Подклассы иммуноглобулина G: IgG1, IgG2, IgG3, IgG4 (Subclasses of immunoglobulin G: IgG1, IgG2, IgG3, IgG4)

Описание

Метод определения Нефелометрия.

Исследуемый материал Сыворотка крови

Синонимы: Анализ крови на 4 подкласса IgG (IgG 1, IgG 2, IgG 3, IgG 4).

IgG Subclasses: IgG1, IgG2, IgG3, IgG4; subclasses of IgG: IgG1, IgG2, IgG3 and IgG4; IgG (Immunoglobulin G) Subclasses, IgG Subclasses, IgG1, IgG2, IgG3, IgG4 (Immunoglobulins G1, G2, G3, G4).

Краткое описание исследования Подклассы иммуноглобулина G: IgG1, IgG2, IgG3, IgG4

Иммуноглобулин G (IgG) представляет собой самый распространенный иммуноглобулин в сыворотке крови человека (примерно 80%) и подразделяется на четыре подкласса: IgG1, IgG2, IgG3 и IgG4, которые отличаются уникальной структурой тяжелой гамма-цепи. Из общего количества IgG примерно 65% составляет IgG1, 25%  IgG2, 6%  IgG3 и 4%  IgG4. Несмотря на более, чем 90% гомологию аминокислотной последовательности, молекулы разных подклассов IgG характеризуются разными биологическими свойствами (например, относительно связывания с антигеном, образования иммунных комплексов, активации комплемента, связывания с эффекторными клетками, периода полужизни, транспорта через плаценту, которые определяются определенными структурными различиями в тяжелых гамма-цепях.

Дефицит субклассов IgG может быть бессимптомным или ассоциированным с гетерогенной группой связанных заболеваний (инфекционных, аллергических, аутоиммунных). Дефицит подклассов IgG является общей чертой ряда синдромов первичного, а также вторичного иммунодефицитов (ПИД), которые характеризуются дефектами иммунной системы. Первичные дефекты могут привести к рецидивирующим протозойным, бактериальным, грибковым и вирусным инфекциям разной степени тяжести. Вторичный иммунодефицит может быть вызван различными патологическими состояниями, включая злокачественные новообразования, нарушения обмена веществ и др. Избирательный дефицит одного или нескольких подклассов IgG может быть ассоциирован как с ПИД, так и с ВИД. В таблице приведено несколько примеров ПИД и ВИД, сопровождающимися дефицитом субклассов IgG:

Первичные иммунодефициты
Дефицит IgA	Часто ассоциирован с IgG2 и IgG4 дефицитом, но также может наблюдаться дефицит IgG3
Общий вариабельный иммунодефицит	Дефицит IgG1, IgG2, IgG3, IgG4
Синдром Вискотта-Олдрича	Дефицит IgG и IgG4
Атаксия-телеангиоэктазия	Уровни IgG2 и IgG4 обычно очень низкие, иногда дефицит IgG3
Хронинический кандидоз кожи и слизистых	У некоторых пациентов наблюдается дефицит IgG2 и IgG4, изолированный дефицит IgG2 или IgG3
Вторичные иммунодефициты
ВИЧ-инфекция (3 или 4 стадия)	Уровни IgG2 и IgG4 часто снижаются, (стадии III и IV) при повышении уровня IgG1 и IgG3
Лучевая терапия, химиотерапия	Часто ассоциируется с низким уровнем IgG2 и IgG4

Пониженная концентрация белков подкласса IgG могут возникать в контексте гипогаммаглобулинемии (например, при общем вариабельном иммунодефиците), или дефицит может быть селективным. Дефицит IgG1 обычно возникает у пациентов с тяжелым дефицитом иммуноглобулинов с участием других подклассов IgG. Дефицит IgG2 может развиваться как изолированный дефицит или в сочетании с дефицитом иммуноглобулина A (IgA) или других подклассов IgG. У большинства пациентов с дефицитом IgG2 возникают рецидивирующие инфекции, обычно синусит, отит или легочные инфекции. У детей с дефицитом IgG2 часто наблюдается недостаточный ответ антител на полисахаридные антигены, включая бактериальные антигены, связанные с Haemophilus influenzae типа B и Streptococcus pneumoniae. Изолированный дефицит IgG3 или IgG4 встречается редко.

