Определение
Саркоидоз – это хроническое системное аутоиммунное воспалительное заболевание неизвестной этиологии. Характерным признаком саркоидоза является образование микроскопических плотных узелков (гранулем), содержащих большое число лимфоцитов. Саркоидоз не относится к инфекционным заболеваниям и не передается от больного человека здоровому.
Заболевание может поражать сразу несколько органов или систем организма, но в 90% случаев обнаруживается в легочной ткани и прилегающих внутригрудных лимфоузлах. Одновременно с этим в патологический процесс могут быть вовлечены селезенка, слюнные железы, кожный покров, кости, суставы, мышцы и глаза. Реже встречается саркоидоз печени, почек, сердца, нервной системы и половых органов.
Саркоидоз – болезнь относительно редкая. Заболеваемость в России составляет от 2 до 7 случаев на 100 тыс. взрослого населения и по неизвестным причинам увеличивается зимой и ранней весной. Наибольшее число случаев регистрируется у людей до 40 лет, причем женщины (особенно после родов) более подвержены заболеванию. Саркоидоз чаще встречается у некурящих, чем у курильщиков.
Проявления генетической предрасположенности заболевания связаны с расовыми и географическими различиями.
Решающую роль в развитии саркоидоза играют факторы окружающей среды, которые в условиях стресса и/или генетической предрасположенности запускают аутоиммунное воспаление. К вероятным внешним провоцирующим факторам (триггерам) развития саркоидоза относят:
- присутствие ряда инфекционных агентов — микобактерий туберкулеза с измененными свойствами, пропионовокислых бактерий, возбудителя болезни Лайма, хеликобактер пилори, хламидий и др.;
- силикон, который широко используется для производства грудных имплантов, шунтов, катетеров, искусственных суставов и др.;
- зубную амальгаму, компоненты вакцин, кожные наполнители из арсенала пластической хирургии, металлические импланты и др.;
- пыль с примесями металлических частиц (алюминия, золота, меди, кобальта, циркония, бериллия, титана), строительных и садовых материалов, химических удобрений, талька и др.;
- воздействие краски в тонере лазерного принтера и копировального аппарата при длительном контакте или работе на печатных производствах;
- интоксикацию химическими реагентами у людей, чья профессия предполагает тесное взаимодействие с этими веществами;
- растительную пыльцу, плесень;
- длительное воздействие аллергенов при нарушении иммунной защиты организма;
- применение интерферонов и индукторов интерфероногенеза при лечении ряда вирусных и опухолевых заболеваний.
Согласно МКБ-10, саркоидоз относится к III классу «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм».
Классификация саркоидоза по стадиям:
1-я стадия – увеличение внутригрудных лимфоузлов, ткань легких не изменена;
2-я стадия – увеличены лимфоузлы в корнях легких и в средостении, появляются изменения (гранулемы) в легочной ткани;
![Саркоидоз легких.jpg Саркоидоз легких.jpg](/upload/medialibrary/2ad/2ad0ad717380fc55728a4b8311bd6290.jpg)
3-я стадия – изменения в ткани легких без увеличения лимфатических узлов;
4-я стадия – фиброз легких (легочная ткань замещается уплотненной соединительной тканью, функция дыхания необратимо нарушается).
По течению болезни:
- спонтанная регрессия;
- регрессия на фоне лечения;
- стабилизация состояния (спонтанная или индуцированная терапией);
- прогрессирование, волнообразное течение, рецидив.
- внутригрудных лимфоузлов;
- легких и внутригрудных лимфоузлов;
- периферических лимфатических узлов;
- легких;
- дыхательной системы в сочетании с поражением других органов (чаще всего кожи);
- генерализованный с множественными поражениями органов и характеризующийся фазным течением.
Хронический саркоидоз протекает многие годы малосимптомно или бессимптомно. Отсутствие выраженных клинических проявлений связывают со сниженной активностью длительного воспаления.
Ювенильный саркоидоз (синдром Блау) – генетическое заболевание, которое развивается у детей в возрасте до 6 лет и проявляется артритом, дерматитом и увеитом.
Острое течение саркоидоза характеризуется внезапным началом, высокой активностью воспалительного процесса и спонтанной регрессией в течение нескольких месяцев (в большинстве случаев). К острому саркоидозу относят:
- синдром Лефгрена, для которого характерны лихорадка, боль и отеки суставов, узловатая эритема (воспаление капилляров с покраснением и огрубением кожи) и двусторонняя лимфаденопатия корней легких;
- синдром Хеерфордта-Вальденстрёма, при котором у больного наблюдаются лихорадка, увеличенные околоушные слюнные железы, увеит (воспаление пигментированной внутренней оболочки глаза) и паралич лицевого нерва (паралич Белла как факультативный признак).
- При саркоидозе легких больной жалуется на кашель, периодические несильные боли в груди, одышку и влажные хрипы.
- Поражение шейных, подключичных лимфоузлов проявляется уплотнением в месте их расположения. При саркоидозе лимфоузлов брюшной полости может наблюдаться расстройство пищеварения, боль в животе.
- При саркоидозе глаз поражаются веки, снижается зрение, пациент жалуется на ощущение инородного тела и неинтенсивные боли в глазах.
- Саркоидоз кожного покрова сопровождается сухостью и шелушением кожи, нарушением пигментации, изъявлениями, выпадением волос. Кожные проявления нередко начинаются в области рубцовой ткани (так называемые ожившие рубцы). Специфические симптомы проявляются в виде небольших бляшек на коже красноватого оттенка (преимущественно в верхней части тела) или ознобленной волчанки, для которой характерно разрастание мясистых бурых или фиолетовых очагов (наиболее агрессивных на лице).
- Саркоидоз сердца протекает одновременно с поражением лимфатических узлов или легких. Косвенные признаки: одышка во время физической активности, болезненные ощущения в области сердца, учащенное сердцебиение, отечность нижних конечностей, бледность кожных покровов.
- При саркоидозе ЛОР-органов (ухо, нос, глотка, гортань) страдают функции верхних дыхательных путей с проявлениями ринита. Гранулемы образуются на слизистой или хрящах носовых пазух.
- Саркоидоз желудочно-кишечного тракта чаще всего поражает желудок, реже — тонкий кишечник. Симптоматика стертая, проявляется в виде гастрита, колита и дуоденита.
- В редких случаях жалобы могут носить неврологический характер: чувствительные или двигательные нарушения при поражении центральной нервной системы, снижение порога чувствительности при периферической нейропатии. Эпилептическая активность может развиться, если поражен головной мозг.
![Саркоидоз.jpg Саркоидоз.jpg](/upload/medialibrary/a34/a34e3a2d195d3cb9348dd3426a0d23c8.jpg)
Диагностика саркоидоза
Поскольку этиология саркоидоза остается неизвестной, то и болезнь остается диагнозом исключения. Алгоритм обследования включает:
- сбор анамнеза, включая факторы окружающей среды и профессии, симптомы;
- физикальное обследование;
- обзорную рентгенограмму органов грудной клетки;