Вы находитесь в городе Ваш город: Джанкой
Синонимы: редкие коагулопатии, фактор свертывания крови V, наследственные коагулопатии, наследственный дефицит фактора свертывания крови V.
Rare coagulopathy, coagulation factor V, hereditary coagulopathy, hereditary factor V deficiency.
Система гемостаза – биологическая система, выполняющая в организме функции поддержания постоянного уровня вязкости крови, остановки кровотечений при повреждениях стенок сосудов, растворения тромбов, выполнивших свою функцию. Факторы свертывания крови – одни из важных компонентов системы гемостаза.
Фактор свертываемости крови V (проакцелерин, FV) – это гликопротеид, который синтезируется в печени. FV ускоряет реакцию превращения протромбина в тромбин.
Врожденный дефицит активности фактора свертывания V (гипопроакцелеринемия) – аутосомно-рецессивное заболевание, относится к редким нарушениям свертывания крови (распространенность – 1: 1 000 000 населения). Приобретенное снижение активности FV наблюдается при патологии печени, некоторых заболеваниях системы крови, а также при приеме антикоагулянтных препаратов. Фактор V в составе протромбиназного комплекса участвует в генерации тромбина.
У гомозиготных носителей активность фактора V, как правило, находится в пределах до 10%, что в большинстве случаев является достаточным для достижения эффективного гемостаза.
Симптомы наследственного дефицита фактора свертывания крови V
Геморрагический синдром наиболее часто представлен послеоперационными и посттравматическими кровотечениями, гематомами мягких тканей различных локализаций, обильными менструальными кровотечениями, редко – гемартрозами. В тяжелых случаях могут развиваться желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в центральной нервной системе.
Нарушение правил подготовки к исследованию может повлиять на результаты теста.
Взятие крови проводить утром, до 11 ч., допустимо после легкого приема нежирной пищи. Женщинам проводить исследование во время менструации не рекомендуется. Исследование не следует проводить на фоне применения антикоагулянтной терапии.
Интерпретация результатов исследований содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.
Форма представления результата
Количественный, %.
Референсные значения
58 – 190% – возраст от 1 месяц и старше;
85 – 109% – для детей до 1 месяца.
Показатель меньше нижнего предела референсных значений расценивается как снижение активности фактора V.