Определение
Фиброз — особое патологическое состояние, при котором происходит аномальное избыточное разрастание соединительной ткани с появлением рубцовых изменений в различных органах. В результате активного роста клеток, которому предшествует воспалительный процесс, при нарушении механизмов заживления в пораженных тканях образуются рубцы. Фиброз рассматривается как реакция организма, направленная на изоляцию очага воспаления от окружающих тканей и системного кровотока и препятствующая его дальнейшему распространению по организму.
Рубцовая ткань состоит преимущественно из коллагена и отличается от тканей, которые она замещает, сниженными функциональными свойствами. Например, рубцы на коже более чувствительны к ультрафиолетовому излучению, в них отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы, а рубец в сердечной мышце после инфаркта миокарда не участвует в сокращении сердца и может приводить к сердечной недостаточности.
Фиброз способен поражать любые ткани и органы, но чаще всего встречается фиброз легких, печени, почек и сердца.
Причины появления фиброза
Причинами фиброза могут стать инфекционные и вирусные заболевания, нарушения обменных процессов, аллергические реакции, облучение, травмы, хирургическое вмешательство, воспалительные процессы, воздействие некоторых лекарственных препаратов, токсических веществ, а также определенные генетические и неинфекционные заболевания (например, жировая болезнь печени может привести к ее фиброзным изменениям).
Фиброз легких
Легочный фиброз (пневмосклероз) относится к состояниям, при которых снижается эластичность и растяжимость легочной ткани, затрудняется прохождение кислорода и углекислого газа через стенку альвеол (легочных пузырьков, в которых происходит контакт вдыхаемого воздуха с кровью). Может возникать как вторичное состояние при других заболеваниях, но в большинстве случаев его основная причина не ясна, поэтому используется термин идиопатический легочный фиброз.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.Фиброз печени
Фиброз печени - это рубцовая ткань и узелки, которые замещают ткань печени и нарушают ее функцию. Состояние обычно сопровождает алкоголизм, жировую болезнь печени, гепатит B или C. Каждый раз, когда печень подвергается стрессу или травме, запускается процесс регенерации и при этом образуется рубцовая ткань.
По мере нарастания рубцовой ткани функция печени ухудшается, а при прогрессировании фиброза развивается цирроз печени.
Сердечный фиброзФиброз формируется в тех областях сердца, которые были повреждены в результате инфаркта миокарда. Сердечный фиброз увеличивает риск сердечной недостаточности.
Фиброз средостения
Эта форма фиброза характеризуется кальцинированным фиброзом лимфатических узлов, который может блокировать дыхательные каналы и кровеносные сосуды.
Фиброз забрюшинной полости
Относится к фиброзу мягких тканей забрюшинного пространства - аорты, почек и других структур.
Фиброз костного мозга
Миелофиброз - это рубцы в костном мозге, которые препятствуют нормальному образованию клеток крови.
Фиброз кожи
Рубцовая ткань, которая образуется на коже в ответ на травму, называется келоидом.
Склеродермия, или системный склероз
Склеродермия - это аутоиммунное заболевание соединительной ткани, которое, в первую очередь, поражает кожу, но также может наблюдаться и в других органах - почках, сердце и легких.
Фиброзная дисплазия кости
Существует мнение, что фиброзная дисплазия кости развивается из-за мутации в генах. В основном болезнь показывает себя при рождении, хотя описаны редкие случаи, когда ее первые проявления диагностировались у взрослых пациентов.
Фиброзные изменения при новой коронавирусной инфекции COVID 19
Особую актуальность проблема фиброза приобрела в свете последствий распространения новой коронавирусной инфекции. У 27-45% пациентов, перенесших инфекцию, развиваются явления фиброза со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем, с которыми могут быть связаны большинство неблагоприятных исходов заболевания.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.Особенностью данной инфекции является гипоксия, кислородное голодание. Системный воспалительный ответ, индуцируемый вирусной инфекцией и реализуемый, в том числе, посредством цитокинового шторма, также может затронуть мозг, носоглотку, глаза, сердце, кровеносные сосуды, печень, почки и кишечник, то есть буквально все жизненно важные органы.
