Целиакия: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Целиакия, или глютеновая энтеропатия (ГЭ) — это аутоиммунное заболевание тонкой кишки, характеризующееся непереносимостью протеинов клейковины (глютенов) пшеницы и других злаков и сопровождающееся развитием гиперрегенераторной атрофии слизистой оболочки тонкой кишки, которая проявляется синдромом мальабсорбции (нарушения всасывания).
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock. Причины появления целиакии
Целиакия передается по наследству (90% больных целиакией являются носителями гена HLA-DQ2, еще 10% – гена HLA-DQ8), а также сопутствует некоторым другим заболеваниям. В группу риска входят люди, у близких родственников которых диагностированы следующие заболевания:
целиакия,
герпетиформный дерматит;
сахарный диабет 1 типа;
аутоиммунный тиреоидит;
микроскопический колит (лимфоцитарный или коллагенозный колит);
болезнь Эддисона.
Однако целиакия может манифестировать не сразу, а в результате действия триггерных факторов:
беременность, роды, грудное вскармливание,
бактерии и вирусы,
операции,
сильный стресс.
Классификация заболевания
Систематизацию клинических форм целиакии в 2005 году провели российские ученые А.И. Парфенов, Л.М. Крумс, Е.А. Сабельникова и предложили выделять типичную, атипичную, латентную, рефрактерную и бессимптомную целиакию.
Типичная форма манифестирует, как правило, в раннем детском возрасте и протекает с синдромом нарушенного всасывания (СНВ) II–III степени тяжести. Для этой формы характерны следующие проявления: диарея, полифекалия, метеоризм, анемия, истощение, гипопротеинемические отеки, полигиповитаминоз, отставание в развитии и др.
Атипичная форма проявляется внекишечными симптомами, связанными с нарушением всасывания или иммунными нарушениями (геморрагический синдром, остеомаляция, миопатия, аутоиммунный гепатит, полиартралгии и др.). Назначение аглютеновой диеты у этих больных ведет к выздоровлению или значительному улучшению состояния.
Латентная форма целиакии протекает субклинически. Как правило, заболевание впервые проявляется во взрослом или пожилом возрасте, преимущественно у женщин, и характеризуется тяжелым течением с СНВ II–III степени или малосимптомным течением с СНВ I степени тяжести. Для данной формы болезни характерна хроническая диарея, аменорея, железодефицитная анемия, остеопороз.
Рефрактерная форма — вариант глютеновой энтеропатии, отличающийся тяжелым течением и отсутствием стойкого эффекта от безглютеновой диеты. Предполагают, что данный вид целиакии может быть латентной формой Т-клеточной лимфомы тонкой кишки.
Бессимптомная форма целиакии может протекать в двух вариантах:
скрытом: симптомы мальабсорбции отсутствуют, но в слизистой оболочке кишки есть признаки гиперрегенераторной атрофии;
потенциальном: слизистая оболочка тонкой кишки не изменена, но увеличено количество некоторых форм межэпителиальных лимфоцитов, число митозов в клетках крипт. Наблюдается обычно у близких родственников больных целиакией.
Многоликость глютеновой энтеропатии объясняется разной чувствительностью пациентов к глиадину, состоянием иммунной системы и выраженностью гистологических изменений кишечника.
Симптомы целиакии
Классическим проявлением целиакии является синдром мальабсорбции (нарушенного всасывания), проявляющийся в виде хронической диареи, чаще всего со стеатореей (избыточным количеством жира в кале), полифекалией (аномально большим объемом кала), вздутием живота, болью в животе. Реже отмечаются гипопротеинемические отеки, признаки дефицита электролитов и витаминов, потеря массы тела.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock. У некоторых пациентов кишечная симптоматика при целиакии может отсутствовать либо отходить на второй план, а преобладают внекишечные проявления:
1. Заболевания эндокринной системы:
сахарный диабет 1-го типа;
аутоиммунный тиреоидит;
гиперпаратиреоидизм.
2. Церебральные и неврологические нарушения:
церебральная атаксия;
невропатия;
эпилепсия;
головная боль;
депрессия;
периферическая полинейропатия.
3. Болезни печени, желчного пузыря, поджелудочной железы:
первичный билиарный цирроз печени;
аутоиммунный гепатит;
стеатогепатит;
холангит;
панкреатическая недостаточность.
4. Заболевания репродуктивной системы:
бесплодие;
задержка менструаций;
апоплексия яичников;
невынашивание беременности.
5. Болезни сердца:
аутоиммунный миокардит;
идиопатическая кардиомиопатия.
6. Опухолевые процессы:
лимфомы тонкой кишки;
неходжкинская лимфома;
аденокарцинома тонкой кишки.
7. Заболевания костной ткани:
остеопения;
остеомаляции;
остеопороз;
переломы;
аномалии зубной эмали.
