Вы находитесь в городе Ваш город: Ялта
Синонимы: редкие коагулопатии, фактор свертывания крови XII, наследственные коагулопатии, наследственный дефицит фактора свертывания крови XII.
Rare coagulopathy, coagulation factor XII, hereditary coagulopathy, hereditary factor XII deficiency.
Система гемостаза – биологическая система, выполняющая в организме функции поддержания постоянного уровня вязкости крови, остановки кровотечений при повреждениях стенок сосудов, растворения тромбов, выполнивших свою функцию. Факторы свертывания крови – одни из важных компонентов системы гемостаза.
Фактор свертываемости крови XII (FХII) синтезируется в печени, а его активная форма (FXIIa) инициирует внутренний путь свертывания крови посредством активации фактора XI.
Врожденный дефицит активности FXII (болезнь Хагемана) является достаточно редким генетическим заболеванием (частота встречаемости – 1 случай на 1 млн населения), с доминантным или рецессивным типом наследования.
Экспериментальные исследования и клинические наблюдения показали, что роль FXII более значима для процессов фибринолиза, чем непосредственно для гемокоагуляции. Поэтому при наличии у человека болезни Хагемана отсутствуют геморрагические проявления, но отмечается высокая предрасположенность к тромбозам.
Нарушение правил подготовки к исследованию может повлиять на результаты теста.
Взятие крови проводить утром, до 11 ч., допустимо после легкого приема нежирной пищи. Женщинам проводить исследование во время менструации не рекомендуется. Исследование не следует проводить на фоне применения антикоагулянтной терапии.
Интерпретация результатов исследований содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.
Форма представления результата
Количественный, %.
Референсные значения
67 – 143% – возраст 1 месяц и старше;
28 – 88% – для детей до 1 месяца.
Показатель меньше нижнего предела референсных значений расценивается как снижение активности фактора ХII.