IgG4-ассоциированное заболевание представляет собой недавно описанный синдром неизвестной этиологии, чаще всего встречающийся у мужчин среднего и старшего возраста. Могут быть вовлечены несколько систем органов, они включают такие патологии, как аутоиммунный панкреатит 1-го типа, болезнь Микулича и склерозирующий сиаладенит, воспалительная псевдоопухоль орбиты, хронический склерозирующий аортит, тиреоидит Риделя, IgG4-ассоциированный интерстициальный пневмонит и тубулоинтерстициальный нефрит. Повышенные сывороточные концентрации IgG4 обнаруживаются у 60-70% пациентов, у которых диагностировано заболевание, ассоциированное с IgG4.

Литература

Ву А. Г. Б. Клиническое руководство Тица по лабораторным тестам //Ред. А. Ву (пер. с англ. В.В. Меньшикова). – 4-е издание. –М., Лабора. – 2013.
Чучалин А. Г. Болезни, ассоциированные с иммуноглобулином G //Пульмонология. – 2017. – Т. 27. – №. 3. – С. 311-319.
Napodano C. et al. Immunological role of IgG subclasses //Immunological Investigations. – 2021. – Т. 50. – №. 4. – С. 427-444.
Parker A. R. et al. The clinical utility of measuring IgG subclass immunoglobulins during immunological investigation for suspected primary antibody deficiencies //Laboratory medicine. – 2017. – Т. 48. – №. 4. – С. 314-325.
Wahn V., von Bernuth H. IgG subclass deficiencies in children: Facts and fiction //Pediatric Allergy and Immunology. – 2017. – Т. 28. – №. 6. – С. 521-524.
Материалы фирмы-производителя реагентов.

Подготовка

Правила подготовки к исследованию Подклассы иммуноглобулина G: IgG1, IgG2, IgG3, IgG4

Специальной подготовки не требуется. Взятие крови желательно проводить не ранее 4 часов после приема пищи.

Показания к назначению

В каких случаях проводят исследование Подклассы иммуноглобулина G: IgG1, IgG2, IgG3, IgG4:

гипогаммаглобулинемия;
дефицит IgA, ассоциированный с инфекционными заболеваниями;
четыре или более ушных инфекции в течение одного года, два или более тяжелых инфекций носовых пазух в течение одного год;
бронхоэктатическая болезнь;
персистирующая молочница во рту или грибковая инфекция на коже;
семейный анамнез первичных иммунодефицитов;
два или более месяцев лечения антибиотиками с незначительным эффектом;
инфекции, несмотря на соответствующую вакцинацию;
воспалительные расстройства или аутоиммунные заболевания;
мониторинг для оценки транзиторного против постоянного характера дефицита антител.

Интерпретация результатов

Интерпретация результатов исследований содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.

Форма представления результата

Тест количественный.

Референсные значения

Возраст	IgG1, г/л	IgG2, г/л	IgG3, г/л	IgG4, г/л
<1 года	1,51-7,92	0,26-1,36	0,093-0,920	0,004-0,464
1-3 года	2,65-9,38	0,28-2,16	0,087-0,864	0,009-0,742
3-6 лет	3,62-12,28	0,57-2,90	0,129-0,789	0,013-1,446
6-12 лет	3,77-11,31	0,68-3,88	0,158-0,890	0,012-1,699
12-18 лет	3,62-10,27	0,81-4,72	0,138-1,058	0,049-1,985
>18 лет	4,05-10,11	1,69-7,86	0,11-0,85	0,03-2,01

Трактовка результатов исследования Подклассы иммуноглобулина G: IgG1, IgG2, IgG3, IgG4

