Определение
Умственной отсталостью называют группу состояний, обусловленных врожденным или рано приобретенным недоразвитием психики с выраженной недостаточностью интеллекта. У больных отмечается нарушение когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей. Термин «олигофрения» в наши дни используется все реже.
Умственная отсталость в мире встречается от 3,04 до 24,6 и выше на одну тысячу населения.
Причины появления умственной отсталостиУмственная отсталость является результатом грубого органического поражения головного мозга в период внутриутробного развития ребенка и/или в первые месяцы его жизни. Особенно опасным является воздействие на плод патологических факторов в первый триместр беременности, когда происходит закладка и интенсивное формирование мозговых систем.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.Выявление причин умственной отсталости представляет определенные трудности, поскольку это психическое заболевание является результатом совокупного воздействия внешних и наследственных факторов на разных этапах формирования нервной системы. К таким факторам относят:
- генетические нарушения, возникающие на этапе оплодотворения и приводящие к недоразвитию головного мозга;
- наследственные дефекты, сочетающие слабоумие с поражением мышечной, костной, кожной, сердечно-сосудистой систем, зрения и слуха;
- микроцефалия – врожденное или приобретенное уменьшение головного мозга с ограничением возможности его роста;
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.- гидроцефалия – увеличение количества жидкости в полостях мозга с изменением нейродинамики мозговых процессов;
- иммунологическая несовместимость крови матери и плода;
- воспалительные процессы в головном мозге (менингиты, менингоэнцефалиты, тяжелые соматические инфекции);
- травмы мозга (родовая травма, наложение акушерских щипцов или применения других механических приемов ведения родов, сдавливание головки ребенка при прохождении через родовые пути, длительная асфиксия во время родов);
- токсическое влияние на плод алкоголя, психоактивных веществ, некоторых лекарственных веществ, употребляемых матерью, интоксикации, радиоактивное и рентгеновского облучения половых клеток родителей и самого плода;
- тяжелые соматические заболевания (с интоксикацией, дистрофией);
- врожденные нарушения обмена веществ (аминокислот, металлов, солей, жиров и углеводов), которые приводят к изменениям функционирования головного мозга.
- нарушения обмена аминокислот: фенилкетонурия, гомоцистинурия, гистидинемия и др.;
- нарушения обмена органических кислот и углеводов: галактоземия, фруктозурия и др.;
- болезни накопления: мукополисахаридозы (синдромы Гурлер, Гунтера и др.); липидозы (болезнь Тея – Сакса, болезнь Гоше, Нимана – Пика и др.); гликогенозы (болезнь Помпе и др.);
- лейкодистрофии;
- обменно-гормональные нарушения: неэндемические формы гипотиреоза, псевдогипопаратиреоз Олбрайта и др.;
- другие метаболические нарушения минерального, билирубинового и других видов обмена.
Умственная отсталость может наблюдаться в сочетании с любыми другими психическими расстройствами.
Классификация заболеванияВыделяют клинически дифференцированные и клинически недифференцированные формы умственной отсталости.
В группу дифференцированной умственной отсталости относят заболевания со специфической клинической картиной, для которых психическое недоразвитие является одним из главных проявлений. Чаще всего это генетически обусловленные нарушения.
К клинически недифференцированным формам умственной отсталости относятся нарушения, причину которых точно установить не удается и специфическая клиническая картина болезни отсутствуют.
Классификация дифференцированных форм умственной отсталости
Наследственно обусловленные формы:
- Синдромы с множественными врожденными аномалиями:
- хромосомные заболевания;
- генетические синдромы с неясным типом наследования;
- моногенно наследуемые синдромы.
- Наследственные дефекты обмена.
- Факаматозы (системные врожденные заболевания, поражающие кожу, нервную систему и глаза).
- Неврологические и нервно-мышечные заболевания, для которых характерно наличие умственной отсталости.
- Микроцефалия.
- Гидроцефалия.
- Краниостеноз.
- Врожденный гипотиреоз.
- Алкогольная фетопатия.
- Инфекционные эмбриофетопатии.
Несмотря на разнообразие причин умственной отсталости, общие механизмы развития приводят к сходной клинической картине.
Умственная отсталость характеризуется психическим недоразвитием с недостаточностью интеллекта, нарушением способностей и навыков, затрудняющим адекватную социальную адаптацию пациента.
Клинические признаки умственной отсталости:
- психическое недоразвитие разной степени выраженности;
- недоразвитие не только интеллектуальной деятельности и личности больного, но и психики в целом;
- признаки недоразвития не только мышления, но и восприятия, памяти, внимания, эмоционально-волевой сферы и др.;
- недостаточная способность к обобщению и абстракции.
