Клиническая симптоматика антифосфолипидного синдрома (АФС) может отмечаться при системной красной волчанке, ювенильном ревматоидном артрите, синдроме Шегрена, склеродермии, полимиозите, при ревматоидном артрите (реже), что указывает на его «вторичный» генез. «Вторичный» АФС составляет до 50% всех случаев этого заболевания. Основным специфическим лабораторным показателем при системных ревматических заболеваниях является обнаружение антинуклеарного фактора на клеточной линии НЕр-2 (см.№ 1267). С анти-кардиолипиновыми антителами его роднит общий механизм возникновения аутоантител, обусловленный иммунной реакцией на антигены апоптотических фрагментов клеток (нуклеарные антигены и фосфолипиды клеточных мембран в таких фрагментах могут становиться иммуногенными, что приводит к формированию аутоантител). Антитела к кардиолипину и другим фосфолипидам и их белковым кофакторам (прежде всего бета-2-гликопротеину 1) нарушают функции ряда ферментных систем организма, в частности системы свертывания крови, что приводит к тромбозам и повторным выкидышам. Одновременное выявление антинуклеарного фактора на клеточной линии НЕр-2 и антител к кардиолипину позволяет установить как риск развития вторичного АФС у больных аутоиммунными заболеваниями, так и диагностировать аутоиммунные заболевания у больных с клиникой АФС.
Примечание
В качестве вспомогательных тестов второй линии при отрицательных результатах исследования основных маркеров и остающихся веских клинических подозрениях на наличие АФС, могут быть использованы дополнительно «некритериальные» маркеры (см. тесты №968 «Антитела к кардиолипину, IgA», № 1341, 1342 «Антитела к аннексину V, IgG и IgM», №1340 «Антитела к фосфатидилсерин-протромбину, суммарные IgG и IgM)».
Интерпретация
Выявление антител к кардиолипину, IgG и IgM и антител к бета-2-гликопротеину 1 позволяет провести дифференциальную диагностику АФС в соответствии с действующими критериями антифосфолипидного синдрома 2006 г. (см. таблицу классификационных критериев АФС). Для иммунологического подтверждения АФС требуется в каждом случае проведение повторного теста, уровень антител должен был высоким, и эти значения должны сохраняться при повторном исследовании через 12 недель. Положительные результаты определения антител к кардиолипину могут быть получены также при инфекционных заболеваниях, изредка - у клинически здоровых лиц, В большинстве подобных случаев появление антител в невысоком титре - это преходящий феномен, не ведущий к формированию нарушений в системе свертывания крови. Антинуклеарный фактор в исследовании на НЕр-2 клеточной линии выявляется при многих аутоиммунных заболеваниях, что позволяет использовать его в качестве универсального серологического показателя. С наибольшей частотой он встречается при системной красной волчанке, ювенильном ревматоидном артрите, синдроме Шегрена, склеродермиии, полимиозите, реже при ревматоидном артрите. Выявление высоких титров антинуклеарного фактора наряду с антителами к кардиолипину указывает на вторичный АФС.
