Вы находитесь в городе Ваш город: Фурманов
Синонимы: редкие коагулопатии, фактор свертывания крови X, наследственные коагулопатии, наследственный дефицит фактора свертывания крови X.
Rare coagulopathy, coagulation factor X, hereditary coagulopathy, hereditary factor X deficiency.
Система гемостаза – биологическая система, выполняющая в организме функции поддержания постоянного уровня вязкости крови, остановки кровотечений при повреждениях стенок сосудов, растворения тромбов, выполнивших свою функцию. Факторы свертывания крови – одни из важных компонентов системы гемостаза.
Фактор свертываемости крови X (FХ) синтезируется в печени в присутствии витамина К и является компонентом активатора протромбина.
Врожденный дефицит активности фактора Х (болезнь Стюарта-Прауэра) – это наследственное заболевание, возникающее вследствие генетически обусловленного количественного или качественного дефекта FX, приводящего к снижению активности FX в плазме. Относится к редким нарушениям свертывания крови (распространенность – 1: 1 000 000 населения).
Приобретенное снижение активности FX наблюдается при дефиците витамина К любой этиологии, патологии печени и приеме антикоагулянтных препаратов.
Активированный FX (FXa) и его кофактор, фактор свертывания крови V (FV), входят в состав протромбиназного комплекса, который активирует протромбин.
При активности FX>10% наиболее типичны легкие и умеренные кровотечения из слизистых оболочек, в том числе после хирургических вмешательств. При дефиците FX и активностью <10%, как правило, отмечаются тяжелые кровотечения. Кровоизлияния в центральную нервную систему, кровотечения из слизистых желудочно-кишечного тракта, гемартрозы отмечаются у пациентов с активностью FX менее 2%.
Тем не менее, зарегистрированы тяжелые проявления геморрагического синдрома у людей с активностью FX 0,1 - 39%. Это указывает на отсутствие прямой корреляции между клиническим и лабораторным фенотипом заболевания.
Достаточный гемостатический уровень: кровотечения не наблюдаются при активности FX> 40 %. У гетерозиготных носителей дефицита FX в большинстве случаев активность FX составляет около 50%, заболевание при этом протекает бессимптомно.
Нарушение правил подготовки к исследованию может повлиять на результаты теста.
Взятие крови проводить утром, до 11 ч., допустимо после легкого приема нежирной пищи. Женщинам проводить исследование во время менструации не рекомендуется. Исследование не следует проводить на фоне применения антикоагулянтной терапии.
Интерпретация результатов исследований содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.
Форма представления результата
Количественный, %.
Референсные значения
60 – 152% – возраст 1 месяц и старше;
75 – 119% – для детей до 1 месяца.
Показатель меньше нижнего предела референсных значений расценивается как снижение активности фактора Х.