Вы находитесь в городе Ваш город: Краснотурьинск
Синонимы: Аутоантитела при системным склерозе.
Systemic sclerosis specific autoantibodies; SSc-related antibodies.
Склеродермия – редкое мультисистемное аутоиммунное заболевание соединительной ткани, клинически гетерогенное, как правило вовлекающее кожу (феномен Рейно, пальцевые язвы, утолщение кожи, кальциноз), а также и другие органы: легкие (легочный фиброз, легочная гипертензия), сердце (аритмии, фиброз миокарда, застойная сердечная недостаточность), опорно-двигательный аппарат (артриты, артралгия, шум трения сухожилий, суставные контрактуры, миопатия), желудочно-кишечный тракт (снижение моторики тонкого кишечника и пищевода), почки.
Клинические формы и течение этого заболевания могут индивидуально варьировать. Ранняя диагностика и классификация важны для проведения своевременного обследования пациента с целью оценки возможного вовлечения различных органов и повышения результативности лечения.
Большинство аутоантител, выявляемых при склеродермии, относят к семейству антинуклеарных антител (АНА), которые связываются с рибонуклеиновыми кислотами и ассоциированными с ними белками. У 90-95% пациентов со склеродермией при скрининге выявляются высокие титры антинуклеарного фактора на клеточной линии НЕр-2 (см. тест № 1267) с характерными типами свечения, которые указывают на вероятные клинические ассоциации и целесообразные подтверждающие исследования.
Предлагаемое исследование панели антинуклеарных антител, ассоциированных со склеродермией, может использоваться далее в качестве подтверждающего и уточняющего исследования, позволяя определять основные разновидности антинуклеарных антител при этом заболевании, включая антитела к Scl-70, СENP-A, CENP-B, RP 11, RP 155, фибриллярину, NOR 90, Th/To, PM-Sc100, PMScl 75, Ku, PDGFR и Ro-52 антигену.
У пациентов со склеродермией при положительном результате антинуклеарного фактора специфичность антинуклеарных антител при помощи иммуноблота может быть установлена в 60-85% случаев. Отрицательный результат иммуноблота в этом случае не исключает диагноз системной склеродермии.
Установлено, что циркулирующие при склеродермии специфические аутоантитела соответствуют особенной клинической картине заболевания и имеют значение как серологические маркеры определенных клинических субтипов, поэтому их идентификация для оценки фенотипов, связанных с повышенным риском развития наиболее тяжелых и быстропрогрессирующих вариантов заболевания, является очень важной (см. таблицу в разделе «Интерпретация результатов»). Отмечается, что у каждого пациента, как правило, выявляется только один субтип специфических для системной склеродермии антинуклеарных антител, который доминирует на протяжении болезни.
В начальном запуске этого заболевания предполагается роль генетически обусловленной восприимчивости, наряду с воздействием определенных внешних факторов (определенные медикаменты, инфекция, травма, силикатная пыль, пищевые примеси и пр., хотя точный механизм действия большинства из них не изучен). Патофизиологические изменения включают повреждение эндотелия сосудов, преимущественно артериол и микроциркуляторного русла, аномальный клеточный и гуморальный иммунный ответ, воспаление, разрушение эпителиальных клеток и последующее развитие фиброзных изменений.
Как и другие системные ревматические заболевания, системная склеродермия сопровождается появлением в крови органонеспецифичных аутоантител. Лимитированная склеродермия и ее формы поражают преимущественно кожу, аутоантитела обнаруживаются при ограниченном повреждении значительно реже.
Предпочтительно выдержать 4 часа после последнего приема пищи, обязательных требований нет.
Интерпретация результатов исследований содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.
Единицы измерения: тест качественный.
Форма представления результата
Результат представляют в форме «обнаружено» или «не обнаружено». При обнаружении полосы, характеризующей наличие какого-либо вида антител, интенсивность окраски полосы дополнительно описывают количеством плюсов («крестов») для каждого из выявленных видов антител. Увеличение степени позитивности косвенно отражает содержание и аффинность аутоантител.
Референсные значения: антитела к соответствующим белкам не обнаружены.
Результат определения аутоантител представляют в «крестах» для каждого соответствующего антигена, увеличение степени серопозитивности косвенно отражает содержание и аффинность аутоантител.
Варианты результата оценки серопозитивности приведены ниже:
Антиген |
Значение |
Scl-70 |
Антигеном этих антител является топоизомераза I. Основной маркер системного склероза с проксимальной склеродермией и диффузным поражением кожи и внутренних органов. |
CENР-А |
CREST-синдром со склеродактилией, телангиэктазиями, подкожными кальцинатами, синдромом Рейно, эзофагитом. |
CENР-B |
CREST-синдром со склеродактилией, телангиэктазиями, подкожными кальцинатами, синдромом Рейно, эзофагитом. |
RP11/RP155 |
Указывают на высокий риск вовлечения внутренних органов, включая почки и сердце. |
Фибриллярин |
Специфичный маркер склеродермии обуславливает ядрышковый тип антинуклеарного фактора на клетках Нер2, при системных формах указывает на вовлечение внутренних органов. |
NOR90 |
Антиген ядрышкового типа свечения антинуклеарного фактора специфичного для склеродермии. |
Th/To |
Антитела к этому антигену наблюдают при лимитированных кожных формах склеродермии, отмечается взаимосвязь с поражением легких. |
PM-Scl 100/75 |
Маркер перекрестного синдрома, сочетающего симптоматику склеродермии и полимиозита, может встречаться при идиопатическом полимиозите. Нередко отмечается при артрите и поражении пищевода. Часто встречается при склеродермии у детей. |
Ku |
Маркер сочетания склеродермии и полимиозита. Встречается при системной красной волчанке, синдроме Шегрена и других системных ревматических заболеваниях, часто ассоциирован с полимиозитом. Сочетается с легочной гипертенизией. |
PDGFR |
Крайне редкий, но специфичный маркер склеродермии. |
SS-A (Ro52) |
Отмечается при различных аутоиммунных заболеваниях, чаще при системной красной волчанке и ее кожных формах, системных ревматических заболеваниях, ревматоидном артрите, аутоиммунных заболеваниях печени, инфекционных заболеваниях и т. д. |