Определение
Гидроцефалия – это состояние, при котором в желудочках головного мозга и ликворосодержащих пространствах черепа скапливается избыточное количество спинномозговой жидкости, или ликвора. Спинномозговая жидкость отделяет головной и спинной мозг от твердых стенок черепа и позвоночного столба, служа буфером. Кроме того, ликвор доставляет к мозгу необходимые питательные вещества, выводит некоторые продукты обмена, обладает защитными свойствами, является транспортной средой для физиологически активных веществ.
В головном мозге есть четыре желудочка – два боковых, а также так называемые третий и четвертый желудочки мозга. Из боковых желудочков ликвор поступает в третий желудочек, а оттуда – в водопровод мозга, или Сильвиев водопровод, через который жидкость поступает в четвертый желудочек. После этого спинномозговая жидкость вытекает в подпаутинное (субарахноидальное) пространство, окружающее головной и спинной мозг, где всасывается.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.Ликвор постоянно обновляется (вырабатывается около 500 мл ликвора в сутки) – вырабатывается и всасывается. Если баланс между выработкой спинномозговой жидкости и всасыванием нарушается, то есть ликвор вырабатывается быстрее, чем всасывается, то он начинает скапливаться внутри желудочков, они расширяются, а внутричерепное давление повышается. Такое состояние и называется гидроцефалией.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.
Гидроцефалия встречается как у взрослых, так и у детей любого возраста. Распространенность заболевания составляет от 100 до 350 случаев на 100 000 человек.
Причины возникновения гидроцефалииГидроцефалия развивается вследствие нарушения всасывания ликвора, в результате избыточной его продукции или при наличии препятствия на пути его оттока. Причинами повышения внутричерепного давления у взрослых могут быть инфекции центральной нервной системы (менингит, вентрикулит, арахноидит), кровоизлияния (субарахноидальные, внутрижелудочковые), опухоли головного и спинного мозга, сосудистые мальформации, острая или хроническая недостаточность мозгового кровообращения на почве атеросклероза, васкулитов, диабетической ангиопатии или гиалиноза сосудов.
Причинами развития гидроцефалии у плода являются в большинстве случае пороки развития центральной нервной системы, а также внутриутробные инфекции (цитомегаловирусная, герпетическая инфекция, токсоплазмоз). У детей младшего возраста (до 2 лет) к водянке головного мозга в 80% случаев приводят врожденные пороки развития (аномалия Киари, стеноз водопровода мозга) и внутриутробные инфекции, а в 20% – травмы и неонатальный менингоэнцефали. У детей старше 2 лет основными причинами являются опухоли задней черепной ямки и стенозы (сужения) водопровода мозга.
Классификация гидроцефалии
Основная классификация предполагает выделение окклюзионной, или несообщающейся гидроцефалии (при закупорке ликворных путей), и сообщающейся гидроцефалии, когда нарушена всасываемость ликвора (встречается чаще), или вырабатывается слишком много ликвора при нормальном всасывании (встречается реже).
Кроме того, гидроцефалия подразделяется:
По локализации:
- внутренняя, когда увеличены желудочки мозга;
- наружная, когда увеличены субарахноидальные пространства;
- смешанная, когда увеличены и желудочки мозга, и субарахноидальные пространства.
- компенсированная, когда расширение ликворных путей существует без клинических проявлений;
- субкомпенсированная, когда при расширенных ликворных путях присутствуют общемозговые симптомы;
- декомпенсированная, когда при расширенных ликворных путях присутствуют очаговые неврологические симптомы.
- врожденная гидроцефалия – развивается в результате перинатальных внутричерепных кровоизлияний, опухолей головного мозга, воспалительных процессов, после черепно-мозговой травмы, вследствие патологий сосудов головного мозга;
- приобретенная гидроцефалия – инфекционная, постгеморрагическая (после кровоизлияний), при объемных внутричерепных процессах, в результате гиперпродукции ликвора, например, при опухолях сосудистых сплетений, выстилающих желудочки мозга.
В зависимости от уровня ликворного давления различают:
- гипертензивную гидроцефалию (давление повышено);
- нормотензивную гидроцефалию (давление в норме).
Некоторые классификации выделяют еще острую гидроцефалию (декомпенсация происходит в срок до 3 суток), подострую проградиентную (декомпенсация состояния происходит в течение месяца) и хроническую гидроцефалию.
Следует помнить, что гидроцефалия – это развивающееся состояние, и скорость прогрессирования может изменяться с течением времени.
Кроме того, острое начало может сменяться хроническим течением, в то время как хроническая гидроцефалия может сопровождаться обострениями, требующими смены тактики лечения.Симптомы гидроцефалии
У младенцев симптомы гидроцефалии практически не зависят от причины, вызвавшей заболевание. Наблюдается слишком интенсивный рост головы, опережающий тело и конечности, выраженные швы черепа, кости черепа истончены, лоб увеличен непропорционально, надбровья нависают, родничок напряженный, вены кожи черепа расширены. У ребенка могут определяться общемозговые симптомы: тошнота, рвота, беспокойство, судороги, угнетение сознания. Кроме того, могу присутствовать и очаговые признаки: расходящееся косоглазие, спастичность (повышение мышечного тонуса) в разгибателях ног и иногда рук, симптом заката (закатывание глаз вниз), симптом Грефе (при вращении головы, реже – в спокойном состоянии глазное яблоко перемещается вниз, а сверху, над радужной оболочкой остается видна белая широкая полоска) и другие симптомы.
У детей старше 2 лет гидроцефалия проявляется также общемозговой (утренние головные боли, рвота натощак, тошнота, мышечная слабость) и очаговой симптоматикой (спастический парапарез нижних конечностей, гиперкинезы – патологические непроизвольные движения, атаксия – нарушение согласованности движений мышц, плохо координированные движения).
У детей с гидроцефалией могут возникать эндокринные нарушения (отставание в росте или гигантизм, ожирение, преждевременное половое созревание или гипогонадизм, гипотиреоз и несахарный диабет), пато- и нейропсихологические нарушения (нарушение оптико-пространственного (невербального) интеллекта, сложности с обобщениями, эмоциональная лабильность и др.).
У взрослых пациентов также отмечаются признаки повышенного внутричерепного давления: отек диска зрительного нерва, головная боль, тошнота и рвота, глазодвигательные нарушения, сонливость, возможна потеря сознания, гипертонус мышц нижних конечностей, прогрессирующее снижение интеллекта, вялость, апатия, дезориентация во времени и пространстве, расстройства оперативной памяти. Существует вид гидроцефалии с нормальным ликворным давлением, когда желудочки расширены, но давление спинномозговой жидкости в норме. Для этого вида характерным нарушением является триада Хакима-Адамса – нарушение памяти, походки и недержание мочи. Полная триада встречается лишь 1/3 случаев. У остальных пациентов встречается комбинирование двух симптомов из триады. Распространенность такой формы гидроцефалии составляет 20-22 человека на 100 000 населения.
Диагностика гидроцефалии
Для диагностики гидроцефалии и выявления ее причин применяют:
- общий анализ крови для выявления воспалительных изменений;