8. Болезни кожи, слизистых, волос:
дерматит Дюринга;
язвенный стоматит;
псориаз;
гнездная алопеция.
Течение целиакии характеризуется определенными периодами:
латентный,
активный,
неполной ремиссии,
полной ремиссии.
Диагностика целиакии
Для диагностики целиакии обязательными являются лабораторные исследования:
общий анализ крови;
уровень общего белка;
альбумин;
общего №13 и прямого билирубина;
холестерин общий;
глюкоза (в крови);
железо сыворотки;
копрограмма;
исследование кала на простейшие и яйца глистов;
исследование кала на дисбиоз.
Крайне важной для диагностики целиакии является информация о непереносимости белка злаковых (глютена), а также о наследственной предрасположенности к целиакии.
Кроме того, в некоторых случаях проводят гистологическое исследование биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки.
Целиакия характеризуется появлением в сыворотке крови специфичных антител, к которым относятся антитела к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG), антитела к эндомизию (EMA), антитела к деамидированным пептидам глиадина (anti-DPG), антитела к ретикулину, антитела к эндомизию суммарные.
Значимым для диагностики является выявление антител класса IgА, образующихся в слизистой оболочке кишечника. Рекомендуется обязательное определение уровня общего IgA в сыворотке крови при первичном серологическом обследовании, с учетом частой ассоциации целиакии с селективным дефицитом IgA.
При постановке диагноза «целиакия» проводят серологическую диагностику, серологический скрининг.
Инструментальные исследования:
рекомендуется выполнение эндоскопического исследования с забором биоптатов слизистой тонкой кишки пациентам с подозрением на целиакию и/или повышением концентрации специфических антител в сыворотке для гистологической верификации диагноза «целиакия»;
ультразвуковое исследование печени, желчного пузыря и поджелудочной железы.
Ценность генетических маркеров определяется тем, что они не зависят от того, находится ли пациент в момент исследования на безглютеновой диете или нет.
К каким врачам обращаться
При подозрении на целиакию нужно обратиться к
гастроэнтерологу. Врач назначит обследование и разработает тактику лечения.
Лечение целиакии
Единственным методом лечения целиакии в настоящее время является строгая пожизненная безглютеновая диета. На начальном этапе важна психологическая поддержка пациента, чтобы мотивировать его соблюдать назначенный режим питания.
В основе элиминационной диетотерапии лежит полное исключение из рациона питания продуктов, содержащих глютен и его следы. Важно отказаться не только от тех продуктов, которые содержат явный глютен (от хлеба, хлебобулочных и кондитерских изделий, макаронных изделий, пшеничной, манной, ячневой, перловой крупы, булгура, кус-куса, полбы, и т.д.), но и тех, которые содержат скрытый глютен, то есть используемый в качестве пищевой добавки в процессе производства.
При переходе на эту диету у 80% больных наблюдается положительный эффект.
Медикаментозная терапия при неосложненном течении целиакии не требуется. В ней нуждаются только пациенты с рефрактерной целиакией, имеющей тяжелое течение с гиповолемией, тяжелой водянистой диареей, ацидозом, гипокальциемией и гипоальбуминемией. Применение глюкокортикоидных препаратов рекомендуется при белково-энергетической недостаточности и в качестве заместительной терапии при надпочечниковой недостаточности. При анемии назначаются препараты фолиевой кислоты и железа.
Пациентам с остеопорозом рекомендуется ежедневный прием витамина D, а при нарушении кальциевого обмена – препаратов кальция.
Осложнения
У пациентов с целиакией, не соблюдающих безглютеновую диету, снижается качество жизни – их беспокоит хроническая усталость, слабость, раздражительность. Они тяжело переносят перемены в жизни, физические нагрузки, у них ухудшается память, могут наблюдаться депрессия и бессонница.
Самым опасным осложнением целиакии является рак тонкой кишки.
Профилактика целиакии
Профилактических мероприятий, способных предотвратить развитие целиакии, к сожалению, не существует.
Профилактикой развития осложнений целиакии (дефицитных состояний, злокачественных новообразований кишечника) служит ранняя диагностика заболевания и строгое соблюдение безглютеновой диеты.
Источники:
Глобальные практические рекомендации Всемирной гастроэнтерологической организации «Целиакия». – 2016. – 38 с.
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.
Одной из деликатных проблем, ухудшающих качество жизни и доставляющих психологический и физический дискомфорт, является инконтиненция, или недержание мочи.
Обморок (синкопе, синкопальное состояние) – это приступ внезапной кратковременной (обычно до 1-2 минут) потери сознания с резким снижением мышечного тонуса. Зачастую обмороки сопровождаются падением и травмами.
Инсульт — это клинический синдром, представленный очаговыми и/или общемозговыми нарушениями, развивающийся внезапно вследствие острого нарушения мозгового кровообращения (ОНМК). Клиническая картина инсульта очень разнообразна, симптомы зависят от области поражения.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