Легкая (IQ от 50 до 69 единиц): большинство пациентов при обучении в специализированных школах по специально разработанным программам овладевает навыками чтения, письма, счета, приобретают трудовые навыки, не требующие высокой квалификации.
Умеренная (IQ от 35 до 49 единиц): с раннего детства дети отстают в развитии, не овладевают в полном объеме навыками самообслуживания, нуждаются на протяжении жизни в постороннем контроле и уходе.
Тяжелая (IQ от 20 до 34 единиц): уровень речевого развития позволяет лишь сообщать о своих нуждах, к развернутому речевому высказыванию не способны. Владеют лишь элементарными навыками самообслуживания, в быту беспомощны, нуждаются в постороннем контроле и уходе.
Глубокая (IQ менее 20 единиц): речевые навыки отсутствуют или речь состоит из отдельных слов, часто не понимают обращенной к ним речи, не владеют простыми навыками самообслуживания, неопрятны, нуждаются в постоянном уходе и надзоре, предоставленные сами себе остаются неподвижными или находятся в монотонном бессмысленном возбуждении.
Интеллектуальное недоразвитие сочетается с явлениями нарушения процессов возбуждения и торможения. В разные периоды жизни процессы возбуждения могут преобладать над процессами торможения и наоборот. Для больных с преобладанием процессов возбуждения характерна двигательная расторможенность, повышенная импульсивность. Лица с преобладанием процессов торможения – вялые, инертные.
Интеллектуальные способности и социальная адаптация в результате тренировки и реабилитации со временем могут незначительно улучшаться.
Умственная отсталость может быть:- с отсутствием или слабо выраженными нарушениями поведения;
- со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения.
Переход в фазу обострения обусловлен стрессовой ситуацией, соматическим заболеванием, черепно-мозговой травмой, эндокринной перестройкой организма, сочетанием нескольких факторов.
Диагностика умственной отсталости
Диагноз «умственная отсталость» является сугубо клиническим и устанавливается на основании жалоб, анамнестических данных, клинико-психопатологического обследования (внешний осмотр, генетическое исследование, патопсихологический и инструментальный методы).
Выделяют три диагностических критерия умственной отсталости:
- клинический критерий (наличие органического поражения головного мозга);
- психологический критерий (стойкое нарушение познавательной деятельности);
- педагогический критерий (низкая способность к обучению и усвоению знаний).
- данные о наследственной отягощенности психическими заболеваниями;
- данные о кровном родстве родителей;
- данные акушерско-гинекологического анамнеза матери, состояния ее здоровья до и во время беременности, сведения о патогенных биологических воздействиях в периоде внутриутробного и перинатального развития пациента, перенесенных заболеваниях.
- данные о раннем психомоторном развитии пациента, особенностях формирования речи, школьных навыков, личности пациента, семейном и социальном статусе, перенесенных экзогенных вредностях, особенностях психоэмоционального реагирования, психических травмах;
- данные об особенностях психического состояния и поведения пациента в зрелом возрасте, навыках самообслуживания, способности устанавливать и поддерживать контакт с окружающими людьми, строить свое поведение с учетом существующих морально-этических и культурных традиций, справляться со своими социальными обязанностями др.
- степень ориентирования в окружающей обстановке, во времени;
- способность поддерживать диалог с врачом, давать связные и последовательные сведения, понимать сложные логико-грамматические конструкции;
- сформированность мыслительных операций (анализ, синтез, установление причинно-следственных связей);
- уровень знаний об окружающем мире, степень ориентации в вопросах общежития, окружающего пациента социума;
- особенности мотивационно-потребностной сферы;
- особенности памяти, внимания, работоспособности;
- особенности эмоциональных проявлений;
- сопутствующие психические и психоневрологические расстройства, имеющиеся на момент обследования.
При неврологическом исследовании определяются расстройства функций черепно-мозговых нервов, рефлексы, экстрапирамидные нарушения, расстройства координации движений, чувствительности, функций вегетативной нервной системы.
С помощью специальных тестов, таблиц и шкал (тест Векслера, таблицы Шульта, счет по Крепелину, корректурная проба Бурдона, тест Тулуз-Пьеронаи, шкалы по Дембо-Рубенштейн, проективные тесты, тесты Розенцвейга, Вагнера, рисуночные методики и др.) проводят исследование внимания, памяти, умственной работоспособности, индивидуально-психологических особенностей, определение уровня обучаемости и оценки уровня развития интеллекта.Инструментальные методы исследования направлены на поиск возможных органических поражений центральной нервной системы:
- реоэнцефалографическое исследование;
- эхоэнцефалографическое исследование;
- МРТ головного мозга;