Определен нормальный или повышенный уровень субклассов IgG в сыворотке крови. Нормальный уровень IgG1, IgG2, IgG3, IgG4 в крови значительно снижает вероятность, но не исключает наличие первичного или вторичного иммунодефицита. Концентрация субклассов IgG может быть в норме при дефиците специфических поствакцинальных антител. Муковисцидоз с хронической инфекцией Pseudomonas aeruginosa связан с повышенным уровнем IgG2 и IgG3, последнее из которых имеет прогностическое значение. При аллергии на множество различных аллергенов аллергенспецифические IgG антитела преимущественно относятся к подклассу IgG4 и их уровни повышаются во время десенсибилизирующей терапии. Повышенные концентрации IgG4 часто наблюдаются в сыворотке крови пациентов при атопической экземе и дерматите, вероятно, в результате длительной антигенной стимуляции. При аутоиммунных заболеваниях уровни подклассов IgG в основном не отличаются от таковых у здоровых людей, но специфичны аутоантитела относятся к подклассам IgG1 и IgG3. Повышенные уровни IgG4 соответствуют ассоциированы с IgG4-ассоциированными заболеваниями (как аутоиммунный панкреатит 1-го типа, Болезнь Микулича и склерозирующий сиаладенит, воспалительная псевдоопухоль орбиты, хронический склерозирующий аортит, тиреоидит Риделя, IgG4-ассоциированный интерстициальный пневмонит и тубулоинтерстициальный нефрит). Для объективной оценки увеличения продукции IgG4 должен быть рассчитан индекс IgG4/общий IgG. Индекс IgG4/IgG служит дополнительным показателем, позволяющим диагностировать IgG4-ассоциированные заболевания, и выявлять скрытые случаи гиперпродукции IgG4. При значении индекса IgG4/IgG менее 7,5% вероятность наличия IgG4-ассоциированного заболевания снижается.

Пониженные концентрации всех подклассов иммуноглобулина G (IgG) обнаруживаются при общем вариабельном иммунодефиците, комбинированном иммунодефиците, атаксии, телеангиэктазии и других первичных и приобретенных иммунодефицитных заболеваниях. Незначительное снижение концентрации 1 или более белков подкласса IgG не является редкостью и обычно имеет небольшое клиническое значение. И наоборот, некоторые люди с недостаточными специфическими ответами антител на полисахаридные антигены могут иметь нормальные сывороточные уровни подклассов IgG. Дефицит IgG1 часто приводит к снижению уровня общего IgG (гипогаммаглобулинемии). Дефицит этого наиболее важного подкласса часто связан с рецидивирующими инфекциями и могут возникать в сочетании с дефицитом других подклассов, например, IgG3. Снижение IgG1 чаще всего выявляется при общем вариабельном иммунодефиците. Изолированный дефицит подкласса IgG1 может наблюдаться у пациентов с синдромом хронической усталости. Дефицит IgG2 связан со сниженным ответом на инфекции с инкапсулированные бактерии и после иммунизации полисахаридными антигенами. У этих пациентов наблюдаются рецидивирующие инфекции дыхательных путей, вызванные пневмококками и /или Haemophilus influenzae типа B. Дефицит IgG2 ассоциирован с острым отитом и синуситом. Низкие концентрации IgG2 часто возникают в связи с дефицитом IgG4 и IgA. Сам по себе дефицит IgG2 часто протекает бессимптомно, но он связан с IgA и/ или дефицитом специфических антител примерно в 40% случаев. Ассоциации с атаксия-телеангиэктазия и системной красная волчанкой также встречались. Дефицит IgG3 чаще всего обнаруживается при выработке антител на белковые антигены. Дефицит IgG3 ассоциирован с рецидивирующими инфекций, что приводит к хроническим заболеваниям легких. Снижение уровня IgG3 часто связано с дефицитом IgG1. Дефицит IgG4 нередко наблюдается у здоровых лиц, в особенности у детей, когда IgG4 может выявляться в очень низких концентрациях. Пациенты с рецидивирующей инфекцией дыхательных путей могут иметь низкий уровень IgG4 концентрации.

Результаты исследований подлежат интерпретации лечащим врачом.