадией процесса хирургический метод может быть также использован в случае операбельных легочных метастазов. Если удаление первичной опухоли при этом возможно, то в ряде случаев оперативное удаление метастазов обеспечивает длительную безрецидивную выживаемость и даже излечение. Чаще всего это наблюдается при изолированных легочных метастазах, когда их удаление возможно при отсутствии плеврального выпота и метастазов в лимфатические узлы средостения, а также при отсутствии противопоказаний для операции на грудной клетке.

Химиотерапия саркомы мягких тканей в последние годы претерпевает значительные изменения: меняются подходы к выбору лекарственных комбинаций в зависимости от вида саркомы, появляются новые лекарства, приобретает клинические перспективы таргетная терапия.

Выбор препаратов для химиотерапии индивидуален и основан на виде саркомы, ее расположении и степени злокачественности, а также от состояния больного.

Химиотерапия необходима при поражении костей (остеосаркоме).

Остеосаркома.jpg

Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Таргетные препараты направлены на поражение или связывание определенных молекулярных мишеней в опухолевых клетках, не затрагивая при этом здоровые ткани. Эффективность и безопасность применения этой группы лекарств при разных онкологических заболеваниях постоянно изучаются. В результате расширяются возможности их назначения как самостоятельно, так и в комбинации с препаратами стандартной химиотерапии.

Правильно подобранная терапия даже в запущенных случаях может продлить жизнь, улучшить общее состояние и качество жизни пациента.

Рекомендуются следующие реабилитационные мероприятия:

экзопротезирование для пациентов, перенесших калечащие операции;
курсы ранней и отсроченной реабилитации для пациентов после органосохраняющего лечения.

Осложнения

Саркомы мягких тканей могут достигать больших размеров, давить на здоровые ткани и вызывать боль.

При распространении саркомы на другие органы нарушаются функции пораженного органа (например, при распространении саркомы в легкие развивается одышка).

Неблагоприятные факторы, влияющие на исход лечения:

присоединение инфекции;
наличие патологического перелома;
развитие анемии, тромбоцитопенического синдрома, которые требуют трансфузии компонентов крови;
удлинение интервалов между введением химиопрепаратов;
редукция доз химиопрепаратов;
несоблюдение пациентом рекомендаций в ходе лечения и при динамическом наблюдении.

Наиболее тяжелым последствием заболевания является ампутация пораженной конечности, ведущая к инвалидизации пациентов. Кроме того, саркома имеет тенденцию к рецидивированию и метастазированию.

Профилактика саркомы

Поскольку до сих пор не выяснены точные причины развития саркомы, профилактических мероприятий не существует. Профилактика по большей части касается пациентов, прошедших лечение саркомы. Она заключается в наблюдении у специалиста после окончания этапа комбинированного лечения: динамическое наблюдение проводится каждые 3 месяца в течение первых 2 лет, далее – раз в 6 месяцев до 5 лет. Обязательными процедурами являются: КТ грудной клетки, УЗИ области послеоперационного рубца.

Источники:

Клинические рекомендации «Саркомы мягких тканей» (взрослые). Разраб.: Ассоциация онкологов России, Восточно-Европейская группа по изучению сарком, Российское общество клинической онкологии. – 2020.
Бенберин В.В., Байзаков Б.Т., Шаназаров Н.А., Зинченко С.В. Саркомы мягких тканей – современный взгляд на проблему // Вестник Авиценны. – 2019;21(2):291-7.
Громова Е.Г., Бирюкова Л.С., Джумабаева Б.Т., Курмуков И.А. Практические рекомендации по коррекции нефротоксичности противоопухолевых препаратов // Злокачественные опухоли: Практические рекомендации RUSSCO №3s2, 2017 (Т. 7). – С. 540–552.
Клинические рекомендации «Саркомы мягких тканей» (дети). Разраб.: Национальное общество детских гематологов. – 2020.

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

У вас остались вопросы? Запишитесь на прием к врачу в вашем городе по тел. 8 (495) 363-0-363; 8 (800) 200-363-0.

Похожие статьи