Классификация заболевания
Фиброз классифицируют в зависимости от органа, который он захватывает.
Фиброз легких:
- фиброторакс;
- легочный фиброз:
- муковисцидоз,
- идиопатический фиброз легких;
- радиационно-индуцированное поражение легких (после лечения онкологических заболеваний).
- переходный фиброз – продвинутая стадия фиброза печени, проявляющаяся во время прогрессирующих форм хронических заболеваний печени,
- цирроз.
- глиальный шрам.
- фиброз миокарда:
- интерстициальный фиброз, описанный при застойной сердечной недостаточности, гипертонии и старении организма,
- замещающий фиброз, который указывает на перенесенный инфаркт миокарда.
- артериальная жесткость,
- фиброзная дисплазия кости,
- артрофиброз (коленного, плечевого, других суставов),
- хроническая болезнь почек,
- болезнь Крона,
- контрактура Дюпюитрена,
- келоидные рубцы кожи,
- фиброз средостения,
- миелофиброз костного мозга,
- фиброзные изменения молочной железы,
- болезнь Пейрони,
- нефрогенный системный фиброз кожи,
- прогрессирующий массивный фиброз легких - осложнение пневмокониоза угольщиков,
- забрюшинный фиброз,
- склеродермия / системный склероз,
- некоторые формы адгезивного капсулита.
- Локальное разрастание соединительной ткани – очаговый фиброз. Патология имеет четкие границы, возможно появление нескольких очагов фиброза на одном типе ткани. Очаговый фиброз также может рассматриваться как начальная стадия диффузного фиброза.
- Тотальный, или диффузный фиброз – характеризуется обширным поражением ткани различных органов. Диагностируется на поздних стадиях развития процесса.
- Кистозный фиброз. Рассматривается специалистами как отдельная патология, которая развивается в результате обменных нарушений.
В зависимости от локализации фиброза развивается различная клиническая картина.
Пневмофиброз чаще всего проявляется одышкой, которая сначала возникает только во время активных физических нагрузок, а по мере прогрессирования процесса даже в покое. Состояние пациента характеризуется как средней тяжести: поступают жалобы на слабость и быструю утомляемость. При выраженном патологическом процессе развивается сопутствующее заболевание - легочное сердце. Наиболее часто фиброз формируется в корнях легких и крупных бронхах.
Фиброз печени проявляется развитием гипертензии печеночного генеза (портальной гипертензии). Этот вид гипертензии плохо купируется, у больного появляются отеки, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), увеличиваются печень и селезенка. Пациенты жалуются на чувство тяжести в правом боку, выраженный кожный зуд. В дальнейшем манифестируют различные кожные высыпания.
Фиброз молочной железы (развивается только у женщин) характеризуется хорошо пальпируемыми уплотнениями в молочной железе. Внешне такой фиброз может проявляться гиперемией кожного покрова над местом поражения.
Изображение используется согласно лицензии Shutterstock.При фиброзе матки (фиброматозе матки) ее структурные слои заменяются соединительной тканью. Женщину могут беспокоить кровянистые выделения в середине цикла, более сильные болезненные ощущения во время менструации, дискомфорт при половом акте.
Фиброз суставов проявляется скованностью движений и болью в коленях, запястьях и бедрах.
Фиброз сухожилий может привести к таким состояниям, как контрактура Дюпюитрена (ладонный фиброматоз), которая вызывает деформацию пальцев рук.Диагностика фиброза
В зависимости от локализации и причины фиброзных образований могут потребоваться различные диагностические процедуры:
- рентгенография;
- компьютерная томография и магнитно-резонансная томография;
- маммография;
